【医疗】血液内科医疗诊疗规范——第十七章过敏性紫癜

作者:王泓日期:2014-06-18

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第十七章过敏性紫癜

过敏性紫癜为一种较常见的血管变态反应性出血性疾病。病因常常难以确定，可能的病因包括细菌、病毒或寄生虫感染，昆虫叮咬，疫苗接种，食物或药物过敏等。发病机制主要为免疫异常介导白细胞崩解性小血管炎，致组织及脏器损伤。

本病主要见于儿童、青少年，成人也可发病，男性发病率略高于女性，冬、春季为发病的高峰期。

【诊断标准】

（一）临床表现

1．皮肤

多以皮肤紫癜为首发症状。典型的紫癜呈红色或紫红色，多为高出皮肤的荨麻疹样出血疹，压之不褪色。皮疹可融合成片，重者可发展为出血性疱疹、皮肤溃疡或坏死。紫癜多呈对称性分布，以四肢（尤其是下肢）的伸侧和臀部为多见，较少累及面部、掌心、足底和躯干。紫癜一般1～2周内消退，不留痕迹。紫癜可分批出现，每批间隔数日至数周不等，故常同时存在新旧不一的紫癜。紫癜也可于完全消退后多次再发。

2．关节

可出现肿胀、酸痛，急性期疼痛较激烈，可影响活动。多见于膝、踝、肘、手指等关节，持续时间短，无后遗症或畸形。在皮肤紫癜未出现前易误诊为风湿病。

3．消化道

常表现为急性腹绞痛，多位于脐周，呈阵发性，可伴有恶心、呕吐、黑便和上消化道出血。多见于儿童。若不伴有皮肤紫癜，易误诊为急腹症。小儿病例可因肠道不规则蠕动诱发肠套叠。

4．肾脏

30%左右的患者可出现肾脏损害。一般于皮肤紫癜后2～4周出现，也可出现于皮疹消退后。常见的肾脏损害表现为肉眼或镜下血尿，可伴有蛋白尿、管形尿、血压升高等。肾脏损害可很快恢复，也可持续数月，偶可转为慢性肾炎。个别患者可很快发生肾功能不全。

5．少见表现

偶有中枢神经系统受累，表现为短暂轻瘫、抽搐、蛛网膜下腔出血、昏迷等。肺部受累较罕见，表现为肺出血和间质病变。其他少见受累部位还有睾丸、胸膜、心脏等。

根据其突出的临床表现，可分为皮肤型（单纯紫癜型）、腹型、关节型、肾炎型，若有两种以上合并存在时称为混合型。

（二）实验室检查

1．血象

血小板计数大多正常。白血病计数大多正常或轻至中度增多。寄生虫感染等诱因所致者嗜酸性粒细胞可增多。一般无贫血。

2．出凝血功能

出血时间、血块收缩时间大多正常，部分病例束臂试验阳性。凝血象（凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原浓度）一般无异常。

3．尿常规

肾脏受累时可有血尿、蛋白尿、管型尿等。

4．大便常规

胃肠道受累时可出现便潜血阳性。有时可查到寄生虫或虫卵。

5．骨髓象

一般无异常。

6．其他检查

急性期红细胞沉降率可加快，c反应蛋白常升高。约1/3的患者抗链O效价升高。约半数患者在急性期时血清IgA、IgM升高、补体正常。肾损害时尿素氮和肌酐可增高。

【治疗原则】

（一）病因治疗

查找、消除或避免可能的诱因和治疗原发疾病极为重要。

（二）支持及对症

皮肤紫癜急性期可平卧休息数日，通过减轻下肢静脉压力，避免下肢紫癜加重。关节痛者可用非甾体类抗炎药。有消化道出血者，可禁食，予静脉补液。仅大便潜血阳性者，如腹痛不重，可进流食。

（三）药物治疗

1．单纯紫癜型或关节型患者

轻型可仅用抗组胺药物、保护血管药物（芦丁、维生素C、维生素E、钙剂、安络血等）。重型患者急性期可给予糖皮质激素（每日泼尼松0.5～1mg/kg，或琥珀酸氢化考的松200～300mg），以缓解症状。多次复发的患者可试用硫唑嘌呤（50mg，每日2～3次）、环磷酰胺（每日100～200mg）等其他免疫抑制剂。

2．腹型患者

腹痛可予解痉挛药。消化道出血可给予糖皮质激素（每日泼尼松1`2mg/kg或琥珀酸氢化考的松200～300mg），有效后逐渐减量，疗程为2～3周。糖皮质激素疗效不佳者可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。

3．肾型患者

糖皮质激素对肾脏损害无显著疗效，仅限用于严重肾脏病变者。可试用雷公藤总苷片10～20mg，每日3次，疗程一般为3个月。也可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺等其他免疫抑制剂。