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【医疗】血液内科医疗诊疗规范——第八章 急性白血病
作者:王泓 日期:2014-06-18
急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。
【诊断标准】
（一）临床表现
1．正常血细胞减少的表现
（1）发热：多数起病急剧。发热大多数是由感染所致。
（2）出血：早期可有皮肤黏膜出血，继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
（3）贫血：进行性加重。
2．白血病细胞的浸润表现
淋巴结、肝、脾肿大、胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统皮肤软组织浸润等。
（二）实验室检查
1．血象
红细胞和血红蛋白浓度降低。白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。
2．骨髓象
是诊断本病的主要依据。增生明显活跃，白血病细胞≥20%。
3．细胞化学
主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。
4．骨髓／血细胞免疫学分型
5．骨髓／血细胞染色体检测
6．骨髓／血细胞的有关基因检测
7．病理
对疑有髓外浸润者可行相应部位病理检查。
（三）鉴别诊断
（1）传染性单核细胞增多症。
（2）类白血病反应。
【治疗原则】
1．支持疗法
（1）防治感染
①患者应注意饮食、日常生活的清洁卫生，加强基础护理，强调无菌操作。化疗前尽可能清除感染灶。
②白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。根据医院以及社区的流行病学结果选用相应的抗生素。注意耐甲氧西林金黄色葡萄球菌、真菌、厌氧菌及多重耐药菌的感染或合并感染。
（2）纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g/L以上，遇有老年、需氧量增加，氧气供应缺乏可放宽输血阈值。对需要进行异基因造血干细胞移植的患者需输注辐照血，以免脏器组织产生明显缺氧症状。积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效办法。
（3）防止出血：防止外伤和剧烈活动。血小板过少者，输注血小板悬液。
（4）高尿酸血症防治：应鼓励患者多饮水，在治疗过程中给予别嘌醇0.1g，口服，每日3次。
2．化学治疗
（1）急性淋巴细胞白血病的诱导缓解治疗：最常用的方案为柔红霉素一长春新碱一泼尼松组成的联合方案，即DVP方案。
柔红霉素每日45 mg/m2，静脉注射，第1～3日及第22～24日；
长春新碱每周1.4mg/m2，静脉注射，共4周；
泼尼松每日60mg，分3次口服，第1～28天。
亦可酌情延长泼尼松及长春新碱治疗2周。
DVP方案中的柔红霉素亦可用其他蒽环类药物替代，组成联合方案。亦可在以上DVP方案基础上，在加用左旋门冬酰胺酶（L- AsP） 200U/kg，静脉滴注，每日或隔日1次，10次为1个疗程，即组成DVP-L方案。
（2）急性非淋巴细胞白血病的诱导缓解治疗：方案颇多，可选择以下常用方案之一。
①三尖杉酯碱加阿糖胞苷方案（HA方案）
三尖杉酯碱每日3～4mg，静脉滴注，第1～7日；
阿糖胞苷每日100～200mg/m2，静脉滴注，第1～7日；
一般间歇2周，再用第2疗程。亦可增加柔红霉素，组成HAD方案。
②柔红霉素加阿糖胞苷（DA方案）
柔红霉素每日45～90mg/m2，静脉滴注，第1～3日；
阿糖胞苷每日100～200mg/m2，静脉滴注，第1～7日。
一般间歇3周，再用第2疗程。
③IA方案（去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷）
去甲氧柔红霉素8～12mg/m2×3天；
阿糖胞苷100～200mg/m2×7天。
④MA方案，即阿糖胞苷联合米托蒽醌8～12mg/d，连用3天；或2mg/d，连用7～10天。
⑤如同一方案2个疗程无效者应考虑其他方案，可有多种选择，以病情而定。
（3）急性早幼粒细胞白血病的诱导分化治疗：全反式维甲酸每日25 mg/m2，可合用三氧化二砷／硫化砷、细胞毒药物进行诱导治疗。
（4）缓解后治疗：急性白血病经过诱导治疗，取得完全缓解仅是治疗的第一步。缓解后的病例必须进行缓解后的治疗，否则易复发。缓解后治疗的疗程应视化学治疗方案而定，如大剂量强化治疗可在8～10个疗程后结束治疗，常规剂量的缓解后治疗需要3年。根据残留结果调整疗程。
（5）中枢神经系统白血病的防治：
①鞘内化疗：MTX8～12mg（m2·次）（或Ara -C 30～50mg（m2·次）），地塞米松每次5mg加入上述化疗中，每周1～2次，连用4～6次，然后间隔4～6周，鞘内注射1次，维持1～3年。
②放疗：全颅加全脊髓放疗、扩大放疗、全颅放疗加鞘内注射。
③全身化疗：大剂量Ara -C、MTX。
3．其他
（1）异基因或自体骨髓移植及外周血干细胞移植或脐血移植。
（2）复发者可选用未用过的药物或方案或视病情而定。
（3）条件合适者可考虑临床试验。
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