上一篇
下一篇
【医疗】神经内科医疗诊疗规范——第二篇常见神经系统疾病诊疗常规 第四章 周围神经病
作者:王泓 日期:2014-06-17
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory de- myelinating polyneuropathy，AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syn- drome，GBS）
【临床表现】
多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。可有Kemig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。
单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。
【辅助检查】
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显。
2.神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。
3.腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。
【诊断】
1.根据病前1～4周有感染史；
2.急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累；
3.常有脑脊液蛋白细胞分离；
4.早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。
【鉴别诊断】
1.低血钾型周期性瘫痪 无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。起病快，恢复也快，无感觉障碍。补钾有效。
2.脊髓灰质炎 多在发热数天之后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。电生理检查有助于鉴别诊断。
3.全身型重症肌无力 可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。
【治疗】
1.辅助呼吸 当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插管或气管切开，及早使用呼吸机辅助呼吸。
2.对症治疗及预防长时间卧床的并发症 需加强护理，预防并发症，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张。合并呼吸道、泌尿道感染时应用抗生素。保持床单平整，勤翻身，预防褥疮。早期进行肢体被动活动防止挛缩。
3.病因治疗
（1）血浆置换 每次置换血浆量按40ml/kg体重或1～1.5倍血浆容量计算，根据病情程度决定血浆置换的频率和次数。通常采用每日一次或隔日一次，连续3～5次。禁忌证是严重感染、严重心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。
（2）静脉注射免疫球蛋白 每天0.4g/kg，连用5天。禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。多次应用可发生过敏反应，发热和面红等常见的副作用，可通过减慢输液速度减轻。个别报告可发生无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死及肝功能损害。
（3）皮质类固醇 皮质激素治疗GBS的疗效不确定。
4.康复治疗 被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammator demyelinating polyneuropathy，CIDP）也称慢性吉兰-巴雷综合征，为慢性进行性、脱髓鞘性感觉运动性周围神经病，常累及四肢，对激素治疗敏感。
【临床表现】
发病率低，男女患病比率相似；各年龄均可发病，儿童少。隐袭发病，多无前驱因素，进展期数月至数年，平均3个月；其自然病程有阶梯式进展、稳定进展和复发缓解等三种形式。常见对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌及颅神经受累少见；大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调；少数病例可有Homer征、尿便功能障碍和阳痿等。
【辅助检查】
1.CSF可见蛋白细胞分离，部分患者寡克隆区带阳性。
2.神经传导速度、远端潜伏期、F波潜伏期等均可异常，电生理检查显示程度不同的脱髓鞘及继发轴索损害。
3.腓肠神经活检可见到节段性脱髓鞘和“洋葱头”样肥大改变。
【诊断】
主要根据病情缓慢进展，或缓解、复发历时6个月以上，多发性周围神经病，脑脊液检查提示蛋白细胞分离现象，电生理检查见神经传导速度减慢，对激素治疗效果明显等。有时需神经活检确诊。
【鉴别诊断】
1.遗传性运动感觉性神经病 隐袭起病、家族史，弓形足体征等以及神经活检有助于鉴别。
2.结缔组织病 如系统性红斑狠疮、血管炎和干燥综合征等自身免疫性疾病所致周围神经病，临床的相关表现和血清学检查可以鉴别。
3.异常蛋白血症合并周围神经病 是一组异质性神经病，多伴发有良性单克隆丙种球蛋白病血症，少数患者有潜在的恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
4.多灶性运动神经病 是仅累及运动神经的脱髓鞘性神经病，表现为不对称性，节段性神经传导速度减慢或阻滞，抗GM1抗体滴度增高。
5.副肿瘤性神经病 周围神经病可出现在临床发现肿瘤前，多为纯感觉性或感觉运动性，感觉症状明显，可出现感觉性共济失调，血及脑脊液抗Hu抗体、抗Yo抗体及抗Ri抗体测定有助于早期诊断。
6.淋巴瘤和白血病可浸润神经根造成慢性多神经病，多神经病可为淋巴瘤的首发症状。
7.中毒性周围神经病 有长期暴露于可引起周围神经病的药物或毒物的病史。
【治疗】
1.皮质类固醇激素：最常用强的松，可长期口服，每日1次，连用2～4周，后逐渐减量，大多数患者平均在2个月时临床出现肌力改善。方法可以采用隔日用药及隔日减量方案。长期应用激素应当注意其副作用。
2.血浆置换：每周接受2次，连用3周，3周时疗效最明显。
3.静脉注射免疫球蛋白：每天0. 4g/kg，连续5天。
4.免疫抑制剂：可以选择环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A等。
多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）是指免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性的运动神经病。1982年Lewis等首先描述，1988年由Pestronk等正式命名为MMN。该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的、以上肢为著的肢体无力；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞（conduction block，CB）；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体（GM1）滴度升高；对免疫球蛋白及隐袭发病，多无前驱因素，进展期数月至数年，平均3个月；其自然病程有阶梯式进展、稳定进展和复发缓解等三种形式。常见对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌及颅神经受累少见；大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调；少数病例可有Homer征、尿便功能障碍和阳痿等。
【辅助检查】
1.CSF可见蛋白细胞分离，部分患者寡克隆区带阳性。
2.神经传导速度、远端潜伏期、F波潜伏期等均可异常，电生理检查显示程度不同的脱髓鞘及继发轴索损害。
3.腓肠神经活检可见到节段性脱髓鞘和“洋葱头”样肥大改变。
【诊断】
主要根据病情缓慢进展，或缓解、复发历时6个月以上，多发性周围神经病，脑脊液检查提示蛋白细胞分离现象，电生理检查见神经传导速度减慢，对激素治疗效果明显等。有时需神经活检确诊。
【鉴别诊断】
1.遗传性运动感觉性神经病 隐袭起病、家族史，弓形足体征等以及神经活检有助于鉴别。
2.结缔组织病 如系统性红斑狠疮、血管炎和干燥综合征等自身免疫性疾病所致周围神经病，临床的相关表现和血清学检查可以鉴别。
3.异常蛋白血症合并周围神经病 是一组异质性神经病，多伴发有良性单克隆丙种球蛋白病血症，少数患者有潜在的恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
4.多灶性运动神经病 是仅累及运动神经的脱髓鞘性神经病，表现为不对称性，节段性神经传导速度减慢或阻滞，抗GM1抗体滴度增高。
5.副肿瘤性神经病 周围神经病可出现在临床发现肿瘤前，多为纯感觉性或感觉运动性，感觉症状明显，可出现感觉性共济失调，血及脑脊液抗Hu抗体、抗Yo抗体及抗Ri抗体测定有助于早期诊断。
6.淋巴瘤和白血病可浸润神经根造成慢性多神经病，多神经病可为淋巴瘤的首发症状。
7.中毒性周围神经病 有长期暴露于可引起周围神经病的药物或毒物的病史。
【治疗】
1.皮质类固醇激素：最常用强的松，可长期口服，每日1次，连用2～4周，后逐渐减量，大多数患者平均在2个月时临床出现肌力改善。方法可以采用隔日用药及隔日减量方案。长期应用激素应当注意其副作用。
2.血浆置换：每周接受2次，连用3周，3周时疗效最明显。
3.静脉注射免疫球蛋白：每天0. 4g/kg，连续5天。
4.免疫抑制剂：可以选择环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A等。
多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）是指免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性的运动神经病。1982年Lewis等首先描述，1988年由Pestronk等正式命名为MMN。该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的、以上肢为著的肢体无力；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞（conduction block，CB）；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体（GM1）滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
【临床特点】
1.起病隐袭，缓慢进展；
2.发病年龄20～50岁多见，一般40岁左右，男：女为2.6：1；
3.主要表现为非对称性的肢体无力，以上肢受累多见；远端重于近端，部分患者伴有不同程度的肌肉萎缩，通常不伴有感觉障碍，部分病人主观可有感觉异常的主诉。该病临床上难以与运动神经元病（MND）中的脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化症早期相鉴别，前者一般不累及舌肌和眼外肌。
【辅助检查】
1.脑脊液 通常正常，部分可有蛋白轻度增高；
2.血清 GM1抗体滴度增高；
3.节段性运动神经传导测定 节段性运动传导测定时表现的节段性CB是MMN特征性的神经电生理改变。CB通常是指神经纤维在轴索结构完整的情况下，由于脱髓鞘、嵌压、局部麻醉、缺血等原因所导致的跨某个节段神经冲动传导受阻的电生理表现。关于CB的诊断标准目前尚未统一。1999年美国AAEM将CB分为确定和拟诊标准：前者指上下肢近端波幅较远端分别降低50%和60%，不伴波形离散；后者指伴有TD或较以上降低10%而不伴有波形离散，最重要的是波幅的突然降低。SCV一般正常。
4.常规肌电图 可表现为神经源性损害，以上肢的远端多见，临床无症状的肌肉EMG通常正常。
【诊断】
1.缓慢进展的以纯运动系统受累的临床表现；
2.节段性运动神经传导可见CB，EMG为神经源性损害；
3.血清GM1抗体滴度增高；
4.排除其他原因所致的神经病。
【鉴别诊断】
本病应与慢性感染性脱髓鞘性多发性神经病和肌萎缩侧索硬化鉴别，前者可有感觉神经传导速度异常；后者为进行性病程，EMG广泛神经源性损害而无CB有助于诊断和鉴别诊断。
【治疗】
1.静脉注射免疫球蛋白，治疗剂量为每天0. 4g/kg，疗程3～5天，起效时间一般在用药后1`2周，维持数周至6个月。
2.口服环磷酰胺 有效率50%左右，应注意出血性膀胱炎和骨髓抑制。
3.其他治疗包括β-干扰素、血浆置换和肾上腺皮质激素等，但疗效不肯定。
多发性神经病（polyneuropathy）也称末梢神经炎或多发性神经炎。多发性神经病是由各种原因所致的周围神经病，包括遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等。临床主要表现为四肢对称性感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经功能障碍。
【病因】
1.中毒
①药物中毒 如异烟肼、呋喃类、痢特灵、磺胺类、乙胺丁醇、苯妥英钠、长春新碱、链霉素、顺铂、他巴唑和氯喹等；
②化学品中毒 二硫化碳、三氯乙烯、四氯乙烷、丙烯酰胺、有机磷农药和有机氯杀虫剂等；
③重金属 铅、砷、汞、铊、铋和锑等；
④生物毒素 白喉毒素等。
2.营养缺乏和／或代谢障碍 如B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后等；代谢障碍包括糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性水肿、淀粉样变性、肢端肥大症及恶病质所致的代谢障碍。
3.继发于胶原血管病 如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎以及结节病等。
4.感染后或变态反应性 如吉兰-巴雷综合征和急性过敏性神经病（血清注射或疫苗接种后神经病）等。
5.感染性 如白喉、麻风及莱姆病引起的多发性神经病。
6.遗传性 如遗传性运动感觉性周围神经病、肥大性多发性神经病（Dejerine-Sottas病）、遗传性共济失调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性感觉性神经病及遗传性自主神经障碍等。
7.其他 癌性周围神经病、癌性感觉神经元病以及Poems综合征等。
【分类】
周围神经病可以根据病理改变的特点、起病方式、受损神经的功能和受累神经分布的范围进行分类。
【临床表现】
1.起病形式 急性、亚急性、慢性进行性和复发性等。
2.发病年龄 任何年龄均可受累，遗传性周围神经病通常有家族遗传史。
3.感觉障碍 感觉异常（疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感等）；客观检查可发现手套-袜套型深浅感觉障碍，神经干压痛等。
4.运动障碍 肢体远端对称性肌肉无力和萎缩。
5.腱反射改变 腱反射减低或消失，以跟腱反射减低或消失最为常见。
6.植物神经障碍 多汗或少汗、皮肤粗糙、干燥、变薄、发亮、及指甲（趾甲）松脆等；还可有体位性低血压、阳痿、括约肌功能障碍等。
【实验室检查】
1.脑脊液检查 一般正常，少数可见蛋白增高。
2.肌电图和神经传导速度测定
①鉴别神经源性损害和肌源性损害；
②鉴别轴索损害和髓鞘损害，前者EMG表现神经源性损害，神经传导速度正常或轻度减慢，但波幅降低；后者表现为传导速度减慢，如未继发轴索损害则表现为传导速度减慢，而EMG正常。
3.周围神经活检 原因不明的周围神经病应行腓肠神经活检，有助于对病变的性质和程度的确定。
【诊断】
1.根据病史和起病的特点；
2.周围神经病的典型临床表现；
3.肌电图和神经传导速度测定结果；
4.腓肠神经活检等；
5.病因诊断 周围神经病的病因诊断非常重要，是进行治疗的主要依据。
【鉴别诊断】
1.脊髓病变 在某些脊髓病变的临床表现可类似周围神经病变，如运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症等，可出现下运动神经元受累的体征，但详细的病史、仔细的体格检查明确病变的分布特点以及肌电图检查有助明确。
2.神经根或神经丛病变 通常有神经根的刺激症状，运动及感觉症状按根性或神经丛性分布，EMG检查对于协助判断受累神经的分布和明确诊断有重要价值。
3.神经肌肉接头病变 如重症肌无力（MG），临床上表现为易疲劳和波动性肌肉无力，而且无感觉障碍。EMG和NCV通常正常，而RNS通常异常，全身型者RNS阳性率较高。
4.肌病 临床也可表现为肌肉无力和萎缩以及腱反射减低等。但肌肉无力以近端为主，无感觉障碍，大多数人伴有肌酶谱增高。EMG为肌源性损害可明确诊断，必要时可行肌活检。
【治疗】
1.病因治疗
（1）中毒性周围神经病 应采取措施停止毒物继续进入体内，并加速排除和应用可能的解毒剂。砷中毒可用二硫基丙醇，3 mg/kg肌肉注射，每4～6小时1次，2～3天后改为每日2次，连用10天。铅中毒可用二巯丁二酸钠，每日1g加入5%葡萄糖500ml静脉滴注，5～7天1疗程，可重复2～3个疗程。
（2）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS） 可进行血浆置换，免疫球蛋白静点以及应用皮质类固醇激素等；
（3）营养缺乏和代谢障碍应补充各种维生素类以及对原发病如糖尿病和尿毒症等进行治疗。
2.对症治疗
（1）疼痛可用卡马西平、双氯芬酸、对己酰氨基酚、布洛芬及三环类药物等；
（2）B族维生素及神经营养药物等；
（3）血管扩张药物：如烟酸等
（4）局部溃疡可用溃疡膏等。
3.一般治疗 对重症病人应加强护理；对瘫痪肢体应保持功能位，以利于防止关节挛缩和畸形；必要时使用夹板和支架进行固定。
4.各种康复治疗 理疗、针灸、按摩、主动和被动功能锻炼等均有助于康复。
腓骨肌萎缩症（peroneal muscular atrophy，PSA）是遗传性周围神经病中最常见的类型。由Charcot、Marie及Tooth在1886年首先系统描述，故称为Charcot-Marie-Tooth（CMT）病。由于运动神经元和感觉神经元均受累，多年前CMT被归在“遗传性运动和感觉性神经病”（hereditary motor and sensory neuropathy，HMSN）的范畴，并根据其电生理学和病理改变分为两大组：HMSN Ⅰ型（即CMT Ⅰ型）和HMSNⅡ（即CMTⅡ型）型，两型均有常染色体显性、常染色体隐性以及X-连锁遗传的方式，近年由于致病基因的定位，倾向于称CMT病。其发病率在美国为1/2500，国内至1998年底已有600多例报道。本病多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性或x连锁隐性遗传（主要见于近亲婚配子女），X-连锁显性者罕见。原来在HMSN范畴中还有Dejerine-Sottas病（HMSNⅢ型）和Roussy-Levy综合征（HMSNI型），根据最新分类，已将其归于CMT病。
【病因和发病机制】
1982年Bird等发现部分CMT Ⅰ型患者和1号染色体上的Daffy血型位点紧密连锁，首次将CMT Ⅰ型的致病基因确定在1号染色体；而在部分符合连锁遗传分离规律的CMT Ⅰ型患者的家系与1号染色体均未见连锁关系，他们称前者为CMT1B，后者为CMT1A，1989年证实CMTIA与17号染色体连锁。随后对其它类型CMT的致病基因也进行了定位和分类。迄今，CMT已分为CMT1、CMT2、CMkl3、CMT4、CMTX等，各型又再分为若干亚型。最常见的常染色体显性CMTI型是本病的标准型，根据连锁分析该型又可分为CMT1A、CMT1B、CMT1C/L个亚类，它们的相关基因分别定位于17P11.2（CMT1A），lq22（CMT1B）和10q21.1～22.2（CMT1C），称为周围髓鞘蛋白（PMP 22）基因、髓鞘蛋白零（MPZ或Pn）基因和早期生长反应-2（early growth response-2，Krox-20）基因，其基因产物分别为PMP-22蛋白、PO蛋白和ERG-2蛋白。常染色体显性遗传的CMTⅡ的致病基因仍未发现。目前PMP22、MPZ及Cx32的突变分析是遗传性周围神经病基因诊断和遗传咨询的重要工具。
【病理】
周围神经轴突和髓鞘均受累，远端重。Ⅰ型神经纤维呈对称性节段性脱髓鞘，部分髓鞘再生，Schwann细胞增生与修复，形成“洋葱头”样结构，造成运动和感觉神经传导速度减慢。Ⅱ型为轴突变性，运动和感觉神经传导速度改变不明显。
【临床表现】
1.CMT Ⅰ型（脱髓鞘型） 儿童晚期或青春期发病。对称性周围神经进行性变性导致远端肌萎缩，开始是足和下肢，数月至数年可波及到手肌和前臂肌，拇长伸肌、趾长伸肌、腓骨肌和足固有肌等伸肌受累，屈肌基本正常，产生马蹄内翻足和爪形足畸形，常伴有脊柱侧弯、弓形足、垂足及跨阔步态。
检查可见小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿状，足屈曲力减弱或丧失，受累肢体腱反射消失。手肌萎缩，并波及前臂肌肉，变成爪形手。萎缩很少波及肘以上部分或大腿的中上1/3部分。深浅感觉减退可从远端开始，呈手套、袜子样分布；可有自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
病程非常缓慢，在很长时期内都很稳定，脑神经通常不受累。部分病人虽然存在基因突变，但无肌无力和肌萎缩，仅有弓形足或神经传导速度减慢，有的甚至完全无临床症状。
2.CMTⅡ型（轴索型） 发病晚，成年开始出现肌萎缩，部位和症状与Ⅰ型相似，但程度较轻；脑脊液蛋白含量正常。
【辅助检查】
1.神经传导速度（NCV）检查。CMT1型运动NCV从正常的50米／秒减慢为38米／秒以下，CMT2型NCV接近正常。
2.肌活检显示为神经源性肌萎缩。
3.神经活检CMT Ⅰ型病理改变主要是脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”；CMTⅡ型主要是轴突变性。神经活检还可排除其他遗传性神经病。
4.脑脊液通常正常，少数病例蛋白含量增高。
【诊断】
1.儿童期或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢无力（1型12岁左右，2型25岁左右）；
2.“鹤腿”，垂足、弓形足，可有脊柱侧弯；
3.腱反射减弱或消失，常伴有感觉障碍；
4.常有家族史；
5.周围神经运动传导速度减慢（Ⅰ型明显减慢，Ⅱ型正常或接近正常）；
6.神经活检CMT Ⅰ型病理改变主要是脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”；CMTⅡ型主要是轴突变性。神经活检还可排除其他遗传性神经病。
7.基因检测CMTIA（PMP22基因）重复或点突变等。
【鉴别诊断】
1.远端型肌营养不良症 四肢远端肌无力、肌萎缩、渐向上发展，需与CMT鉴别；但该病成年起病，肌电图显示肌源性损害，运动传导速度正常可资鉴别。
2.家族性淀粉样多神经病 临床较难区分，需借助神经活检。
3.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 进展相对较快，CSF蛋白含量增多，强的松治疗效果较好。
4.慢性进行性远端型脊肌萎缩症 肌萎缩分布和病程类似CMT病，但感觉一般不受累，EMG显示为前角损害，神经传导速度相对正常。
【治疗】
目前尚无特殊治疗，主要是对症治疗和支持疗法，垂足或足畸形可穿着矫形鞋。
【预后】
病程进展缓慢，预后好。大多数患者发病仍可存活数十年，对症处理可提高患者生活质量。
又称臂丛神经痛或神经痛性肌萎缩。主要为臂丛所支配区的疼痛。泛指肩胛带及上肢疼痛、肌无力和肌萎缩综合征。
【病因】
不明，现多认为是一种变态反应性疾病，可能与感染和疫苗接种有关，也可能为臂丛分支受压或外伤造成。
【临床表现】
成人发病，男性多见。临床以一侧肩部和颈根部疼痛突发起病。肩部活动后可加重疼痛。肩及上臂疼痛明显，肩部活动受限。可有三角肌、前锯肌和棘肌萎缩。患侧上肢腱反射减退。腋神经支配区可有感觉减退。
【诊断】
1.有感染或异种血清、疫苗接种史，多见于成年人；
2.急性、亚急性起病，病前及发病早期多伴有发热及全身症状；
3.病初以肩和上肢疼痛为主，继之出现肌无力和肌萎缩。
4.肌电图检查提示臂丛损害。
【鉴别诊断】
1.颈椎病 中老年多见，一侧上肢或肩颈部麻木电击样疼痛，转颈、咳嗽时加重。颈椎X线、CT及MRI可有骨质增生、椎间隙狭窄、椎体前后缘骨赘形成和椎间孔狭窄等可鉴别。
2.胸廓出口综合征 也可有臂丛范围的感觉运动障碍，但女性好发，多有锁骨下动脉受阻现象如桡动脉搏动减弱或消失等可鉴别。
【治疗】
对症止痛，剧烈疼痛可用卡马西平等。可试用激素治疗。
【预后】
良好，1～2年可完全恢复。
坐骨神经痛是指沿坐骨神经走行的腰骶背部疼痛和腿疼。该神经任何部位的受累均可引起临床症状。能够引起坐骨神经痛的疾病很多，包括骶髂关节和髋关节炎、结核、骨盆肿瘤、糖尿病、痛风等，最常见的原因是腰椎间盘突出。
【临床表现】
1.见于30～60岁者，男性多于女性，多为急性或亚急性起病。
2.主要症状 有腰背部酸痛和病侧放射性疼痛（由一侧腰向一侧臀部、大腿后、腘窝、小腿外侧、足背放射，也可出现不典型的放射）。病人常采取减少疼痛的姿势，如站立时脊柱侧弯，重心移向健侧；行走时膝关节呈持续轻微弯曲以减少神经牵拉；卧位时喜向健侧卧，患侧膝部屈曲。部分病人咳嗽、喷嚏、用力排便时疼痛加重。病情轻重不等，轻者可仅有腰背部和腿后下部的不适感，重者疼痛剧烈以致丧失劳动能力。
3.主要体征 神经走行通路上有压痛点。牵拉神经的腿部运动可诱发疼痛，如直腿抬高试验阳性。有时可有坐骨神经支配肌肉的轻微无力，可有跟腱反射减低。
4.辅助检查 电生理检查在坐骨神经的定位中有帮助。脊柱CT和／或MRI检查有助于病因的鉴别。
【诊断】
根据典型的临床表现和体征可确定诊断。症状不典型时电生理检查有助于诊断。
【鉴别诊断】
主要需对其病因进行鉴别。
【治疗】
1.积极针对病因治疗。
2.对症治疗 采用对症治疗以减轻疼痛。具体用药见三叉神经痛节。
3.一般处理 卧床、物理治疗等。
腕管由掌侧腕横韧带及背侧的腕骨组成，正中神经从中通过，正中神经在腕管内的卡压称为腕管综合征。常见于中年女性及妊娠期妇女，也可继发于腕骨骨折、腕骨关节炎、肢端肥大症等疾病。
【临床表现】
1.主要症状 早期症状主要表现为手指疼痛、麻木，以桡侧3指为著。症状常于夜间或清晨及劳累时加重，甩手、局部按摩等可使症状减轻。加重之后可出现鱼际肌萎缩，不能做搓捻、抓握动作。晚期可出现血管运动和营养改变，表现为桡侧3个半指皮肤发干、色泽改变、甚至溃疡形成。
2.主要体征 典型体征为桡侧3个半指的感觉障碍，Tinel征（扣击腕横韧带处可诱发或加重症状，向手指放射）、Phalen征（双手背紧贴，使双腕用力屈曲，可诱发或加重局部疼痛和麻木）。
3.辅助检查 神经传导速度检查显示腕远侧正中神经感觉或（和）运动传导异常，而同侧手尺神经腕远侧端相对正常。严重病例肌电图检测可显示失神经改变。
【诊断】
患者出现典型临床表现，电生理检测显示腕远侧正中神经感觉或（和）运动传导选择性异常可确立诊断。
【治疗】
1.腕管内注射治疗 可予激素及局麻药腕管内注射治疗，部分病人可缓解疼痛。
2.手术治疗 可行腕横韧带切开术、正中神经松解术治疗。
3.继发性腕管综合征需明确病因，对因治疗。
4.局部物理治疗。
5.B族维生素治疗。
又称感觉异常性股痛。股外侧皮神经分布于大腿前外侧下2/3区的皮肤，此神经损伤造成上述区域内感觉障碍或感觉异常称为股外侧皮神经炎。可由外压性原因（如勒紧裤带或安全带）使股外侧皮神经在髂前上棘处受压造成，也可见于糖尿病等，多数原因不清。
【临床表现】
1.主要症状 大腿前外侧下2/3区的皮肤麻木或刺痛，因股外侧皮神经为纯感觉神经，故患者无运动障碍症状。
2.主要体征 上述局部区域内感觉检查有感觉过敏或感觉减退。
3.辅助检查 神经传导检查显示跨越挤压部位的传导异常。
【诊断】
根据典型症状及体征可明确诊断。
【鉴别诊断】
腰3、4神经根受压（如腰3、4椎间盘突出）的患者也可表现为沿大腿外侧的放射性疼痛，但临床症状及肌电图检查多显示同时伴有运动受损。
【治疗】
一般预后良好，可遗留麻木症状，可不治疗。疼痛严重者可用卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮等，具体剂量及用法参见三叉神经痛。此外，B族维生素治疗有一定作用。
肘管的组成是由于尺侧腕屈肌于肘后有两个头，一头起自尺骨鹰嘴，另一头起自肱骨内上髁，两头合并处有增厚筋膜组成，形成肘管的顶部，肘关节的内侧韧带则形成肘管的底部，尺神经常在肘管内卡压，称为肘管综合征。
【临床表现】
1.主要症状 最早的临床表现包括小指及无名指尺侧半的麻木、疼痛，肘部处于屈曲位时，可使症状加重。继而出现第一骨间肌、小鱼际肌等其他尺神经支配肌肉的无力、萎缩。
2.主要体征 小指及无名指尺侧半的感觉障碍，较重者可出现并指无力，骨间肌萎缩；拇指内收无力，小鱼际肌萎缩第4、5指指间关节屈曲。部分病人可于尺神经沟处扪及肿胀。
3.辅助检查 电生理检查可协助明确尺神经损害，并发现跨肘的尺神经运动或感觉传导速度减慢。部分患者肘关节X线相显示局部有骨质增生改变。
【诊断】
根据典型的临床表现和体征可确定诊断，症状不典型时电生理检查有助于诊断。
【鉴别诊断】
1.需与尺神经在其他部位的损伤相鉴别。通常尺神经在腕部损伤时，运动障碍主要局限于手部小肌肉，不会出现屈腕无力症状。临床鉴别有困难时，则需借助电生理检查鉴别。
2.运动神经元病 可以手肌无力为首发症状，但运动神经元病患者无感觉障碍，可有肌束颤动，无力及萎缩肌肉往往超出尺神经分布范围，可有上运动神经元损害体征，如病理反射等。肌电图检查显示广泛神经原性损害，即可明确诊断。
3.胸廓出口综合征 即臂丛神经在胸廓出口处受压造成的神经损害。部分病人可有受累侧肢体的脉搏减弱或消失，可有斜角肌压迫实验、颈锁实验、过度外展实验阳性。肘管综合征患者仅表现尺神经损害，而无血管受压的表现。神经传导速度检查可证实尺神经受压的部位，提供鉴别诊断的最后依据。
【治疗】
1.手术治疗 尺神经松解术可使部分病人症状缓解。
2.B族维生素治疗。
文章来自: 
引用通告: 
Tags: 
相关日志:
评论: 0 | 引用: 0 | 查看次数: 1666
