主动脉瘤是主动脉一段或几段管腔的病理性扩张。受累主动脉直径较正常大于1.5倍。主动脉瘤按其所在部位、大小、形态和病因描述。如主动脉为对称性扩张，即为梭形动脉瘤，如扩张主要累及一壁，则为囊状动脉瘤。此外，假性动脉瘤为血管壁外结缔组织和血液的积聚，这可能是主动脉破裂后包裹的结果，须与真性动脉瘤相鉴别。
主动脉瘤的出现是弥漫性主动脉疾病的标志之一。总体而言，在主动脉瘤患者中多发性主动脉瘤约占所有主动脉瘤的13%，25%～28%的胸主动脉瘤患者同时有腹主动脉瘤。因此，对主动脉瘤患者应全面检查整个主动脉以期发现其他部位的主动脉瘤。
腹主动脉瘤比胸主动脉瘤更为常见。年龄是一个重要的危险因子。55岁以上的男性和70岁以上的女性发病率急剧上升，且男性发病率为女性的5～10倍。最近10年中，腹主动脉瘤的发病率似乎增加了2～3倍。绝大多数腹主动脉瘤发生于肾动脉水平以下的主动脉。胸主动脉瘤中，以升主动脉最为常见，其次为降主动脉，主动脉弓瘤和胸腹主动脉瘤较少见。
主动脉瘤发病原因：①最基本的病因是动脉粥样硬化。粥样硬化破坏主动脉壁中层弹力组织，最终导致主动脉壁的梭形变或囊性扩张，主动脉张力增加促进动脉瘤迅速膨大。②胸升主动脉瘤最主要的病因是囊性中层退行性变（或囊性中层坏死）。尤其在年轻人中，囊性中层退行性变与马凡综合征及Ehlers-danlos综合征为最常见。③遗传因素。细胞组织的缺陷也是腹主动脉瘤的发病因素，可表现为主动脉中层弹力纤维断裂和炎症反应，表明遗传性因素在腹主动脉瘤的发展中起一定的作用。且腹主动脉瘤的一级亲属中，约28%亦有此瘤发生。马凡综合征即为一种常染色体显性遗传性结缔组织病。④感染是一种可能的原因，许多研究已确认动脉瘤组织内存在病毒性或细菌性抗原。
【诊断标准】
1．临床表现
（1）症状 大多数主动脉瘤患者没有症状，而是在常规体检或影像检查时意外发现的。
腹主动脉瘤如有症状，最常见的是下腹或下背痛。疼痛常持续性、绞窄性，有时可持续数小时或数天。动脉瘤膨胀或濒临破裂前，可能有新的疼痛症状，或使原有疼痛更加剧烈，常为突发性的。当动脉瘤破裂时，疼痛常伴有血压下降，腹部出现波动性肿块。
胸主动脉瘤患者可能感到胸痛，有时则为背痛。血管合并症如主动脉关闭不全（有时继发心衰）、咳血和血栓栓塞等。动脉瘤增大压迫周邻纵隔组织，能引起局部肿块效应，出现咳嗽、喘息、呼吸困难、声嘶、复发性肺炎、咽下困难等症状发生。
（2）体征 腹主动脉瘤触诊可发现搏动的包块，其范围可从剑下至脐以下。在肥胖的患者很难触诊到，体格检查不能精确地测定其大小。触诊必须轻柔，特别是瘤体有触痛者，这可能是瘤体破裂的前兆。胸主动脉瘤通常缺乏特征性体征，可因升主动脉慢性扩张引起主动脉瓣关闭不全所致的舒张期杂音，在胸骨右缘最响亮。
2．辅助检查
（1）腹部超声 诊断主动脉瘤常用的筛选工具，可获得瘤体的长轴和短轴图像，可作为随访瘤体增长的理想选择。
（2）计算机体层摄影（CT） 精确了解瘤体的形状以及和分支的空间关系。但价格昂贵、应用不广泛、同时有电离辐射、需用造影剂。
（3）磁共振血管造影（MRA） 可为主动脉瘤术前评估所选用，通过一系列的投影位置进一步观察主动脉及其周围解剖关系。优点是无创、无电离辐射。
（4）主动脉造影 选择性应用于部分病例，是判断肾上段主动脉瘤范围及其与髂股动脉疾病关系的极好方法。缺点是价格昂贵、有潜在风险的有创检查，且需要造影剂、有电离辐射。
（5）经食道超声 显示主动脉根部的很好检测方法，对于马凡综合征的患者尤为重要。因其能很清楚的显示整个胸主动脉，所以非常广泛的用于诊断主动脉夹层分离。
【治疗原则】
1．内科治疗
主动脉瘤内科治疗的目的是尽量减少动脉瘤膨胀和破裂的风险。包括减少动脉粥样硬化的危险因子及减少血流对动脉瘤的冲击。具体措施包括：①戒烟；②调脂治疗；③控制高血压；④使用β受体阻滞剂以降低心肌收缩力；⑤避免引起动脉压力增高的动作如咳嗽、喷嚏等。如不做手术或介入治疗，应定期CT随访。
2．介入治疗
经皮血管内支架型血管置入术，是一种新的有应用前景的治疗方法。支架型血管可作为病变区域的“桥”使动脉血液通过支架腔流到动脉末梢。
3．手术治疗
大于6.0cm的腹主动脉瘤应作修复，大于5.0cm而手术条件好的患者也应手术。胸主动脉瘤大于6.0cm时，应手术修复。Mafan综合征患者的动脉瘤大于5.5cm时应手术，因为这类患者的破裂风险甚高。主动脉瘤修补术包括主动脉瘤切除术和人造血管植入。
主动脉夹层为主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿。为一罕见但能危及生命的病变，早期死亡率高达每小时1%。
主动脉夹层有3种主要的分类方法，①DeBakey Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型；②Stanford分型A型和B型；③解剖分类法的“近端”和“远端”主动脉夹层。见表13 -1。一般而言，夹层如果累及升主动脉需要手术治疗，而如果不累及升主动脉可以采用药物治疗。
表13 -1 常用的升主动脉分类方法
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类型
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起源及主动脉累及范围
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DeBakey
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Ⅰ型
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起源于升主动脉，至少累及主动脉弓，经常累及更远处
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Ⅱ型
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起源于升主动脉并局限于升主动脉
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Ⅲ型
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起源于降主动脉，沿主动脉向远端延伸，罕见情况下逆行延伸至主动脉弓或升主动脉
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Stanford
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A型
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所有累及升主动脉的夹层，不论起源于何处
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B型
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所有不累及升主动脉的夹层
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描述性
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近端
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包括DeBakeyⅠ型、Ⅱ型或Stanford A型
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远端
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包括DeBakeyⅢ型或Stanford B型
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发生动脉夹层最重要的两个发病因素是：主动脉中层疾病与高血压：①高血压：四分之三的主动脉夹层患者存在高血压。高血压可使主动脉壁长期处于应激状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成；②结缔组织疾病：典型的马凡综合征，由于结缔组织病使主动脉壁变薄，易于受损，可较早触发主动脉夹层，约占主动脉夹层发病率的1/4；③动脉粥样硬化：发病年龄大多在60岁以上，在老化过程中，主动脉夹层也常发生变化，但程度较轻，血流可经由内膜动脉粥样硬化破口进入主动脉夹层；④妊娠：年龄40岁以下的女性主动脉夹层患者中，约有半数夹层发生在妊娠期，尤其在妊娠后三分之一期，偶尔也发生在产后早期；⑤创伤：主动脉直接创伤可以引起主动脉夹层，如钝伤、动脉导管或主动脉球囊反搏术、心脏手术等。
【诊断标准】
1.临床表现
（1）疼痛 是本病的主要和突出特征。疼痛非常剧烈，突然起病并立即达到最严重的程度。疼痛常被患者描述为“撕裂样”“撕扯样”“刀刺样”“锐利地”。疼痛部位常对判断病变部位有帮助。
（2）高血压 患者有面色苍白、出冷汗及四肢发冷，心率加快，神智改变等休克样表现，但与一般休克不同，血压常常较高。
（3）心血管系统 ①心脏：约半数患者发生主动脉关闭不全，于主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音。严重主动脉瓣关闭不全者可发生心力衰竭；②脉搏改变：一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压或内膜裂片堵塞其起源。
（4）神经系统 夹层累及颈动脉、无名动脉造成动脉缺血，患者可出现头晕、晕厥、脑血管意外、缺血性周围神经病、肢体麻木等。
2．辅助检查
（1）心电图 可有左室肥厚劳损改变，累及冠状动脉时可出现心肌缺血或心肌梗死等表现。
（2）胸片 纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。
（3）超声 对诊断升主动脉夹层有重要意义，且易识别并发症（心包积血、主动脉瓣关闭不全、胸腔积血等）从超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处可见正常的主动脉壁单条回声带变成两分离的回声带。二维超声中可见主动脉内膜片呈内膜摆动征。
（4）主动脉造影 可以显示裂口的部位，明确主动脉分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。但其属于有创性检查，术中有一定的危险性。
（5） CT 显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线，可显示动脉内撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真假两腔。对降主动脉各层分离准确性高，而动脉升高段由于动脉扭曲可产生假阳性或假阴性。
（6）主动脉CTA CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。
（7） MRI 能直接显示夹层的真假两腔，确定夹层的范围和分型。但其扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的患者。
3．鉴别诊断
应与急性心肌梗死、急性肺栓塞、急性心包炎，窦瘤破裂相鉴别。
【治疗原则】
1.控制疼痛
可用吗啡和镇静剂。
2．降低与控制血压
迅速有效的控制血压是防止疾病进展的一项重要措施。临床常用血管扩张剂硝普钠，根据血压调节剂量，治疗目标是将收缩压降至100～120mmHg（平均压60～70mmHg），或是维持重要脏器（心、脑、肾）的最低灌注水平。
3．降低心肌收缩力与收缩速度
单用硝普钠可以增加左室收缩力，这对夹层的扩展起到潜在的促进作用。所以，同时使用足够剂量的β受体阻滞剂是十分必要的。
4．近端夹层的治疗
急性近端夹层为防止破裂或恶化，应尽早选择手术治疗，慢性期者经观察病情恶化，也需第二次手术。
5．远端夹层的治疗
缓慢发展的远端主动脉夹层，可以内科综合治疗。
6．介入治疗
血管内支架已广泛应用于降主动脉夹层的治疗，一般认为只要瘤体距锁骨下动脉超过2cm，动脉瘤本身无过度纡曲，介入通路通畅，假腔较小，就可以考虑采取覆膜支架介入治疗。
7．手术治疗
主动脉夹层持续扩大或主动脉壁血肿有即将破裂的危险，应尽快行手术修补。
这是一种发生在主动脉及其主要分支的非特异性炎症性疾病，或称大动脉炎，常呈慢性进行性过程，最终导致血管闭塞性病变，少数发生动脉扩张或动脉瘤。性别分布，男：女约为1:8，10～30岁女性多见，30岁以内发病者占90%。
多发性大动脉炎病因尚未完全明确，目前认为：①多数认为是一种自身免疫性疾病；②可能与链球菌、结核杆菌、病毒等感染引起的主动脉及其主要分支动脉壁上的炎症反应有关；③其他尚有遗传因素、内分泌失调、营养不良等也可能在其发病中起了一定的作用。
【诊断标准】
1.临床表现
多发性大动脉炎，一般呈缓慢进行性过程。急性炎症阶段半数患者有全身症状，包括低热、心动过速、出汗、易疲劳、肌痛、食欲不振及体重减轻等非特异性症状。病情发展至血管出现狭窄导致器官缺血，则出现相应器官的缺血症状和体征。按晚期受累动脉的部位，临床上分为4种类型。
（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征） 表现有典型的上肢无脉症，患肢出现无力、发凉、酸痛、麻木及肌肉萎缩。患侧颈动脉、肱动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压低于健侧10mmHg以上。约50%的患者于颈部或锁骨上区可闻及二级以上收缩期杂音，如狭窄较轻或完全闭塞，则杂音不明显。有侧支循环形成者，可出现连续性血管杂音。颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可出现头晕、头痛、眩晕、记忆力减退、视物不清等，严重者可出现反复晕厥、抽搐、偏瘫等脑缺血症状。
（2）胸腹主动脉型 髂动脉受累表现有下肢无力、酸痛发凉及间歇性跛行。肾动脉受累出现高血压，尤其舒张压升高明显。胸主动脉严重狭窄，上肢血压可高于下肢血压，于背部脊柱两侧和胸骨旁、上腹部可闻及收缩期血管杂音。累及冠状动脉，则产生心绞痛甚至心肌梗死。肠系膜上动脉受累，可出现腹痛等腹部症状。
（3）广泛型 即多处病变，具有以上两种类型的表现特征。
（4）肺动脉型 约50%的患者合并肺动脉受累，单纯的肺动脉病变比较罕见。表现有心慌、气短、肺动脉瓣区第二心音亢进。晚期可出现肺动脉高压甚至发生心力衰竭。
2．辅助检查
（1）实验室检查 活动期出现红细胞沉降率增快、c反应蛋白、ASO、白细胞、α1、α2及γ—球蛋白均增高等非特异性的阳性发现。血清抗主动脉抗体阳性对诊断有一定帮助，少数患者抗结核试验呈强阳性反应，甚至伴有活动性结核。
（2）眼底检查 头臂动脉型眼底检查可见视网膜脉络膜炎，视网膜、玻璃体出血，视神经萎缩及视神经乳头周围动静脉花冠状吻合的所谓Takayasu病眼底改变。
（3）影像学检查 胸部X线检查，可见左心室增大，升主动脉扩张、膨隆。超声可以探及相关动脉的狭窄、闭塞或扩张。其他影像学检查包括CT血管造影（CTA）及磁共振血管成像（MRA）能够证实病变程度，具有视野大、非侵入性等优点。
3．诊断及鉴别
1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎诊断标准如下：①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性跛行；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差＞10mmHg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、结节性多动脉炎及胸廓出口综合征。
主要须与先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、肾动脉肌性发育不良等相鉴别。
【治疗原则】
（1）积极控制感染。
（2）糖皮质激素 对活动期患者可用泼尼松15～60mg/d，病情好转后递减，直至病情稳定，酌情维持5～15mg/d。
（3）对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用，常用环磷酰胺，每日1～2mg/kg。其次还可选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
（4）对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。
（5）外科手术治疗 对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏器供血可考虑手术治疗，如介入治疗、人工血管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等。
主动脉瘤是主动脉一段或几段管腔的病理性扩张。受累主动脉直径较正常大于1.5倍。主动脉瘤按其所在部位、大小、形态和病因描述。如主动脉为对称性扩张，即为梭形动脉瘤，如扩张主要累及一壁，则为囊状动脉瘤。此外，假性动脉瘤为血管壁外结缔组织和血液的积聚，这可能是主动脉破裂后包裹的结果，须与真性动脉瘤相鉴别。
主动脉瘤的出现是弥漫性主动脉疾病的标志之一。总体而言，在主动脉瘤患者中多发性主动脉瘤约占所有主动脉瘤的13%，25%～28%的胸主动脉瘤患者同时有腹主动脉瘤。因此，对主动脉瘤患者应全面检查整个主动脉以期发现其他部位的主动脉瘤。
腹主动脉瘤比胸主动脉瘤更为常见。年龄是一个重要的危险因子。55岁以上的男性和70岁以上的女性发病率急剧上升，且男性发病率为女性的5～10倍。最近10年中，腹主动脉瘤的发病率似乎增加了2～3倍。绝大多数腹主动脉瘤发生于肾动脉水平以下的主动脉。胸主动脉瘤中，以升主动脉最为常见，其次为降主动脉，主动脉弓瘤和胸腹主动脉瘤较少见。
主动脉瘤发病原因：①最基本的病因是动脉粥样硬化。粥样硬化破坏主动脉壁中层弹力组织，最终导致主动脉壁的梭形变或囊性扩张，主动脉张力增加促进动脉瘤迅速膨大。②胸升主动脉瘤最主要的病因是囊性中层退行性变（或囊性中层坏死）。尤其在年轻人中，囊性中层退行性变与马凡综合征及Ehlers-danlos综合征为最常见。③遗传因素。细胞组织的缺陷也是腹主动脉瘤的发病因素，可表现为主动脉中层弹力纤维断裂和炎症反应，表明遗传性因素在腹主动脉瘤的发展中起一定的作用。且腹主动脉瘤的一级亲属中，约28%亦有此瘤发生。马凡综合征即为一种常染色体显性遗传性结缔组织病。④感染是一种可能的原因，许多研究已确认动脉瘤组织内存在病毒性或细菌性抗原。
【诊断标准】
1．临床表现
（1）症状 大多数主动脉瘤患者没有症状，而是在常规体检或影像检查时意外发现的。
腹主动脉瘤如有症状，最常见的是下腹或下背痛。疼痛常持续性、绞窄性，有时可持续数小时或数天。动脉瘤膨胀或濒临破裂前，可能有新的疼痛症状，或使原有疼痛更加剧烈，常为突发性的。当动脉瘤破裂时，疼痛常伴有血压下降，腹部出现波动性肿块。
胸主动脉瘤患者可能感到胸痛，有时则为背痛。血管合并症如主动脉关闭不全（有时继发心衰）、咳血和血栓栓塞等。动脉瘤增大压迫周邻纵隔组织，能引起局部肿块效应，出现咳嗽、喘息、呼吸困难、声嘶、复发性肺炎、咽下困难等症状发生。
（2）体征 腹主动脉瘤触诊可发现搏动的包块，其范围可从剑下至脐以下。在肥胖的患者很难触诊到，体格检查不能精确地测定其大小。触诊必须轻柔，特别是瘤体有触痛者，这可能是瘤体破裂的前兆。胸主动脉瘤通常缺乏特征性体征，可因升主动脉慢性扩张引起主动脉瓣关闭不全所致的舒张期杂音，在胸骨右缘最响亮。
2．辅助检查
（1）腹部超声 诊断主动脉瘤常用的筛选工具，可获得瘤体的长轴和短轴图像，可作为随访瘤体增长的理想选择。
（2）计算机体层摄影（CT） 精确了解瘤体的形状以及和分支的空间关系。但价格昂贵、应用不广泛、同时有电离辐射、需用造影剂。
（3）磁共振血管造影（MRA） 可为主动脉瘤术前评估所选用，通过一系列的投影位置进一步观察主动脉及其周围解剖关系。优点是无创、无电离辐射。
（4）主动脉造影 选择性应用于部分病例，是判断肾上段主动脉瘤范围及其与髂股动脉疾病关系的极好方法。缺点是价格昂贵、有潜在风险的有创检查，且需要造影剂、有电离辐射。
（5）经食道超声 显示主动脉根部的很好检测方法，对于马凡综合征的患者尤为重要。因其能很清楚的显示整个胸主动脉，所以非常广泛的用于诊断主动脉夹层分离。
【治疗原则】
1．内科治疗
主动脉瘤内科治疗的目的是尽量减少动脉瘤膨胀和破裂的风险。包括减少动脉粥样硬化的危险因子及减少血流对动脉瘤的冲击。具体措施包括：①戒烟；②调脂治疗；③控制高血压；④使用β受体阻滞剂以降低心肌收缩力；⑤避免引起动脉压力增高的动作如咳嗽、喷嚏等。如不做手术或介入治疗，应定期CT随访。
2．介入治疗
经皮血管内支架型血管置入术，是一种新的有应用前景的治疗方法。支架型血管可作为病变区域的“桥”使动脉血液通过支架腔流到动脉末梢。
3．手术治疗
大于6.0cm的腹主动脉瘤应作修复，大于5.0cm而手术条件好的患者也应手术。胸主动脉瘤大于6.0cm时，应手术修复。Mafan综合征患者的动脉瘤大于5.5cm时应手术，因为这类患者的破裂风险甚高。主动脉瘤修补术包括主动脉瘤切除术和人造血管植入。
主动脉夹层为主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿。为一罕见但能危及生命的病变，早期死亡率高达每小时1%。
主动脉夹层有3种主要的分类方法，①DeBakey Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型；②Stanford分型A型和B型；③解剖分类法的“近端”和“远端”主动脉夹层。见表13 -1。一般而言，夹层如果累及升主动脉需要手术治疗，而如果不累及升主动脉可以采用药物治疗。
表13 -1 常用的升主动脉分类方法
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类型
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起源及主动脉累及范围
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DeBakey
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Ⅰ型
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起源于升主动脉，至少累及主动脉弓，经常累及更远处
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Ⅱ型
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起源于升主动脉并局限于升主动脉
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Ⅲ型
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起源于降主动脉，沿主动脉向远端延伸，罕见情况下逆行延伸至主动脉弓或升主动脉
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Stanford
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A型
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所有累及升主动脉的夹层，不论起源于何处
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B型
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所有不累及升主动脉的夹层
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描述性
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近端
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包括DeBakeyⅠ型、Ⅱ型或Stanford A型
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远端
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包括DeBakeyⅢ型或Stanford B型
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发生动脉夹层最重要的两个发病因素是：主动脉中层疾病与高血压：①高血压：四分之三的主动脉夹层患者存在高血压。高血压可使主动脉壁长期处于应激状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成；②结缔组织疾病：典型的马凡综合征，由于结缔组织病使主动脉壁变薄，易于受损，可较早触发主动脉夹层，约占主动脉夹层发病率的1/4；③动脉粥样硬化：发病年龄大多在60岁以上，在老化过程中，主动脉夹层也常发生变化，但程度较轻，血流可经由内膜动脉粥样硬化破口进入主动脉夹层；④妊娠：年龄40岁以下的女性主动脉夹层患者中，约有半数夹层发生在妊娠期，尤其在妊娠后三分之一期，偶尔也发生在产后早期；⑤创伤：主动脉直接创伤可以引起主动脉夹层，如钝伤、动脉导管或主动脉球囊反搏术、心脏手术等。
【诊断标准】
1.临床表现
（1）疼痛 是本病的主要和突出特征。疼痛非常剧烈，突然起病并立即达到最严重的程度。疼痛常被患者描述为“撕裂样”“撕扯样”“刀刺样”“锐利地”。疼痛部位常对判断病变部位有帮助。
（2）高血压 患者有面色苍白、出冷汗及四肢发冷，心率加快，神智改变等休克样表现，但与一般休克不同，血压常常较高。
（3）心血管系统 ①心脏：约半数患者发生主动脉关闭不全，于主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音。严重主动脉瓣关闭不全者可发生心力衰竭；②脉搏改变：一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压或内膜裂片堵塞其起源。
（4）神经系统 夹层累及颈动脉、无名动脉造成动脉缺血，患者可出现头晕、晕厥、脑血管意外、缺血性周围神经病、肢体麻木等。
2．辅助检查
（1）心电图 可有左室肥厚劳损改变，累及冠状动脉时可出现心肌缺血或心肌梗死等表现。
（2）胸片 纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。
（3）超声 对诊断升主动脉夹层有重要意义，且易识别并发症（心包积血、主动脉瓣关闭不全、胸腔积血等）从超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处可见正常的主动脉壁单条回声带变成两分离的回声带。二维超声中可见主动脉内膜片呈内膜摆动征。
（4）主动脉造影 可以显示裂口的部位，明确主动脉分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。但其属于有创性检查，术中有一定的危险性。
（5） CT 显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线，可显示动脉内撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真假两腔。对降主动脉各层分离准确性高，而动脉升高段由于动脉扭曲可产生假阳性或假阴性。
（6）主动脉CTA CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。
（7） MRI 能直接显示夹层的真假两腔，确定夹层的范围和分型。但其扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的患者。
3．鉴别诊断
应与急性心肌梗死、急性肺栓塞、急性心包炎，窦瘤破裂相鉴别。
【治疗原则】
1.控制疼痛
可用吗啡和镇静剂。
2．降低与控制血压
迅速有效的控制血压是防止疾病进展的一项重要措施。临床常用血管扩张剂硝普钠，根据血压调节剂量，治疗目标是将收缩压降至100～120mmHg（平均压60～70mmHg），或是维持重要脏器（心、脑、肾）的最低灌注水平。
3．降低心肌收缩力与收缩速度
单用硝普钠可以增加左室收缩力，这对夹层的扩展起到潜在的促进作用。所以，同时使用足够剂量的β受体阻滞剂是十分必要的。
4．近端夹层的治疗
急性近端夹层为防止破裂或恶化，应尽早选择手术治疗，慢性期者经观察病情恶化，也需第二次手术。
5．远端夹层的治疗
缓慢发展的远端主动脉夹层，可以内科综合治疗。
6．介入治疗
血管内支架已广泛应用于降主动脉夹层的治疗，一般认为只要瘤体距锁骨下动脉超过2cm，动脉瘤本身无过度纡曲，介入通路通畅，假腔较小，就可以考虑采取覆膜支架介入治疗。
7．手术治疗
主动脉夹层持续扩大或主动脉壁血肿有即将破裂的危险，应尽快行手术修补。
这是一种发生在主动脉及其主要分支的非特异性炎症性疾病，或称大动脉炎，常呈慢性进行性过程，最终导致血管闭塞性病变，少数发生动脉扩张或动脉瘤。性别分布，男：女约为1:8，10～30岁女性多见，30岁以内发病者占90%。
多发性大动脉炎病因尚未完全明确，目前认为：①多数认为是一种自身免疫性疾病；②可能与链球菌、结核杆菌、病毒等感染引起的主动脉及其主要分支动脉壁上的炎症反应有关；③其他尚有遗传因素、内分泌失调、营养不良等也可能在其发病中起了一定的作用。
【诊断标准】
1.临床表现
多发性大动脉炎，一般呈缓慢进行性过程。急性炎症阶段半数患者有全身症状，包括低热、心动过速、出汗、易疲劳、肌痛、食欲不振及体重减轻等非特异性症状。病情发展至血管出现狭窄导致器官缺血，则出现相应器官的缺血症状和体征。按晚期受累动脉的部位，临床上分为4种类型。
（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征） 表现有典型的上肢无脉症，患肢出现无力、发凉、酸痛、麻木及肌肉萎缩。患侧颈动脉、肱动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压低于健侧10mmHg以上。约50%的患者于颈部或锁骨上区可闻及二级以上收缩期杂音，如狭窄较轻或完全闭塞，则杂音不明显。有侧支循环形成者，可出现连续性血管杂音。颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可出现头晕、头痛、眩晕、记忆力减退、视物不清等，严重者可出现反复晕厥、抽搐、偏瘫等脑缺血症状。
（2）胸腹主动脉型 髂动脉受累表现有下肢无力、酸痛发凉及间歇性跛行。肾动脉受累出现高血压，尤其舒张压升高明显。胸主动脉严重狭窄，上肢血压可高于下肢血压，于背部脊柱两侧和胸骨旁、上腹部可闻及收缩期血管杂音。累及冠状动脉，则产生心绞痛甚至心肌梗死。肠系膜上动脉受累，可出现腹痛等腹部症状。
（3）广泛型 即多处病变，具有以上两种类型的表现特征。
（4）肺动脉型 约50%的患者合并肺动脉受累，单纯的肺动脉病变比较罕见。表现有心慌、气短、肺动脉瓣区第二心音亢进。晚期可出现肺动脉高压甚至发生心力衰竭。
2．辅助检查
（1）实验室检查 活动期出现红细胞沉降率增快、c反应蛋白、ASO、白细胞、α1、α2及γ—球蛋白均增高等非特异性的阳性发现。血清抗主动脉抗体阳性对诊断有一定帮助，少数患者抗结核试验呈强阳性反应，甚至伴有活动性结核。
（2）眼底检查 头臂动脉型眼底检查可见视网膜脉络膜炎，视网膜、玻璃体出血，视神经萎缩及视神经乳头周围动静脉花冠状吻合的所谓Takayasu病眼底改变。
（3）影像学检查 胸部X线检查，可见左心室增大，升主动脉扩张、膨隆。超声可以探及相关动脉的狭窄、闭塞或扩张。其他影像学检查包括CT血管造影（CTA）及磁共振血管成像（MRA）能够证实病变程度，具有视野大、非侵入性等优点。
3．诊断及鉴别
1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎诊断标准如下：①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性跛行；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差＞10mmHg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、结节性多动脉炎及胸廓出口综合征。
主要须与先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、肾动脉肌性发育不良等相鉴别。
【治疗原则】
（1）积极控制感染。
（2）糖皮质激素 对活动期患者可用泼尼松15～60mg/d，病情好转后递减，直至病情稳定，酌情维持5～15mg/d。
（3）对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用，常用环磷酰胺，每日1～2mg/kg。其次还可选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
（4）对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。
（5）外科手术治疗 对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏器供血可考虑手术治疗，如介入治疗、人工血管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等。
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