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【医疗】神经内科医疗诊疗规范——第二篇常见神经系统疾病诊疗常规 第一章 颅神经疾病
作者:王泓 日期:2014-06-17
三叉神经痛（trigeminal neuralgia，tic douloureux）是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂、突发、反复发作的剧烈疼痛，又可称为原发性三叉神经痛。
【临床表现】
1.发病年龄 以中老年多见，70%～80%在40岁以上。女性略多于男性。
2.疼痛的分布 大多于单侧，以第三支受累最多见，其次是第二支，第一支受累最少见。
3.症状 三叉神经分布区内突发的、剧烈的放射样、电击样、撕裂样或刀割样疼痛而无任何先兆，突然出现突然停止。口角、鼻翼、颊部和舌等部位最敏感，轻触即可诱发，故成为“触发点”或“扳机点”。疼痛可引起反射性面肌抽搐，称为“痛性抽搐”。严重者洗脸、刷牙、说话、咀嚼等均可诱发，以至不敢做以上动作，导致面部不洁和疼痛侧皮肤粗糙。发作持续时间数秒至2分钟。每天可发作数次，持续数天、数周或数月不等。间歇期完全正常，但很少自愈。
4.神经系统检查一般无局灶性定位体征。
【诊断】
主要根据是疼痛的特点，如部位、分布、发作特点、疼痛的性质和“扳机点”等特点及神经系统无阳性体征即可确诊。
【鉴别诊断】
1.继发性三叉神经痛 多表现为持续性疼痛，客观上可有面部感觉减退和角膜反射迟钝及合并其他颅神经受累的体征。常见的原因有多发性硬化、延髓空洞症、桥脑小脑角肿瘤及转移瘤等。
2.舌咽神经痛 主要局限在舌咽神经分布区内的发作性剧烈疼痛，疼痛分布的范围与三叉神经痛不同。
3.牙痛 多为持续钝痛，局限在牙龈部，对冷、热食物刺激较敏感，局部x线检查有助于诊断。
【治疗】
1.药物治疗
（1）卡马西平 0.1～0.2g，每日2～3次，通常0.6～0.8g/d，最大剂量1.0～1. 2g/d。疼痛停止后逐渐减量。服药时应注意副作用如眩晕、走路不稳、皮疹、白细胞减少、再生障碍性贫血及肝功能损害等（详细阅读说明书）
（2）苯妥英钠 0.1g每日3次，可达0.6g/d。主要副作用有牙龈肿胀、皮疹、共济失调及肝功损害等。
（3）氯硝西泮 4～6mg/d，或按说明服用，注意副作用，停药后副作用消失。
（4）其它药物 双氯芬酸、阿司匹林及对乙酰氨基酚等。
2.局部封闭治疗
3.经皮三叉神经节射频热凝疗法
4.中医中药治疗
5.手术治疗
又称贝耳麻痹，是最常见的自发性面神经瘫痪，原因不明。
【临床表现】
1.男女均可受累，任何年龄均可发病，绝大多数为单侧受累。
2.病程 急性发病，一般在1周内病情进展达高峰，大多数病人在数周内恢复，少数病人遗留轻微面瘫或不能恢复。
3.症状 病前常有病毒感染的前驱症状，部分患者伴同侧耳后或乳突区疼痛。患侧面部无表情，额纹消失、眼裂扩大、闭目露白、鼻唇沟平坦、口角下垂，口角流涎。部分病人可有味觉障碍、听觉过敏等。可出现连带动作、面肌痉挛、耳鸣、鳄鱼泪等后遗症。
4.体征 患侧不能做皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓气和吹口哨动作。同侧额纹和鼻沟变浅，口角低垂。
【诊断】
根据病史和特异性的临床表现即可确诊。
【鉴别诊断】
1.Ramsay-Hunt综合征 除上述周围性面瘫的临床表现外，还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱疹，常为带状疱疹病毒感染造成。
2.各种原因所致中枢性面瘫表现为仅限于病变对侧面下部表情肌运动障碍，面上部肌肉不受累。
【治疗】
1.药物治疗
（1）激素治疗 急性期可用强的松20～40mg/d或10mg每日3次口服，1周左右减量。
（2）B族维生素治疗 可选择维生素B1100mg/d和／或维生素B12100～500μg/d肌肉注射。
2.按摩或电刺激或针灸刺激瘫痪肌肉。
3.穴位注射 可用维生素B12100mg于患侧面部分穴位注射，每日1次。
4.急性期茎乳突孔附近的红外线照射或短波透热治疗。
5.对眼睑闭合不全的病人可应用眼药水或眼药膏保护角膜。
又称偏侧面肌痉挛，主要表现为一侧面肌阵发性不自主抽搐，以女性多见。在贝耳麻痹的后遗症、桥小脑角炎症或肿瘤可造成继发性面肌痉挛。原发性面肌痉挛病因不清。
【临床表现】
1.男女均有发病，女性多于男性，中年以后起病者较多，单侧面肌受累多见。
2.症状 通常起始于眼周，日久扩散至一侧面肌的许多肌肉。抽搐程度轻重不等，劳累、紧张、激动等因素可加重症状，严重时可致眼裂睁开不能。部分病人以手抚摸面或额部时可减轻症状，称为感觉诡计。
3.体征 原发性面肌痉挛的患者除面肌抽搐外无神经系统阳性体征，或合并轻度面肌无力（如闭目、示齿、鼓腮欠有力，额纹、鼻唇沟浅等）。
【诊断】
根据临床症状及体征可以诊断。
【鉴别诊断】
需与继发性面肌痉挛鉴别。通过病史询问可以判断是否为贝耳麻痹后遗症。桥小脑角炎症或肿瘤造成的继发性面肌痉挛多合并其他神经损害体征。
【治疗】
1.A型肉毒毒素注射 A型肉毒毒素的注射部位常为眼轮匝肌、颧大小肌、颊肌和颏肌，一次治疗剂量为10～50u。90%患者可能有效，多数病人在注射后3～6个月症状再发，间隔超过3个月后可重复注射。
2.药物 卡马西平：部分病人有效，可自小剂量起用，每次100mg，每日2～3次，如无明显副作用可加量至600mg/d，分次服用。注意监测血白细胞和肝功能。氯硝西泮：部分病人有效，0.5～1mg/d起用，并逐步加量，一般需要4～8mg/d，分次服用。加量时需注意嗜睡及无力等副作用。
3.其他 射频、微血管减压术等。
本病是仅有前庭病损症状和体征，没有耳蜗或其他神经系统损害的一个综合征。病前大多有上呼吸道感染史。
【诊断要点】
1.病前数日有病毒感染史；
2.突然起病，严重眩晕伴有恶心、呕吐等前庭功能受损表现，而无耳蜗症状；
3.病程呈良性过程，如反复发作则症状不如第一次发作明显：
4.急性期检查有快相向健侧的眼震；倾倒和过指向病变侧；
5.作冷热水试验显示一侧半规管麻痹。
6.眼震电图检查：视动性眼震向患侧方向减弱。
【治疗】
急性期卧床休息。肯定有感染者抗感染治疗。眩晕症状可应用抗组织胺及镇静药物。
指局限于舌咽神经分布区内的短暂发作性剧烈疼痛。其病因不明，大多数情况下无明显病理改变。
【临床表现】
1.大多数患者于40岁以上起病，男女均可受累。5%患者合并三叉神经痛。
2.主要症状 表现为突然发生的一侧舌后、扁桃体剧烈疼痛，迅速放射到咽、喉、软腭及中耳。常于吞咽、谈话、触及扁桃体时突然发作，每次发作持续数秒钟至数分钟，发作间期无症状。本病发作时患者可有伴随症状，如不自主咳嗽、同侧唾液分泌增多、心动过缓、低血压、晕厥等。
3.主要体征 神经系统检查无阳性体征。4%可卡因或1%丁卡因喷射在咽后壁或扁桃体可终止发作。
【诊断】
根据疼痛范围可诊断舌咽神经痛，疼痛局部喷涂表面麻醉药能够终止发作，可进一步提供诊断依据。
【鉴别诊断】
1.继发性舌咽神经痛 常见的继发原因有桥小脑角和后颅窝肿瘤、局部感染、血管性病变、五官科疾病等。除舌咽神经分布区疼痛外，多有其他症状或体征，需结合临床体征选择适当的辅助检查以明确。
2.三叉神经痛 根据疼痛分布范围可以鉴别。但有少数患者可合并三叉神经痛。
【治疗】
1.镇痛药物治疗 可选用卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮等药物治疗，具体用法用量参见三叉神经痛的治疗。
2.选用表面麻醉剂局部喷涂治疗。如4%可卡因溶液或1%丁卡因喷涂至舌根部或扁桃体治疗。
3.手术治疗 内科治疗无效的患者可选择舌咽神经根或神经干切断术。
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