【医疗】心血管内科医疗诊疗规范——第十二章原发性心脏肿瘤

作者:王泓日期:2014-06-17

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第十二章原发性心脏肿瘤

第一节原发性良性心脏肿瘤

原发性心脏肿瘤发生率为0.0017%～0.28%，远远小于转移性心脏肿瘤。原发性心脏肿瘤中约有70%为良性肿瘤，且近一半以上为心腔黏液瘤，其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。黏液瘤最常见于左心房腔，约占心脏黏液瘤总数的75%左右，其次为右心房黏液瘤，占20%左右，心室黏液瘤和多发性心腔黏液瘤则甚为少见。恶性心脏肿瘤几乎全是肉瘤，最常见的是血管肉瘤、横纹肌肉瘤。以下为原发性心脏肿瘤的分类。

表12-1 心脏良性肿瘤类型的比例构成（%）

良性肿瘤	成人	儿童	婴儿
黏液瘤	46	15	0
脂肪瘤	21	0	0
乳头状纤维弹性组织瘤	16	0	0
横纹肌瘤	2	46	65
纤维瘤	3	15	12
血管瘤	5	5	4
畸胎瘤	1	13	18
房室结的间皮瘤	3	4	2
颗粒细胞肿瘤	1	0	0
神经纤维瘤	1	1	0
淋巴管瘤	1	0	0
错构瘤	0	1	0

表12 -2 心脏恶性肿瘤类型的比例构成（%）

恶性肿瘤	成人	儿童	婴儿
血管肉瘤	33	0	0
横纹肌肉瘤	21	33	66
间皮瘤	16	0	0
纤维肉瘤	11	11	33
恶性淋巴瘤	6	0	0
骨骼外骨肉瘤	4	0	0
胸腺瘤	3	0	0
神经源性肉瘤	3	11	0

续表

恶性肿瘤	成人	儿童	婴儿
平滑肌肉瘤	1	0	0
脂肉瘤	1	0	0
滑膜肉瘤	1	0	0
恶性畸胎瘤	0	44	0

【诊断标准】

1.临床表现

心脏肿瘤的症状、体征与肿瘤的大小、解剖位置、生长速度等有关。主要取决于肿瘤的组织学类型。

（1）全身表现心脏肿瘤可以出现非特异性表现，发热、恶病质、不适、关节痛、雷诺现象、皮疹、杵状指等。

（2）心力衰竭由于不同肿瘤导致心腔流入或流出道的梗阻，室壁收缩、舒张功能干扰可引起充血性心力衰竭，也可引起低输出量性心力衰竭。①左房肿瘤：最常见的原发左房黏液瘤，大多数症状是非特异性。活动、有蒂的肿瘤不同程度的脱入二尖瓣口，造成房室血流阻塞，且常有二尖瓣反流，引起的症状和体征常与二尖瓣病变相仿，如呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、肺水肿、咳嗽、咯血、胸痛、周围水肿、晕厥和猝死，但上述症状常为阵发性发作，特征性发生在特别体位且与临床表现不相称；②右房肿瘤：常见疲劳、周围水肿、腹水、肝肿大和颈静脉搏动明显。常被误诊为：Ebstein畸形、缩窄性心包炎、三尖瓣狭窄、类癌综合征、上腔静脉综合征；③右室肿瘤：由于右室充盈或流出道阻塞，常表现为右心衰竭，出现周围水肿、肝肿大、腹水、呼吸急促、晕厥、猝死；④左室肿瘤：左室肿瘤主要位于室壁内时常无症状或传导障碍、心律失常。当肿瘤阻塞左室流出道，导致晕厥或左室衰竭。如果肿瘤累及或瘤栓栓塞冠状动脉，可出现胸痛。

（3）心律失常心肌肿瘤可引起各类心律失常。心律失常的类型根据肿瘤位置而有所不同。位于心房或邻近心房的肿瘤可产生室上性心律失常，包括房早、房速、房颤或房扑、异位房速。位于房室结的肿瘤可引起房室传导阻滞，包括完全性传导阻滞和心脏停搏。位于心室肌的肿瘤，可引起室性早搏、室速、室颤，甚至猝死。肿瘤浸润心肌壁可导致心肌破裂。

（4）栓塞现象肿瘤破裂或其表面栓塞形成，可导致体循环、肺循环的栓塞。瘤栓的分布取决于肿瘤的位置。①左心栓子：引起体循环栓塞症状：脑卒中、内脏梗死、外周肢体缺血及动脉瘤；②右心栓子：右心肿瘤或左向右分流的左心肿瘤可引起肺栓塞。慢性反复的肺栓塞可导致严重肺动脉高压、肺心病。

2．体格查体

体循环淤血或体循环低灌注的体征，右心衰竭患者可以见到颈静脉充盈怒张和下肢浮肿，严重者可触及肝脾肿大或有腹水征。左心衰竭可见肺淤血，可闻及双肺湿性啰音，如果合并胸腔积液，呼吸音可减弱。如果出现外周循环栓塞可见缺血、淤斑等。脑卒中可见神经系统体征变化。心脏听诊心尖区可听到舒张期或收缩期或双期杂音，部分患者心脏杂音性质和强度可随体位改变而改变，这一特征常被大多数学者所强调作为诊断黏液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促，杂音部位较局限，杂音传导范围不广，第1心音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在肺动脉高压时，肺动脉瓣区可听到喷射音，第2心音亢进或分裂，右房黏液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

3．辅助检查

（1）心音图部分患者其杂音强度可随不同体位而改变。心电图无特征性表现，可为正常心电图或出现左房、右室肥大和心肌损害的表现。

（2）心脏X线心脏肿瘤可类似于瓣膜性心脏病，可见全心或部分心腔扩大，酷似二尖瓣病变的表现，两肺野淤血，心界呈轻度到中度增大，主要表现为左心房和右心室扩大，食管钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。恶性肿瘤累及心包，出现心包积液，可见心影增大。

（3）超声心动图超声心动图系非创伤性检查，二维超声心动图可提供肿瘤大小、附着物及活动性信息。连续多普勒超声可对瓣膜梗阻或关闭不全进行血流动力学评估。对心脏黏液瘤有特殊性诊断价值。

（4） CT 呼吸门控技术、心动周期门控技术、电子高分辨CT及图像重建技术有助于判断肿瘤浸润程度，对横纹肌瘤、纤维瘤、畸胎瘤、黏液瘤、血管瘤、骨肉瘤的诊断有益，对于超声心动图怀疑肿瘤或确诊肿瘤后评估浸润程度、累及范围的最有效方法之一。

（5）磁共振成像磁共振可以任意平面成像，对心腔、心包及周围结构可以详细了解。电影系列可以详细知晓血流动力变化。而且，对于某些异质性肿瘤（如黏液瘤、畸胎瘤等）有极好的病理学相关性。磁共振成为心脏肿瘤成像的重要检查方法之一。

（6）放射性核素成像氟脱氧葡萄糖作为示踪剂的正电子发射断层扫描在诊断恶性肿瘤方面有价值。

（7）心血管造影心腔内造影对心腔黏液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料，但由于造影剂在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠，可能使显影欠佳。另外与左心房腔血栓的鉴别尚存在一定困难，加之检查设备复杂，耗费较大，故心腔黏液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。

【治疗原则】

大多数良性心脏肿瘤的治疗选择是手术切除，而且许多患者能完全治愈。但因为心腔或瓣膜堵塞、周围栓塞和心脏节律或传导障碍的结果所有的心脏肿瘤都有潜在致死性，患者在等待手术期间即可发生死亡，所以一旦确诊要迅速进行手术。为了避免术中可能产生瘤体碎片脱落，在切除瘤体后，心脏各腔室均需用大量生理盐水冲洗，并细心察看各房室腔情况，有无多发性黏液瘤的存在，并察看房室瓣及瓣环有无扩大情况。在个别病例黏液瘤可能引起瓣膜损伤或瓣膜出现黏液样变性，有时需要附加瓣膜成形术，瓣环环缩术或人工瓣膜置换手术，以免术后存在瓣膜关闭不全。心脏恶性肿瘤与良性肿瘤，术前两者难于区别，一般常在术后切除肿瘤标本或尸检解剖中得到正确的病理诊断。心脏恶性肿瘤由于术中难以达到彻底根治，故手术后局部肿瘤复发机会很大或发生身体重要器官的远处转移而死亡。某些恶性肿瘤，即使手术切除肿瘤并辅以放疗、化疗、甚至进行心脏移植，其生存期也只有1～3年。对于不能手术切除的恶性肿瘤，放疗、化疗等通过抑制肿瘤的生长速度或减轻肿瘤的压迫或梗阻而延长生存时间。

第二节心脏继发性肿瘤

继发性心脏肿瘤是心脏之外各种肿瘤经直接蔓延、血液传播或淋巴管扩散转移到心脏，最常见的临床表现为心包填塞、快速心律失常、房室传导阻滞或充血性心力衰竭等。最常见的转移心脏的原发肿瘤依次为：肺癌、乳腺癌、恶性黑色素瘤、淋巴瘤和白血病。肿瘤累及心脏心包、心肌较为常见，心内膜很少累及。右侧心脏较左侧易受累及。

【诊断标准】

1.临床表现

（1）心包转移引起恶性心包疾病最常见的原因是肺癌、乳腺癌、纵隔淋巴瘤，广泛转移使心包变厚，并与心肌粘连、大量心包积液，有时直接心肌浸润，从而导致限制性心包填塞和心功能不全。呼吸困难，并在活动时加重，心动过速。

（2）心肌转移直接转移心肌或心内膜的肿瘤包括肺癌、淋巴瘤或黑色素瘤。可引起心律失常、充血性心力衰竭、心室流出道梗阻和栓塞等。

腔静脉阻塞：肺癌、霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤转移至纵隔，压迫上腔静脉，上腔静脉血栓形成，出现面部多血症和头痛，面部和手臂水肿，侧支循环明显。腹膜后肿瘤、肝癌或肾脏肿瘤导致下腔静脉阻塞时，阻碍右房、右室充盈。

（3）心肌淀粉样变原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤导致的继发性淀粉样变都可以累及心脏，主要症状有充血性心力衰竭、低血压、心脏传导阻滞等。

（4）心肌梗死肺癌、恶性淋巴瘤、白血病最为常见。常由于冠状动脉受压、反复栓塞，有些肿瘤患者也可见动脉粥样硬化。典型的症状为胸痛。

（5）非细菌性血栓性心内膜炎。

（6）伴心内膜转移的嗜酸细胞增多症。

2．体格检查

心脏继发性肿瘤的体征差异较大，可见水肿，但水肿部位，根据肿瘤影响心脏情况不一样，而有差异。上腔静脉堵塞，可见上肢、颜面部水肿，颈静脉怒张和Kussmaul征。下腔静脉阻塞可见腹水，腹部静脉曲张，下肢水肿等。如果合并有心力衰竭，可见相关体征变化。如果有肿瘤堵塞流入道，可闻及肿瘤扑落音。

3．辅助检查

（1）血常规红细胞数量增加、血小板增多、白细胞增多。

（2）心电图可见窦性心动过速、房颤、房扑及完全性传导阻滞。如果发生心脏缺血可见ST段和T波改变。大量心包积液可见胸前导联低电压。

（3） CT及核磁共振胸部CT可见胸部及纵隔肿瘤对心脏、心包的压迫。可见心包积液、钙化、心包缩窄。可见心脏流入道、流出道的梗阻。肺动脉CT可见肺栓塞。冠脉CT可见冠脉狭窄、供血情况。CT可以了解肿瘤的原发部位，其他部位的转移等情况，对于肿瘤的诊断、预后判断有重要作用。CT引导下经皮经胸腔活检也是有效的诊断方法。

（4）超声检查对于判断心腔占位、心脏流入及流出道的梗阻诊断有重要作用。彩色多普勒对于瓣膜血流动力学评价有重要作用。血管超声对于判断上腔静脉、下腔静脉阻塞情况有重要作用。

根据患者肿瘤既往史，症状，影像学检查，可以明确心脏继发性肿瘤。以心血管症状为首发的疾病，应该与结核、心脏原发性肿瘤、少见病菌感染、先天性心脏病等鉴别。

【治疗原则】

对于恶性肿瘤继发心脏肿瘤，最常用的一线治疗是放疗、化疗。激素可以减少炎症和肿瘤相关的阻塞，但激素联合放疗或化疗可以增加心肌梗死和心肌病的危险性。氧疗、利尿、低盐饮食、溶栓、血管介入治疗可以缓解心血管症状，也可延长寿命。化疗药物的心脏毒性反应，表现心律失常、心肌功能障碍和心包积液等，可以对症给予减轻后负荷、ACEI、选择性β受体阻滞剂。对于恶性心律失常也需要对症治疗。放疗引起的心脏并发症可以影响心包、心肌、瓣膜、冠状动脉和传导系统，甚至会破坏心脏起搏器。糖皮质激素可用于治疗放射相关的心包疾病。患者合适的放疗姿势、和深吸气可减少放射区域心脏辐射。