【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第九章膜性肾病

作者:王泓日期:2014-06-18

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第九章膜性肾病

膜性肾病（ membranous nephropathy）也是原发性肾小球疾病的一个病理类型，其病理特点是：光学显微镜检查肾小球呈弥漫性病变，毛细血管壁增厚，上皮侧嗜复红蛋白沉积，并常出现“钉突”（Ⅱ期）或“链环”（Ⅲ期）样改变。免疫荧光显微镜检查可见IgG及补体C₃沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒样沉积。电子显微镜检查于上皮下可见电子致密物沉积，足突广泛融合。本病可以分为Ⅰ～Ⅴ期（Ⅰ～Ⅳ期病变逐渐加重，Ⅴ期病变自发缓解）。

【临床表现】

（1）本病好发于中老年。

（2）起病隐袭。

（3）约80%病例出现肾病综合征。

（4）镜下血尿少见（仅约40%病例，为变形红细胞血尿），不出现肉眼血尿。

（5）疾病早期很少出现高血压。

（6）约1/3病例肾功能可逐渐坏转，但是进展速度慢。

（7）患者容易发生血栓及栓塞并发症。

（8）部分病例的肾病综合征可能自发缓解。

【治疗原则】

下述治疗措施仅适用于本病呈现肾病综合征者。

应首先争取将肾病综合征治疗缓解或部分缓解；但是对无法达到时，则应以减轻症状、减少尿蛋白排泄及延缓肾损害进展作为治疗重点。防治血栓栓塞并发症很重要。

治疗措施参见第五章“原发性肾病综合征”叙述。下文仅就本病特点作些强调。

1.免疫抑制治疗

（1）本病不单独用糖皮质激素进行治疗。

（2）可选用足量糖皮质激素（如泼尼松或泼尼松龙每日1mg/kg口服，最大剂量不超过每日60mg）联合细胞毒药物（常用环磷酰胺，苯丁酸氮芥也可用，但副作用较大）治疗；也可选用较小量糖皮质激素（如泼尼松或泼尼松龙每日0.5 mg/kg）联合环孢素A或他克莫司进行治疗，尤其适用于不愿接受细胞毒药物或用细胞毒药物相对禁忌者。

（3）应用上述两方案之一治疗无效时，可更换为另一方案进行治疗。

（4）治疗缓解后复发病例，可以再次采用原来导致肾病综合征缓解的相同方案治疗。

（5）激素相对禁忌或不能耐受者，可以单用环孢素A或他克莫司治疗。

2.对症治疗

对于上述治疗疗效不佳肾病综合征持续存在的患者，应予血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素AT₁受体阻滞剂减少尿蛋白排泄，并予调脂药物改善高脂血症。

3.并发症防治

（1）膜性肾病容易发生血栓及栓塞并发症，因此在其肾病综合征未缓解时一定要认真预防血栓发生，除常规给予抗血小板药物外，在血清白蛋白＜ 20g/L（有国外指南将此放宽为＜ 25g/L）时还应予抗凝药物预防血栓。此外，防止利尿过度及治疗高脂血症在预防血栓形成上也很重要（详见第五章“原发性肾病综合征”）。

（2）膜性肾病多为中老年患者，进行免疫抑制治疗时，需要十分注意预防感染，一旦发生应积极治疗（详见第五章“原发性肾病综合征”）。

（3）中老年膜性肾病患者，尤其应用激素治疗时间较久时，还需要注意激素导致骨质稀疏，可以配合服用维生素D（或活性维生素D）及钙片预防。