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【医疗】神经内科医疗诊疗规范——第二篇常见神经系统疾病诊疗常规 第三章 脊髓疾病
作者:王泓 日期:2014-06-17
脊髓炎系指由于感染或变态反应所引起的脊髓疾病，亦称非特异性脊髓炎，因其病变常为横贯性损害，故又称横贯性脊髓炎。根据症状发生发展的时间定为急性（数天内）、亚急性（2～6周内）和慢性（＞6周）。
【临床表现】
四季均可发病，但以冬末春初或秋末冬初较为常见，以青壮年和农民为多。典型病例多在症状出现前数天或1～2周有上呼吸道感染或腹泻等症状，或有疫苗接种史。脊髓症状急骤发生，常先有背部疼痛或胸部束带感，继之出现双下肢麻木无力。典型的症状早期呈迟缓性瘫痪，伴膀胱肌直肠括约肌障碍，以后转为痉挛性瘫痪。脊髓各段均可受累，以胸段最多见，其次为颈段，由于脊髓损害的水平、范围和严重程度的不同，其体征亦不尽相同。胸段损害（最常见）者，出现双下肢瘫痪；累及颈段者，出现四肢瘫，颈：以上节段受累常出现呼吸困难；如脊髓损害由下向上发展，可从下肢开始发展到四肢瘫痪，甚至呼吸肌瘫痪，称上升性脊髓炎。
【辅助检查】
为诊断和鉴别诊断的需要，根据具体病情选择下列检查
1.腰穿 测压力及有无梗阻现象，脑脊液常规、生化、细胞学、TORCH、Lyme抗体、寡克隆区带、免疫球蛋白合成率、墨汁染色、结核菌检查、梅毒抗体、囊虫补体结合试验等。
2.血清 TORCH、Lyme抗体、梅毒血清抗体、HIV、囊虫补体结合试验、免疫学检测等。
3.脊髓核磁共振 能早期显示脊髓病变的部位、性质和范围，是诊断急性脊髓炎可靠的检查方法。
4.头颅核磁共振 了解脊髓以外的颅内病灶。
5.椎管造影 了解有无其他脊髓病变和排除压迫性脊髓病。
6.视觉诱发电位和脑干诱发电位 了解视通路和脑干病变。
7.肌电图和神经传导速度 为下运动神经元及周围神经病变提供依据。
【诊断要点】
1.急性或亚急性起病，病情常数小时至数天内达高峰。
2.横贯性脊髓损害症状。
3.脊髓MRI：病变部位髓内稍长T1长T2信号，脊髓可稍增粗。
4.MRI或椎管造影无髓外压迫病变。
5.脑脊液改变：压力正常，细胞数大多正常，可有淋巴细胞轻度增高，蛋白含量正常或轻度增高。
6.排除了其他病因引起的脊髓炎。
7.某些病例在数年或多年以后出现多发性硬化的其他症状，本次疾病可能是多发硬化的首次发病，有人统计20年中不超过半数，远低于视神经炎。不容易发展为多发性硬化的急性脊髓炎通常病变对称且横贯较完全，髓内病变节段较长。
【鉴别诊断】
1.周期性麻痹 四肢无力不伴感觉和膀胱直肠障碍，通常伴血清钾降低。
2.吉兰-巴雷综合征 对称性下肢或四肢软瘫，腱反射减低或消失，可伴末梢型感觉障碍，大小便一般无障碍；发病一周后开始出现脑脊液蛋白细胞分离现象，3～4周最明显。肌电图具有重要诊断价值，神经活检可确诊。
3.压迫性脊髓病 硬膜外脓肿或脊柱结核和脊椎转移癌等有时由于病变椎体突然塌陷呈急性起病，须与急性脊髓炎鉴别。有原发病史、脊柱压痛或畸形、椎管梗阻、脑脊液蛋白增高等。脊椎X线平片、脊髓CT和MRI对鉴别诊断有很大帮助。
【治疗】
及时使用肾上腺皮质激素、增强体质、预防合并症、积极康复治疗是治疗本病的关键。
1.皮质类固醇激素：常用氢化考的松100～300 mg/d或地塞米松10～20mg/d加入5%葡萄糖或葡萄糖盐水500ml中静脉滴注，连续应用7～14天，以后改为口服强的松30～60mg/d，逐步减量至停用。也可尝试甲基强的松龙冲击治疗。
2.维生素 Vit B12、Vit B1和Vit B6联合应用有助于神经功能恢复。
3.有报道静脉注射免疫球蛋白对急性脊髓炎有肯定疗效。
4.血浆置换疗效不肯定，但在某些个例可能有效。
5.护理 勤翻身保持皮肤干燥预防褥疮；防止烫伤；脊髓休克期尽早导尿；保持呼吸道通畅，必要时气管切开及人工辅助呼吸；早期进行瘫痪肢体康复。
脊髓肿瘤（Spinal tumor）是指生长于脊髓及与之相连接的组织如神经根、硬脊膜、脂肪和血管等的原发性或继发性肿瘤。起源于脊髓的肿瘤远较颅内肿瘤少见，仅占成人和儿童中枢神经系统原发肿瘤的10%，是压迫性脊髓病的重要原因之一。根据病变部位脊髓肿瘤分为髓内（10%）和髓外（90%）两种，髓外肿瘤又分为髓外硬膜内和硬膜外肿瘤；根据肿瘤的原发部位分为脊髓原发肿瘤和脊髓转移瘤。室管膜瘤是髓内肿瘤的最常见类型，其次是各种类型的神经胶质瘤。髓外肿瘤中相对常见的类型是良性的神经纤维瘤和脊膜瘤；转移癌、淋巴瘤和骨髓瘤常位于硬膜外。
【临床表现】
肿瘤通过直接压迫、继发脊髓动脉或静脉的梗阻而产生的缺血改变以及髓内肿瘤的浸润性破坏，均可以导致脊髓功能损害而出现神经功能缺失。临床表现与脊髓肿瘤存在的部位、原发性或转移性肿瘤有关。症状常隐袭出现并逐渐进展，但转移瘤所致的脊髓压迫症状可以起病很快；背痛或神经根性痛常见，呈一侧性或沿肢体向下放射，咳嗽或用力时加重；逐渐进展的一个或多个肢体的沉重、无力、僵硬或局限性萎缩，尤其下肢可以出现瘫痪或麻木；病程早期或晚期出现尿便功能障碍。对每个病人来说其临床表现与肿瘤所在的层面、肿瘤的形态、局部血液供应情况和压迫速度有关。总体来说，髓外肿瘤由于压迫或破坏神经根或脊柱，背痛或神经根痛症状往往先于脊髓损害症状，髓内肿瘤则以脊髓功能损害为首发症状。髓内外肿瘤临床特点见表3-1。
表3-1 髓内外肿瘤临床特点的比较
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临床特点
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髓内
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髓外硬膜内
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硬膜外
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起病形式
根痛
脊柱压痛
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慢，病程长
少
少
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慢，病程长
多见
多见
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慢，病程长
多见
多见
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续表
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临床特点
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髓内
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髓外硬膜内
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硬膜外
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感觉与运动障碍
括约肌功能障碍
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由病灶向下发展
早期出现
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自下往上发展，常有脊髓半切症状
晚期出现
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自下往上发展常两侧对称受压
较晚期出现
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【辅助检查】
腰穿脑脊液与神经影像学检查是主要的辅助检查，其特点见下表3-2。
表3-2 髓内外肿瘤辅助检查特点的比较
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髓内
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髓外
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硬膜外
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椎管梗阻
脑脊液蛋白增高
脊椎X线改变
MRI
椎管造影
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晚期出现且轻
轻
较少出现
髓内病变
梗阻不完全
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较早出现
明显
较多见
髓外病变
深杯口状，脊髓移位
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较早出现
明显
多见
髓外病变
锯齿状不全
梗阻
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【诊断要点】
1.持续进行性的脊髓受压症状和脊髓损害体征；
2.腰穿 椎管部分或完全梗阻、蛋白明显增高；
3.脊柱X片 继发于肿瘤的骨侵蚀、骨破坏或骨钙化；
4.怀疑转移瘤者有原发肿瘤部位的异常发现；
5.脊髓MRI或椎管造影 有明确的髓内或髓外占位病变。
【鉴别诊断】
1.椎间盘突出症 常与外伤或劳损有关，根痛突出，脊柱平片、CT和MRI可见椎间隙狭窄，椎间盘突出。
2.亚急性联合变性 逐渐进展病程，以足和手指末端麻木为首要表现，逐渐发展至主要影响到脊髓后索和侧索的双下肢无力走路不稳，脑脊液检查正常或轻度蛋白升高，血清维生素B12和叶酸低于正常。
3.脊髓蛛网膜炎 病程长，症状波动，病变范围广，往往累及多个神经根。脑脊液蛋白增高，白细胞增多，椎管造影有条索或串珠状改变。
4.脊髓空洞症 病程缓慢，双上肢远端无力萎缩、有感觉分离现象，脊髓MRI可确诊。
【治疗】
及早明确诊断，争取手术治疗机会。原发脊髓肿瘤见神经外科治疗常规，转移瘤手术减压往往无效，部分病人可行放疗。
脊髓空洞症（Syringomyelia）与延髓空洞症（syringobulbia）是一种缓慢进行的脊髓或延髓变性病。病因和发病机制不明，可能与先天发育异常、血循环异常或脑脊液动力学异常有关。根据空洞是否与中央管相通，可分为交通性空洞症和非交通性空洞症两类。
【临床表现】
临床表现与空洞位置有关，以分离性感觉障碍为最特征性临床表现。
1.隐袭起病，缓慢进展，发病年龄20～30岁多见；
2.感觉障碍 病变节段皮肤有分离性感觉障碍，表现为痛温觉丧失而触觉及深感觉完整或相对正常。以双侧手、臂部尺侧或一部分颈胸部最先受影响，常由于无痛性皮肤溃疡、烫伤或割伤后才发现痛、温觉丧失；
3.运动障碍 在脊髓前角细胞受累节段出现肌肉无力和萎缩，以手部小肌肉和前臂尺侧肌肉受累常见，受损节段肌张力和腱反射减低。空洞逐渐扩大可以出现椎体束征和膀胱括约肌功能障碍；
4.空洞部位相关的症状 颈段空洞最常见，此时出现一侧或双侧肩部斗蓬样感觉障碍、颈部弥漫性疼痛和上臂放射样疼痛，如果空洞出现在延髓，可以伴一侧舌肌萎缩、声带麻痹、软腭无力、三叉神经核性痛温觉障碍等。另外，颈髓和延髓空洞均可出现Homer征。
5.伴有脊柱侧突、寰枕区畸形、脊柱裂、弓形足等畸形。
【辅助检查】
1.脊髓和头颅MRI 可以清晰显示空洞的位置、形态、长度及累及的范围，并且也可以看到是否有脑积水和延髓下疝等合并存在的现象，是诊断脊髓和延髓空洞症的最佳方法。
2.延迟脊髓CT扫描 可显示出高密度的空洞影像，但由于受注射造影剂后扫描时间及扫描部位的影响，有时也会出现假阴性结果。
【诊断】
1.隐袭起病，节段性分布的分离性感觉障碍，手小肌肉及前臂肌萎缩；
2.神经影像学有脊髓或延髓空洞证据；
3.合并先天性畸形。
【鉴别诊断】
1.脊髓肿瘤 脊髓肿瘤有时可出现局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，但腰穿脑脊液蛋白高，脊髓MRI有助于鉴别。
2.颈椎骨质增生 可以出现手小肌肉的局限性萎缩，但通常出现根痛和根性分布的感觉障碍，颈椎CT和MRI有助于鉴别。
3.继发性脊髓或延髓空洞症 脑底粘连性蛛网膜炎、外伤、髓内肿瘤、脊髓蛛网膜炎等可导致继发性空洞，常有原发病的特点或有病史提供。外伤后交通性脊髓空洞症常在神经缺损稳定数年后发生，原本已稳定的神经症状加重并出现神经根痛。
4.颈肋 可以出现手小肌肉的局限性萎缩，但颈肋的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，也不出现分离性感觉障碍，颈椎片可以看到颈肋。
【治疗】
目前尚无特殊药物治疗，可给予维生素B族和其他神经营养药。
外科手术治疗：空洞体腔引流术能消除脊髓内过多压力，对部分病人可收到一定效果；对有延髓症状者可纠正先天性颅底畸形，详见神经外科分册。
亚急性联合变性（Subacute combined degeneration）是由于维生素B12的摄入、吸收、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性疾病。维生素B12缺乏多是由造成恶性贫血的胃粘膜内因子缺乏所致，少数情况下见于胃大部或胃全部切除术、长期素食造成的胃肠道吸收障碍。维生素B12即钻铵是核蛋白合成所必须的一种辅酶，但产生神经系统病变的机制尚不清楚。维生素B12的缺乏可以造成恶性贫血、脊髓后侧索联合变性、视神经萎缩和精神障碍。上述表现可以单独或合并出现，神经系统症状出现较晚。
【临床表现】
1.隐袭起病，逐渐进展。
2.最初症状常为四肢麻木，此后逐渐出现双下肢无力，走路不稳和上肢笨拙。
3.神经系统检查：锥体束和后索损害体征。双下肢痉挛性瘫痪，可有锥体束征，腱反射增高或减低。可出现足趾关节位置觉和音叉震动觉减退，Romberg征闭目阳性。可有手套袜套样痛触觉减退。
4.少数病人可出现Lhernutte征阳性，即屈曲颈部时有一阵阵针刺感沿脊背向肢体放射。
5.某些病人合并视神经萎缩及行为和精神异常。
6.有贫血者出现苍白、倦怠等症状。
【辅助检查】
1.血象和骨髓 周围血象和骨髓涂片能提供贫血依据。
2.血清维生素B12和叶酸测定。
3.抗体测定 抗内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。
4.组织胺胃液分析，检查是否有抗组织胺性的胃酸缺乏。
5.梅毒血清检查有助于与脊髓痨的鉴别。
6.腰穿 目的为排除其他性质脊髓病变。
7.脊髓核磁共振 有时可以发现脊髓后索变性并有助于排除压迫性脊髓病。
【诊断】
1.特征性神经系统临床表现和体征、贫血或钻胺缺乏的其他临床表现。
2.未经治疗的病人血清维生素B12＜150pg/ml。
3.未经治疗的患者可以发现巨细胞性高色素性贫血的证据，但早期或经叶酸治疗的患者血液系统检查可能正常。
4.抗组织胺性胃酸缺乏。
5.抗内因子抗体或抗胃壁细胞抗体阳性。
6.脊髓核磁共振正常或髓内尤其是后侧索有长T1长T2信号。
7.腰穿脑脊液检查通常正常。
8.叶酸和维生素B12治疗有效也支持该诊断。
9.亚急性联合变性诊断重要的是除外其他脊髓病变。
【鉴别诊断】
当缺乏血液方面证据时，需要与脊髓肿瘤、脊椎骨关节病和多发性硬化等鉴别：
1.脊髓肿瘤 也可以首先压迫到脊髓后索，但通常有感觉平面，神经根痛，脊髓梗阻和脑脊液蛋白增高等。
2.椎骨关节病 隐袭起病，可出现手小肌肉萎缩及锥体束征，但常有根性疼痛的感觉障碍，颈椎片发现椎间隙窄，颈脊髓核磁共振有椎间盘突出压迫脊髓的征象，无血液系统异常。
3.多发性硬化 可有脊髓长束征和深感觉障碍，也可以有视神经损害，但亚急性起病，缓解复发病程，双下肢强直的程度常较亚急性联合变性重，脑脊液检查蛋白增高，寡克隆区带阳性。
4.梅毒性脑脊髓膜炎 可以出现共济失调性截瘫，但有阿-罗氏瞳孔，脑脊液与梅毒血清反应能提示本病的诊断。
5.遗传性共济失调 家族遗传史，无血清学改变，治疗无效。
【治疗】
1.肌注维生素B12，每日100～1000μg，应用2周，然后改为每周100μg，应用2月，此后给维持量每月100μg或口服维生素B12。应用过程中要定期复查血液学和血中维生素B12浓度，以确定治疗反应。
2.维生素B12缺乏的病人，叶酸的使用应在维生素B12治疗的基础上应用。口服叶酸，每日三次，每次5～10mg。
脊髓的血液供应有两个来源：来自椎动脉的脊前动脉和脊后动脉以及来自节段的动脉如颈深动脉、肋间动脉、腰动脉和骶外动脉等。脊髓血管病远比脑血管病为少，大致分为脊髓血管畸形、出血性和缺血性三大类。
脊髓血管畸形（Spinal arteriovenous malformation，SAM）是一种脊膜脊髓血管先天发育异常所致的脊髓损害，常合并其他先天性血管异常，如脑动静脉畸形、脑动脉瘤和皮肤动脉瘤。脊髓血管畸形最多发生在胸腰段，其次为中胸段，颈段最少。脊髓血流被大量分流、畸形血管破裂出血或血栓形成以及畸形血管对脊髓压迫是造成脊髓损害的主要原因。
【临床表现】
（1）中青年起病，男性居多，突然起病、反复发作、渐进性病程。
（2）多数病人以急性疼痛发病，疼痛部位与畸形所在部位吻合。以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状者，常先有后背放射至腿部的剧痛。
（3）病初可表现为间歇性脊髓性跛行，大多数病人有不同程度的双下肢或四肢无力瘫痪，常自动好转，不久复发，最终造成肢体瘫痪。
（4）大多数病人有各种类型的感觉障碍，可呈根性或传导束型分布。
（5）多数病人有排尿障碍。
（6）有部分病人可出现节段性皮肤血管痣。
（7）神经系统检查：痉挛性瘫痪、锥体束征阳性、也可以痉挛性和迟缓性共同存在的混合性瘫痪。深浅感觉障碍都可以出现。括约肌功能障碍。
【辅助检查】
（1）腰穿 脑脊液细胞数正常或轻度增多，部分病人压颈试验有不同程度梗阻，蛋白含量增高。血性脑脊液有助于出血的诊断。
（2）脊髓核磁共振 可见脊髓局限性增粗和髓内及脊髓表面异常血管团，为本病提供直观的诊断依据。
（3）椎管造影 典型表现为病变节段有蚯蚓状或弯曲蛇形样异常扩张的血管充盈缺损，长达数个髓节，部分病人可出现完全或不完全梗阻现象。
（4）选择性脊髓血管造影 是最可靠的辅助诊断方法，它不仅能证实血管畸形的存在，而且能准确地显示畸形血管的部位、范围、供血动脉和引流静脉。
【诊断】
中青年起病，突然出现或反复发作的脊髓神经症状，特别是脊髓蛛网膜下腔出血时，要高度怀疑本病可能。诊断主要依靠神经影像所见。
【鉴别诊断】
（1）脊髓肿瘤 可以是渐进性病程，MRI有助于鉴别；
（2）脊髓蛛网膜炎 渐进发展，常累及多个神经节段和神经根，腰穿检查及椎管造影有助于鉴别。
（3）多发性硬化 呈缓解复发病程，不仅有脊髓症状，还可有视神经、脑干、小脑和大脑半球症状。一般不出现皮肤血管痣。
【治疗】
大部分畸形血管位于脊髓后方，可以行供血动脉的栓塞或结扎治疗，以及畸形血管的切除。详见神经外科分册。
脊髓前动脉供应脊髓的前2/3。引起脊髓前动脉阻塞的原 因有外伤、主动脉夹层动脉瘤、多发性血管炎、使脊髓前动脉受 压的疾病（如脊髓肿瘤和椎间盘突出）等，动脉硬化血栓形成少 见。以脊髓中胸段或下颈段多见。
【诊断】
1.病灶水平的相应部位发生急性神经根痛，短时间内出现截瘫或四肢瘫，早期出现大小便功能障碍。
2.神经系统检查：数天或数周的脊髓休克，表现为肌张力减退，腱反射消失；休克期过后出现病变水平以下痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性；分离性感觉障碍，痛觉和温度觉丧失而振动觉和位置觉存在。
【治疗】
对症治疗，以护理、预防褥疮和泌尿系感染为主。药物治疗和康复治疗同缺血性脑血管病。
脊髓内出血通常由于外伤、血管异常、出血性疾病和抗凝治疗所致。
【诊断】
1.突然起病。
2.常先有剧烈背痛，持续数分钟至数小时。
3.疼痛停止后出现严重的脊髓损害症状。
4.腰穿血性脑脊液有助于诊断。
5.脊髓CT 髓内局限性高密度影。
【鉴别诊断】
腰穿、脊髓造影、脊髓CT或MRI有助于与脊髓肿瘤或脊髓前动脉闭塞鉴别。
【治疗】
绝对卧床休息2～3周，保持皮肤清洁，防止褥疮发生，留置导尿管避免尿路感染。使用止血药和皮质类固醇激素。影响呼吸时应行气管切开。病情稳定后应积极促进功能恢复，并给与大剂量维生素治疗。如病因明确后应针对病因进行适当治疗。
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