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【医疗】血液内科医疗诊疗规范——第三章 再生障碍性贫血
作者:王泓 日期:2014-06-18
再生障碍性贫血（再障）是由多种病因、多种发病机制引起骨髓造血功能衰竭所致。
【诊断标准】
（一）临床表现
1．贫血
面色苍白、头晕、眼花、耳鸣、乏力、活动后心悸、气短等。
2．出血
皮肤瘀点和瘀斑、牙龈出血和鼻出血。年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重时可出现内脏出血（如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血），可危及生命。
3．感染
常见口腔、呼吸道、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可发生败血症。感染常加重出血。
4．肝、脾、淋巴结一般不肿大。
（二）实验室检查
1．血象
全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞相对增多。
2．骨髓象
至少一个部位增生减低或重度减低。如增生活跃，需有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多。骨髓非造血细胞增多。骨髓活检见造血组织减少，脂肪组织增加。
3．除外引起全血细胞减少的其他疾病
如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、肿瘤骨髓转移等。
（三）分型标准
1．重型再障（ SAA）
（1）骨髓有核细胞＜25%，或25%～50%，但其中残留的造血细胞数＜30%。
（2）以下3条中至少符合2条：①网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109／L。②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L。③血小板＜20×109/L。
2．极重型再障（ VSAA）
（1）符合重型再障标准。
（2）中性粒细胞＜0.2×109/L。
3．非重型再障（ NSAA）
不符合重型或极重型再障标准。
【治疗原则】
（一）一般治疗
1．去除可能引起再障或加重病情的物理、化学、药物和病毒感染等因素。
2．视血象及病情输血及其他血制品。监测血清铁蛋白、血糖和心、肝、肾功能，血清铁蛋白＞1000μg/L应予去铁治疗。
3．控制感染。
4．必要时使用G - CSF和EPO等细胞因子。
（二）非重型再障的治疗
监测血象，择机给予雄激素和（或）环孢素A治疗。
（1）雄激素：常用的有①司坦唑醇：6～12mg/d，分次口服。②丙酸睾丸酮：50～100mg/d，肌内注射。③十一烷酸睾酮：120～240mg/d，分次口服。雄激素治疗的疗程3～6个月，有效者减量维持治疗2年左右。用药期间监测肝肾功能等不良反应。
（2）环孢素A（CsA）：3～5mg/（ kg·d），分2次（每12小时1次为宜）口服。监测血药谷浓度，其在150～250μg/L为宜。疗程4～6个月，有效者减量维持（大于2年为宜）。用药期间监测肝肾功能等不良反应。
如果病情进展为血制品输注依赖或重型再障，可按重型再障处理。
（三）重型再障的治疗
1．一线治疗
（1）年龄＜40岁：宜及早行HLA相合同胞供者造血干细胞移植；无HLA相合同胞供者选用强化免疫抑制治疗，即抗胸腺细胞球蛋白（ ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ ALG）联合CsA治疗。
（2）年龄＞40岁：及早予强化免疫抑制治疗（ATG/ALG+ CsA）。
2．补救治疗 ATG/ALG+ CsA治疗4～6个月仍无治疗反应，可行以下治疗。
（1）第二程ATG/ALG治疗：换用不同种属来源的ATG/ALG。
（2） HLA相合无关供者造血干细胞移植：直接采用或第二程ATG/ALG治疗仍无反应时采用。
（3）参加临床试验。
（4）中医中药治疗。
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