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【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第三十五章 慢性马兜铃酸肾病
作者:王泓 日期:2014-06-18
第三十五章 慢性马兜铃酸肾病
慢性马兜铃酸肾病（ chronic aristolochic acid nephropathy，CAAN）系较长时期小量服用含马兜铃酸成分中草药导致的慢性肾小管间质肾炎。既往本病曾被国外学者称为“中草药肾病”（ Chinese herb nephropathy），这称呼显然不当。
近年已发现原被认为是地方性肾脏病的“巴尔干肾病”实质上就是CAAN。它是当地麦田中生长的一种植物铁线莲马兜铃的种子，在收割小麦时混入了麦粒中，被一同加工成面粉，居民长期食用此面粉后患病。
2003及2004年我国已禁用了3种最常见的含马兜铃酸成分的致病中药——关木通、广防己及青木香，国内CAAN的新发病例已显著减少，但是现在尚有朱砂莲、马兜铃、天仙藤、寻骨风等含马兜铃酸成分的中草药仍被允许临床应用，故对此疾病仍应警惕。
另外，本病还常易伴发尿路（肾盂、输尿管或膀胱）上皮细胞癌。
【诊断标准】
（1）患者有持续小量服用含马兜铃酸中草药数月或间断小量服用数年的历史。
（2）尿化验呈现轻度蛋白尿（尿蛋白定量常＜1g/d），伴或不伴轻度镜下血尿（为变形红细胞血尿）及管型尿。
（3）肾功能损害呈进行性进展，早期肾小管功能损害较肾小球功能损害重，后期血清肌酐亦增高。疾病进展速度因人而异（取决于服用含马兜铃酸药物的累积量大小及快慢），重者半年至一年、轻者十余年后进入终末期肾衰竭。
肾小管功能损害包括：近端肾小管重吸收功能损害（如出现肾性尿糖或范可尼综合征，化验尿α1，微球蛋白等小分子蛋白增多），远端肾小管浓缩功能损害（如出现夜尿多，化验尿比重及渗透压降低），及尿酸化功能损害（如Ⅰ或Ⅱ型肾小管酸中毒）。
（4）本病肾性贫血出现较早。伴随肾功能损害还常出现高血压。
（5）后期肾脏体积缩小，且双肾大小常不一致。
（6）肾穿刺病理检查呈现多灶状或片状寡细胞性肾间质纤维化，伴肾小管萎缩。肾小球形态正常或呈现缺血性皱缩及硬化。
【治疗原则】
此病无良好治疗方法，仅能对症治疗。
（1）及时停服含马兜铃酸成分中草药。
（2）肾小管酸中毒患者应予纠正酸中毒及补钾治疗（Ⅰ型肾小管酸中毒予含枸橼酸钾的枸橼酸合剂服用，Ⅱ型肾小管酸中毒还常需同时服用碳酸氢钠）；已经发生骨病时还可小心地应用骨化三醇及钙剂（请参考第三十八章“肾小管酸中毒”）。
（3）范可尼综合征的患者出现严重低磷血症时，可予中性磷酸盐及骨化三醇治疗（请参考第三十九章“范可尼综合征”）。
（4）慢性肾功能不全患者应予以非透析保守治疗，包括纠正贫血及高血压（详见第五十三章“慢性肾衰竭”）。
（5）进入期终末肾衰竭后，应及时实施肾脏替代治疗，包括血液透析、腹膜透析及肾移植（参见第五十三章“慢性肾衰竭”）。
由于本病无良好治疗方法，故应以预防为主。目前尚允许继续临床应用的含马兜铃酸中草药必须加强管理及规范应用。
另外，CAAN患者伴发尿路（肾盂、输尿管或膀胱）上皮细胞癌的几率高，为此CAAN患者（包括已做透析治疗或肾移植的患者）均应定期进行尿化验，一旦出现明显的镜下血尿或肉眼血尿，且红细胞形态检查为均一红细胞血尿时，就应该及时去泌尿外科就诊，做有关肿瘤的各种检查。
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