【医疗】肾内科医疗诊疗规范—— 第三十八章肾小管酸中毒

作者:王泓日期:2014-06-18

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第三十八章肾小管酸中毒

肾小管性酸中毒（ renal tubular acidosis）是近端肾小管重吸收碳酸氢盐离子（ HC03）障碍或（和）远端肾小管排泌氢离子障碍，所导致的阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性肾小管性酸中毒。

依据病变部位及发病机制，现常将肾小管性酸中毒分为如下4型：远端肾小管酸中毒（I型），近端肾小管酸中毒（Ⅱ型），混合型肾小管酸中毒（Ⅲ型）及高血钾型远端肾小管酸中毒（Ⅳ型）。

【诊断标准】

1.Ⅰ型肾小管酸中毒

主要表现为：血清氯离子（ Cl^-）增加，钾离子（K⁺）减少，尿中可滴定酸或（和）铵离子（NH⁺₄）减少，尿液不能酸化至pH ＜5.5，血pH下降，但是阴离子间隙（AG）正常。

患者常出现高尿钙、高尿磷、低血钙、低血磷及继发性甲状旁腺功能亢进。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（儿童佝偻病及成人软骨病）、肾结石及肾钙化。

不完全性Ⅰ型RTA（已存在尿酸化功能障碍，但是尚未出现代谢性酸中毒）患者尚需做氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替氯化铵进行试验），只有尿pH始终＞5.5才能确诊。

2.Ⅱ型肾小管酸中毒

Ⅱ型肾小管性酸中毒常是范可尼综合征的一个组成部分（详见第三十九章“范可尼综合征”）。与Ⅰ型肾小管性酸中毒比较，本型有如下特点。

（1）虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及NH⁺₄正常，而HCO^-₃增多。而且，由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH仍常在5.5以下。

（2）低钾血症常较明显，但是，低钙血症及低磷血症远比Ⅰ型肾小管性酸中毒轻，骨病也较轻，并极少出现肾结石及肾钙化。

不完全性Ⅱ型RTA患者也需要做碳酸氢盐重吸收试验，只有碳酸氢盐排泄分数＞15%才能确诊。

3.Ⅲ型肾小管酸中毒

同时具有Ⅰ型及Ⅱ型肾小管性酸中毒的表现，即尿中可滴定酸或（和）铵离子减少，尿HCO^-₃增多，临床表现较重。

4，Ⅳ型肾小管酸中毒

本型肾小管性酸中毒有如下特点。

（1）多见于某些轻、中度肾功能不全患者（以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见）。

（2）临床上呈现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症，其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例。

（3）尿NH⁺₄减少，但是酸负荷时尿pH仍可能下降至5.5以下。

（4）血清醛同酮水平降低，但也有正常者，而后者远端肾小管对醛同酮反应减弱（肾小管醛固酮抵抗）。

【治疗原则】

1.纠正代谢性酸中毒

Ⅰ～Ⅲ型肾小管性酸中毒均町用枸橼酸及枸橼酸钾合剂治疗，但是Ⅱ型还常需并用大剂量碳酸氢钠（6～12g/d）才能有效控制酸中毒。Ⅳ型肾小管性酸中毒用上述枸橼酸合剂有可能加重高钾血症，故可改用枸橼酸及枸橼酸钠合剂，也常并用碳酸氢钠，纠正酸中毒及补充钠盐均有利于降低高血钾。用上述药物治疗后，应力争将血清HCO^-₃矫正至22～24mmol/L水平。

2.纠正电解质紊乱

Ⅰ～Ⅲ型肾小管性酸中毒患者的低钾血症，可服用10%枸橼酸钾溶液或含枸橼酸钾的枸橼酸合剂治疗，但不要应用氯化钾，以免加重高氯性酸中毒。Ⅳ型肾小管性酸中毒患者的高钾血症，应避免应用潴钾药物及进食含钾高的食物、饮料和药物（包括中药汤剂），可口服离子交换树脂如聚丙乙烯磺酸钠（ sodium polystyrene sulfonate）及服用利尿剂如呋塞米（ furosemide）来促进钾排泄。出现严重高血钾（≥6.5mmol/L）时应及时进行透析治疗。

3.防治肾结石和肾钙化

Ⅰ型肾小管性酸中毒需特别注意肾结石和肾钙化的预防，服用枸橼酸及枸橼酸钾合剂是有效防治措施之一。此合剂除能纠正代谢性酸中毒及补钾外，还能使尿钙以枸橼酸钙形式排出，枸橼酸钙溶解度高，不易形成肾结石及肾钙化。

4.骨病治疗

对已发生严重骨病而无肾结石及钙化的患者，可小心应用骨化三醇及钙剂治疗。

5.其他治疗

重症Ⅱ型肾小管性酸中毒患者在服用枸橼酸及枸橼酸钾合剂和碳酸氢钠的同时，还可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO^-₃重吸收，纠正酸中毒。

对存在低醛固酮血症或肾小管醛固酮抵抗的Ⅳ型肾小管性酸中毒患者，可考虑给予口服氟氢可的松（ fludrocortisone）治疗，但是此药能导致明显的水钠潴留，常需配合袢利尿剂应用。

此外，如果导致肾小管性酸中毒的基础疾病能够治疗，此基础病也应积极治疗。