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【医疗】血液内科医疗诊疗规范——第十八章 特发性血小板减少性紫癜
作者:王泓 日期:2014-06-18
特发性血小板减少性紫癜（lTP）是免疫功能异常导致血小板破坏增多和生成障碍所致的获得性出血性疾病，目前建议称为原发性免疫性血小板减少症，以区别继发于系统性免疫性疾病、药物或感染相关的其他继发性免疫性血小板减少症。
根据病程长短，ITP分为初治ITP（＜3个月）、持续性ITP（3～12个月）和慢性ITP（＞12个月）。
按病情和疗效，ITP还可分为重型、轻型ITP和难治性ITP。重型ITP的定义为就诊时血小板＜ 10×109/L，且存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状并需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP是指脾切除后无效或者复发，仍需要治疗以降低出血危险。
【诊断标准】
（一）临床表现
1．出血表现
可有皮肤和黏膜出血，也可无任何出血表现。皮肤出血多为出血点和紫癜，严重者可出现淤斑。黏膜出血多为鼻衄和口腔黏膜出血，血小板严重减少时口腔黏膜可出现血泡。有些女性患者以月经过多为首发出血表现。少数患者可出现消化道、泌尿道等内脏出血，偶尔发生颅内出血。
2．脾脏不大或轻度增大
（二）实验室检查
1．血小板计数
多次检查均减少。
2．血涂片检查
符合血小板减少，血小板形态无明显异常，血小板无异常凝集。
3．骨髓象
巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍，血小板减少。其他系列细胞的形态和比例一般无异常。
4．其他检查
包括肝肾功能、病毒检测、自身抗体检测等，以排除可以导致血小板减少的其他原因。
【治疗原则】
L观察
适用于血小板计数≥30×109/L，无活跃出血者。
2．首选治疗
泼尼松每日1mg/kg，一般应用4周左右，有效者逐渐减量维持，总疗程3～6个月。成人患者也可脉冲式给予地塞米松，即每日40mg，连续口服4天，每2周1个疗程，共2～3个疗程。
3．二线治疗
激素无效或有效后复发、需较大剂量激素方可维持血小板计数在安全范围或有激素禁忌证，可酌情采用脾切除治疗，或达那唑、环磷酰胺、环孢素A、长春新碱、促血小板生成素等治疗，也可试用利妥昔单抗（抗CD20单抗）治疗。
4．其他治疗
（1）静脉用丙种球蛋白：适用于重型ITP、其他治疗尚未起效但有活跃出血，或拟手术、分娩等需要快速提升血小板计数的紧急情况，常用剂量为每日0.4/kg，连续4～5天。
（2）输注血小板：一般仅用以控制严重出血。
（3）纤维蛋白溶解抑制剂：如氨甲环酸、氨基己酸等，辅助止血。肉眼血尿时禁用。
（4）中药治疗和自体造血干细胞移植治疗：一般用于难治、复发的ITP患者。
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