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【护理】临床护理规范——第七章免疫内科护理常规
作者:王泓 日期:2014-06-15
类风湿关节炎（RA）是以对称性、慢性、进行性多关节炎为主要临床表现的自身免疫性疾病。病因不清，可能与遗传因素、激素水平、环境因素（如潮湿及寒冷等）、EB病毒感染有关，因而发病机制各不相同。骨关节的滑膜在病程中异常增生形成血管翳，对骨关节造成侵蚀性破坏，导致关节强直、畸形、功能丧失而致残。目前在疾病早期应用生物制剂，可产生诱导缓解作用，改变了疾病发展的进程，延缓了病变进展。
一、护理措施
1.在急性期，关节肿痛明显且全身症状较重的患者应卧床休息，不宜睡软床垫，枕头不宜过高。
2.RA患者关节及其周围血管、神经受累，血管收缩缓慢且不充分，使皮温升降迟缓，应注意关节的保暖，避免潮湿、寒冷加重关节症状。
3.给予营养丰富可口的饮食，以纠正贫血。
4.缓解期的患者应加强活动，在医务人员指导下进行功能锻炼。
5.对于卧床不起的患者，注意保持正确体位
（1）肩关节不能处于外旋位，肩两侧可顶枕头等物品。双臂间置枕头保持肩关节处于外展位，维持功能。
（2）双手掌可握小卷轴，维持指关节伸展。
（3）髋关节两侧放置靠垫，预防髋关节外旋。
（4）平躺者小腿处垫枕头，防止膝关节固定于屈曲位。
（5）足下垫软枕，定时给予按摩和被动运动，防止足下垂。
6.对肿痛的关节进行按摩，并辅以热水疗、蜡疗等。
7.急性者可在短期内（2～3周）使用夹板制动，保持关节处于功能位。
8.在病情许可的情况下应注意关节的活动，给予功能锻炼，包括手指的抓捏练习，如织毛衣、玩跳棋、玩球。进行腕、肘、膝关节的屈伸练习，并可配合一定的被动肢体运动，但已有强直的关节禁止剧烈运动。
9.对于关节活动受限，生活不能完全自理者，做好生活护理，增加舒适感。
10.培养患者自理意识。
11.胸部护理 扩胸运动，拍背咳痰，防止感冒。
12.关节处皮损及溃疡护理 加强换药，预防感染。平时涂润肤霜保护皮肤。
13.评估患者疼痛情况，关节疼痛明显者遵医嘱给予非激素类消炎药，并观察药物疗效及副作用。
14.药物观察 特别注意激素及免疫抑制剂的副作用。
15.病情观察
（1）关节肿痛情况、活动情况、自理情况、关节症状。
（2）贫血情况。
（3）肺部情况：是否肺间质纤维化。
（4）神经压迫症状。
（5）周围皮损情况。
（6）根据关节炎影响程度的测量标准确定处于疾病的哪个时期，完成美国健康评定调查提问。
16.心理护理 早诊断、早治疗对疗效及转归有重要影响。药物辅以理疗及防止畸形的措施是目前最提倡的。帮助患者树立信心，积极配合，加强肢体锻炼。
17.健康指导
（1）在护士指导下了解本病的治疗、服药、注意事项及预防保健知识等。避免有奇迹疗法的思想，坚定信心，坚持长期治疗。
（2）此病病程长，反复发作，加之关节疼痛，畸形、功能障碍，这些会给患者身心带来极大痛苦。此时应鼓励患者坚定信心，与家人、医师、护士、社会配合治疗，达到最佳疗效。
（3）鼓励自强，消除自卑和依赖感，在体能允许的范围内，可以继续工作。
（4）积极预防和治疗各种感染。
（5）避免各种诱因，如寒冷、潮湿、过度劳累及精神刺激。
（6）坚持服药，不可擅自停药、改药、加减药。同时了解药物副作用。
（7）定期复查。
（8）功能锻炼的目的在于掌握姿势，减轻疼痛，减少畸形发生。原则为活动后2小时体力恢复。要循序渐进，计划可行。①关节疼痛时除服药外，可行冷热敷，局部按摩。但在冷热敷时避免与皮肤直接接触而造成损伤。②在卧床期间可采取半卧位，手掌向上，可用夹板或辅助物支持和固定关节，减轻疼痛。不允许膝盖下长期放置枕头。加强翻身，避免压疮。③避免突然的移动和负重。④进行关节周围皮肤和肌肉的按摩，增进血液循环，防止肌肉萎缩。⑤主动或被动地进行肢体活动，如伸展运动等。⑥加强拍背和扩胸运动，预防感染。⑦活动关节的方法：如织毛衣、下棋、摸高、伸腰、踢腿等。⑧逐步锻炼生活自理能力，鼓励参加更多的日常活动。
二、主要护理问题
1.疼痛 与疾病引起的炎性反应有关。
2.生活自理能力缺陷 与关节活动受限、僵直、畸形有关。
3.有失用综合征的危险 与关节骨质破坏有关。
4.感染的危险 与肺间质病变有关。
5.有受伤的危险 与骨质疏松有关。
6.焦虑 与疾病有关。
7.知识缺乏 与缺乏疾病及保健知识有关。
多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我国PM／DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5／百万人，女性多见，男女比为1:2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5～l4岁和成人45～60岁各出现一个高峰。Bohan和Peter（1975年）提出PM／DM分为五类：①原发性多肌炎；②原发性皮肌炎；③原发性多肌炎或原发性皮肌炎伴发其他结缔组织病；④儿童原发性多肌炎或原发性皮肌炎；⑤PM／DM合并肿瘤。随后，1982年Witaker在此基础上增加两类：即包涵体肌炎和其他型。有7%患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病，肌酶谱正常，称为无肌病性皮肌炎。
一、护理措施
（一）急性期护理
急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给予高热量、高蛋白饮食，保持大便通畅，避免感染。发热患者按发热护理常规护理。
（二）了解病情观察要点
1.肌力及分级。
2.皮疹情况。
3.血氧情况 是否合并肺间质病变或肺间质纤维化，应加强翻身拍背、雾化，必要时吸氧。
4.胃肠道 吞咽困难，呛咳，胃酸反流性食管炎，食管反流，易发生溃疡出血、穿孔、吸入性肺炎，所以进食应慢，以流食、半流食为主。必要时予以胃管鼻饲饮食。
5.体温变化。
6.心前区不适 1／3患者病程中有心肌受累，出现心律失常，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。
（三）心理护理
多与患者交流，使患者了解本病的治疗原则，告知患者此病为慢性病，可迁延多年，若早期诊断、合理治疗，在治疗护理下可控制病情发展，使其趋于稳定。本病可获得满意的长时间缓解，可同正常人一样从事正常的工作、学习。因此要使患者正确认识疾病，消除恐惧心理，了解规律用药的意义，嘱患者遵医嘱规律治疗。同时学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱，定期随诊，懂得长期随访的必要性。通过与患者交流消除其焦虑心理。
（四）治疗配合
1.患者肌痛明显时安慰患者，认真听取患者主诉，使用各种分散注意力的方法，必要时遵医嘱给予止痛药物，缓解疼痛。
2.加强巡视，及时满足患者的生活需要。
3.肌炎患者会出现皮疹，伴有发红、瘙痒、疼痛等症状。合并皮损的患者后期会有脱屑，应保持皮肤清洁，局部用粉剂处理好，皮损表面保持干燥，不要包裹，尽量暴露，可以涂中性护肤品，如果出现皮损切勿抓挠以免造成感染。用清水清洁皮肤，不涂化妆品，必要时外涂凡士林油防止破损加重。勤换内衣，注意保暖，避免日晒。
4.对于进食咳呛的患者，嘱其进餐时尽量采取坐位或半卧位，进餐后30～60分钟内尽量避免卧位，细嚼慢咽，呛咳严重或吞咽困难的患者必要时遵医嘱给予肠内或肠外营养，以满足机体需要量，防止吸入性肺炎。
5.保持病室清洁，温湿度适宜，并嘱患者做好个人卫生。对生活不能自理的患者，加强基础护理，给予口腔护理和会阴冲洗，监测体温变化，监测血常规变化，预防交叉感染。
6.对于肺部受累患者，保持病室温湿度适宜，遵医嘱给予吸氧和雾化稀释痰液，同时加强雾化后的拍背咳痰，预防及治疗肺部感染。
7.严密观察生命体征变化，特别是监测血氧及心律变化，及时发现病情变化，准备好抢救物品。
8.合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。
（五）患者病情缓解后根据肌力情况进行功能锻炼
1.肌力Ⅱ级以下的患者 施以被动性运动，帮助患者完成关节运动，运动的关节和活动范围以引起轻微疼痛为限，按摩肌肉，防止肌肉萎缩。
2.肌力Ⅱ级的患者 施以辅助性主动运动，给予一定的外力协助患者完成关节运动，但施力不可过多，以能协助患者完成平稳运动为度，所施外力应随患者肌力恢复而逐渐减少。
3.肌力Ⅲ级的患者 进行主动运动，观察并指正患者的错误动作或代偿动作，完全由患者自行完成动作过程，鼓励患者生活自理。
4.肌力Ⅳ级的患者 进行阻力主动运动，患者在进行主动运动时，给予受训练肌肉的相关部位一定的阻力。
5.对于肌力Ⅰ～Ⅱ级的患者应定时协助翻身，防止压疮发生。
（六）健康指导
1.要树立信心，以一种乐观的情绪，良好的精神状态面对该病，配合长期治疗。
2.要劳逸结合 在疾病的缓解期注意休息并且做适当的活动，避免过度劳累，活动强度以活动两小时后体力恢复为最佳。在生活上尽量自理，消除依赖感，锻炼肌力，防止肌肉萎缩。功能锻炼应在服药30分钟后开始，运动之前应做充分的准备活动，如：肌肉的按摩、热敷等，局部治疗可采取转头-四肢肌肉外展-肌肉屈伸-抬腿-蹲下-起立-扩胸-举物-踢腿-室内散步-爬楼-慢跑或太极拳，注意循序渐进、持之以恒。
3.要合理膳食 此病可累及消化道肌肉，会出现吞咽困难，食管蠕动减慢，易引起反流性食管炎。肠蠕动减弱，肛门膀胱括约肌松弛，导致大小便失禁，所以应选用高蛋白（优质蛋白）、高维生素、易消化的饮食（软食），少食干硬油炸食品。餐前可用一些增加胃动力的药物，进餐时尽量采取坐位或半卧位，进餐后30～60分钟内尽量避免卧位，注意补钙尤其应补充富含维生素C、E的食物。
4.要按时服药，不可随意增减药物，不可擅自停药或改药。用药期间应定期复查血常规和肝、肾功能。
5.了解激素、免疫抑制剂等药物的副作用。
6.要自我监测心、肺的病变，如出现呼吸困难、发绀、心慌或心前区疼痛等要立即就诊。注意定期复查。
7.肌炎患者会出现皮疹，伴有发红、瘙痒、疼痛等症状，后期会有脱屑，应保持皮肤清洁，局部用粉剂处理好，保持皮损表面干燥，不要包裹，尽量暴露，可以涂中性护肤品。如果出现皮损，切勿抓挠，以免造成感染。勤换内衣，注意保暖，避免日光晒。
二、主要护理问题
1.肌痛肌无力 与原发病有关。
2.自理能力缺陷 与肌无力有关。
3.皮肤完整性受损 与皮疹有关。
4.营养失调 与消化道受累有关。
5.有感染的危险 与吸入性肺炎及激素等的使用有关。
6.失用综合征 与肌无力有关。
7.限制性通气功能障碍 与呼吸肌受累有关。
8.低氧血症 与呼吸肌受累有关。
系统性硬化症（SSc）是一种全身性结缔组织病，分为弥漫型皮肤SSc和局限型皮肤SSc。女性好发，结缔组织不仅在皮肤真皮层内异常增生，造成皮肤肿胀，继之变厚、变硬，最终萎缩，还累及血管及心、肺、肾、消化道等多个脏器，表现出内脏受损的症状，大部分患者病程呈慢性进行性，血清中出现多种特异性自身抗体，本病的特异性抗体为Scl-70，以肾衰竭所致死亡率最高。
一、护理措施
1.保持室内空气新鲜，温度、湿度适宜，减少探视，避免肺部感染。饮食以易消化、营养丰富的流食或半流食为主，在病情允许情况下可以适当活动，但注意避免外伤。
2.病情观察要点
（1）消化道症状：干食吞咽困难，反酸，胃灼热，腹泻与便秘交替，尿、便失禁，食管反流。
（2）心脏方面：夜间呼吸困难，心悸，胸痛。
（3）硬皮病肾危象：视力下降，恶性高血压，头痛，呕吐，抽搐，急性肾衰竭。
3.症状护理
（1）皮肤方面：肢端保暖，避免外伤，肢端、关节处避免摩擦，以免发生溃疡。对已发生的溃疡，避免感染，加强换药。清洁皮肤时使用中性清洁剂，浴后皮肤涂润肤品，预防干裂。
（2）饮食方面：少吃多餐，采取体位疗法，进食后不可立即卧床，应采取头高脚低位，减少食物反流。
（3）肺部方面：预防感冒，避免肺部感染，必要时可以雾化，加强拍背排痰。
4.用药护理 观察激素及免疫抑制剂的作用及副作用。
5.心理护理 本病治疗效果不明确，病情逐渐加重。患者常表现为悲观失望，要多给予关心和支持，尽量减轻痛苦，增加患者配合治疗的信心。
6.健康指导
（1）穿宽松柔软的衣服，注意保暖，戴手套，穿厚袜子。
（2）注意保护皮肤，多涂油剂，避免外伤等导致的溃疡。
（3）保持心情舒畅，情绪稳定，戒烟酒。
（4）禁服普萘洛尔等药物，并注意预防感冒。
（5）遵医嘱服药，定期复查，注意观察药物副作用。
（6）保证营养，饮食以流食、半流食为主，树立战胜疾病的信心。
（7）禁用麻黄碱等血管收缩剂。
二、主要护理问题
1.潜在并发症：感染 与长期服用激素有关。
2.焦虑 与患慢性疾病有关。
3.黏膜完整性受损 与原发病有关。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。它具有多种自身抗体，其中重要的是双链DNA抗体，通过免疫复合物等途径造成全身几乎每一个系统、每一个器官都受累。肾衰竭、感染、中枢神经系统损伤是SLE患者死亡的主要原因，女性好发。
一、护理措施
（一）一般护理
安排在避免阳光直射的房间，窗帘遮挡。房间温度、湿度适宜，定期通风。饮食宜清淡、易消化、高蛋白、高热量。合并肾脏损害时遵医嘱给予低盐或低蛋白饮食。合并SLE脑病的患者安排在单人房间，必要时用床档、约束带加以约束，保证医疗护理安全。合并血液系统损害的患者（三系下降）安排在单间，采取保护性隔离。限制探视，减少感染因素。病情活动期应卧床休息，缓解期可适当活动，注意劳逸结合。
（二）病情观察
1.高热、关节痛、晨僵、雷诺综合征。
2.皮肤、黏膜方面 皮疹、溃疡、结节、红斑。
3.肾脏方面 水肿情况、尿蛋白、血总蛋白、血白蛋白、肌酐、尿素氮、出入量、24小时尿蛋白、尿沉渣、肾穿刺病理检查等。
4.血液系统 白细胞、红细胞、血小板、血红蛋白、骨髓穿刺结果。
5.神经系统 精神障碍、器质性脑病综合征、情感障碍、神经症反应、头痛、脑脊液压力、脑脊液生化、病理征、肢体活动情况。
6.胃肠道 吸收不良、溃疡、肠麻痹、腹膜炎。
7.心脏方面 多浆膜腔积液、心力衰竭、心肌炎、心内膜炎。
8.肺脏 肺动脉高压、间质纤维化。
（三）症状护理
1.高热 监测体温变化，遵医嘱给予物理或药物降温，嘱患者多饮水，必要时静脉补液，保证出入量平衡。满足患者生理需要，增加舒适感。
2.皮肤、黏膜 ①保持口腔卫生，给予复方硼酸溶液漱口，遵医嘱给予口腔涂药。严重口腔溃疡者，给予高压冲洗。合并出血的患者，及时清理血痂。给予流食或半流食，必要时给予静脉营养及鼻饲。怀疑真菌感染的患者给予碳酸氢钠漱口及制霉素涂口腔。②保持会阴部清洁。③合并皮疹及皮肤破溃的患者避免光照，不用化妆品，温水清洁皮肤，可用中性乳液润滑皮肤。避免抓挠，遵医嘱给予药物外涂。加强伤口换药，预防感染。④鼻腔黏膜干燥的患者可使用滴鼻剂湿润鼻腔，防止出血。⑤房间温度、湿度适宜，勤换内衣，保持皮肤清洁，避免感染。
3.肾脏损害时，给予低盐及低蛋白饮食。了解水肿情况，每日监测体重及腹围，严格记录24小时出入量。
4.白细胞降低时，嘱患者注意个人卫生，必要时予以保护性隔离。保证六洁，预防感染。当血小板低于20×109／L时，嘱绝对卧床，避免外伤，注意观察有无出血倾向。
5.注意观察患者有无性格的改变、精神异常，有无头痛、呕吐、四肢麻木等。对脑病患者应注意神志、瞳孔变化；对于颅内压高的患者，遵医嘱给予脱水剂降颅内压及镇静治疗；对于神志不清伴有躁动、高热、抽搐等症状的患者，应注意专人护理，加床档，必要时加约束带。
6.肠道护理 观察患者有无腹部症状，顽固性腹泻患者应给予坐浴，防止肛周感染。患者因胃肠黏膜水肿出现肠梗阻时要禁食、水，行胃肠减压，改为静脉给药，定时灌肠，促进肠蠕动。
7.观察激素及免疫抑制剂的副作用，并实施相应的护理，并告知患者用药注意事项。
8.SLE合并肺动脉高压患者要观察血氧变化，给予氧疗，预防猝死，进行健康宣教，避免情绪激动，保持大便通畅。
（四）心理护理
指导患者正确认识疾病，消除恐惧心理。保持心情舒畅及乐观情绪，对疾病治疗树立信心，积极配合，避免情绪波动及精神刺激。
（五）健康指导
1.注意关节活动的锻炼，劳逸结合。
2.皮肤黏膜护理 指甲不要剪得过短，防止损伤指甲周围皮肤。
3.预防感染 要尽量少到公共场所去，预防感冒，一旦发现感染灶立即治疗。禁止各种预防接种。
4.注意激素及免疫抑制剂的各种副作用，如有相应症状出现则及时随诊治疗。
5.遵医嘱服药，不得擅自加量、减量或停药，服用药物时注意过敏史。
6.应进食高蛋白、高热量、高维生素的食物，如肾脏受损则进低盐饮食，注意补钙，以防骨折发生。
7.定期复查，了解自己的病情。
8.女性要在医师指导下妊娠。
二、主要护理问题
1.体温过高 与原发病有关。
2.皮肤黏膜受损 与狼疮导致的皮疹或血管炎有关。
3.体液过多 与无菌性炎症引起的多浆膜腔积液有关。
4.潜在并发症
（1）感染 与长期应用激素及白细胞减少有关。
（2）出血 与血小板低下有关。
（3）狼疮脑病 与原发病有关。
（4）排便异常 腹泻或肠梗阻。
（5）血栓 与原发病有关。
干燥综合征（Sjogren's syndrome，SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有因唾液腺和泪腺受损、功能下降而导致的口干、眼干外，尚有其他症状，例如因外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现的多系统损害的症状。患者血清中有多种自身抗体，并出现高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指继发于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。本节主要叙述原发性干燥综合征。原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中的患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1: 9～20，发病年龄多在40～50岁，也见于儿童。目前发现疾病的新分支，为mikulizi综合征。
一、护理措施
1.保持室内湿度，可使用加湿器。呼吸道黏膜干燥明显者可给予雾化吸入，鼻黏膜干燥明显者可给予复方薄荷油涂鼻。少到公共场所，避免感冒及肺部感染。保证室内空气新鲜，饮食以易消化、营养丰富的流食或半流食为主。病情许可的情况下可以适当活动，劳逸结合。
2.嘱患者注意口腔卫生，防止口腔细菌繁殖，应早晚刷牙，选用软毛牙刷，饭后漱口，戒烟酒，减少对口腔的物理刺激。继发口腔感染者可用复方硼酸溶液漱口，真菌感染者可用制霉素涂口腔，口干严重者可用麦冬、枸杞子、甘草等泡水喝。
3.保护眼睛 眼泪减少可引起角膜损伤，易发生细菌感染，给予人工泪液滴眼或其他眼药水滴眼，睡前涂眼膏保护角膜。避光、避风，戴防护眼镜。
4.呼吸道黏膜干燥明显者，可给予雾化吸入。鼻黏膜干燥者可给予复方薄荷油滴鼻。
5.对于皮肤油性、水分减少的患者应预防皮肤干裂，给予润肤剂外涂。冬季嘱患者减少沐浴次数。
6.胰腺外分泌功能受影响，引起消化液减少，导致营养不良，故应为患者提供清淡、易消化的食物。
7.注意观察患者尿量的变化，尿pH值。对肾小管酸中毒患者应遵医嘱给予弱碱性药物，枸橼酸合剂补钾。准确记录出入量及分别记录日夜尿量。
8.呼吸道 补充水分，预防感冒及肺部感染，加强拍背咳痰。
9.注意观察激素及免疫抑制剂的副作用，并告知患者用药注意事项。
10.病情观察
（1）中枢神经系统受累 偏瘫，抽搐。
（2）胰腺炎：慢性腹泻，吸收不良，进食困难，肠梗阻。
（3）肺间质纤维化。
（4）肾小管酸中毒：低钾血症。
（5）肝功能异常：轻度黄疸，原发性胆汁肝硬化。
（6）口干眼干，皮肤瘙痒，关节痛程度。
（7）三系变化：本病可出现白细胞和（或）血小板减少。白细胞降低患者易发生感染，血小板低下者可发生出血。
11.健康指导
（1）注意激素及免疫抑制剂的各种副作用，如有相应症状出现则及时随诊治疗。
（2）遵医嘱服药，不得擅自加量、减量或停药。注意药物过敏史。
（3）注意多食含钾高及水分多、易消化、高蛋白、高维生素的食物。
（4）定期复查，了解自己的病情。
（5）肺部自我护理。
（6）皮肤自我护理。
二、主要护理问题
1.皮肤黏膜改变 与唾液减少有关。
2.潜在的感染 与服用激素及免疫抑制剂有关。
3.电解质紊乱 与肾小管酸中毒有关。
4.舒适的改变 与口干、眼干有关。
5.部分自理能力受限 与电解质紊乱有关。
6.有出血的危险 与血小板降低有关。
大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性闭塞性动脉炎。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可发生全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤，进而导致临床表现各异。病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料表明，患病率为2.6／百万人。可急性发作，也可隐匿起病。
一、护理措施
（一）一般护理
保持病室内温湿度适宜，环境舒适安静，提供合理饮食，保证患者休息与睡眠，减少活动，避免体位性低血压。保持大便通畅。监测各项生命体征，特别是血压变化，倾听患者主诉，及时给予对症处理。注意患者的安全防护。
（二）心理护理
本病约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无合并症，可随访观察。发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，将疾病信息告知患者，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时进行抗结核治疗。在积极合理地对患者进行药物治疗的同时，还应注重患者的心理护理，使患者树立信心，积极配合治疗。
（三）治疗配合
1.密切监测血压 做到四定，即定时，定部位，定体位，定血压计。对高血压患者应积极控制血压。
2.视力明显障碍者注意安全防护，嘱家属陪伴，远离危险物品，满足基本生活需要。
3.嘱患者注意体位突然变化，预防体位性低血压。
4.间歇性跛行患者注意安全防护，嘱家属陪伴，远离危险物品，满足基本生活需要。
5.密切观察生命体征变化，特别是神志变化，如晕厥、抽搐或昏迷。如果出现上述变化，及时采取抢救措施。
6.做好造影术前后护理。
（四）健康指导
1.本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。
2.并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾衰竭，使患者了解发生并发症的症状，及时就诊。嘱患者定期复查。
3.了解药物的作用和副作用，长期服用激素注意补钙。在使用免疫抑制剂过程中注意复查血象及肝功能。
二、主要护理问题
1.发热 与原发病有关。
2.受伤的危险 与脑缺血有关。
3.高血压 与血管狭窄和闭塞有关。
4.意识障碍 与脑缺血有关。
5.自理能力缺陷 与脑缺血有关。
6.猝死 与动脉瘤破裂有关。
强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是脊柱关节病的原型或称原发性AS；其他脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性AS。
一、护理措施
（一）一般护理
饮食宜清淡，避免食用辛辣，刺激性食物。加强皮肤护理，保持口腔清洁，饭前、饭后应漱口，减少感染的机会。如果患者发生了眼部病变，应注意安全，做好生活护理。注意患者神志、意识的变化，防止发生意外。观察生命体征变化，听取主诉，及时发现并发症。
（二）心理护理
多给予关心及支持，增加患者配合治疗的信心。指导患者养成良好的生活习惯，劳逸结合，保持心情舒畅，情绪稳定，避免精神刺激，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。本病一般呈慢性进行性，缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生脊柱关节的强直、活动受限，使患者生活能力、工作能力逐渐下降，影响生活质量。指导患者正确服药，宣教药物的注意事项，并观察药物副作用。本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防止重要脏器损害，减缓疾病进展。
（三）治疗配合
1.对患者及其家属进行疾病知识的教育，有助于患者主动参与治疗。
2.指导患者要适量而不间断地进行体育锻炼，取得和维持脊柱关节的最好位置。
3.站立时尽量保持挺胸、收腹、双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。应卧硬板床，多取仰卧位，避免促进屈曲畸形的体位。枕头要矮，一旦出现上胸椎或颈椎受累，应停用枕头。
4.减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。定期测量身高，保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措施。
5.对疼痛或炎性关节或其他软组织选择必要的物理治疗。
6.手术治疗 髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的主要原因。为了改善患者的关节功能和生活质量，人工全髋关节置换术是最佳选择。置换术后绝大多数患者的关节疼痛得到控制，功能恢复正常或接近正常，90%置入关节的寿命达10年以上。
（四）健康指导
1.养成良好的生活习惯，注意休息，劳逸结合。保持心情舒畅，情绪稳定。避免精神刺激，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。
2.饮食护理 应食高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养、增加抵抗力。
3.卧硬板床、低枕。避免长期弯腰活动，减少对脊柱的负重和创伤。脊柱关节疼痛时要卧床休息，可配合理疗和水疗。
4.定期沐浴更衣，讲究个人卫生。
5.注意保护眼睛，注意清洁，涂抹抗生素眼药膏。
6.在医师指导下按时服药，剂量准确。了解药物作用与副作用。
7.定时复查各项化验指标，如出现不适症状及时就诊。
8.定期进行功能锻炼。
二、主要护理问题
1.疼痛 与疾病引起的口腔、会阴、生殖器消化道黏膜溃疡有关。
2.受伤的危险 与眼部受累导致的视力减退及关节疼痛有关。
3.活动受限 与疾病导致的关节强直、影响关节正常活动有关。
4.知识缺乏 与不了解疾病相关知识有关。
5.焦虑 与疾病影响生活和工作有关。
白塞病（Behcet's disease，BD）是一种全身性、慢性、血管炎症性自身免疫性疾病，特点为复发性口腔及生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。
一、护理措施
（一）一般护理
饮食宜清淡，避免食用辛辣，刺激性大的食物。加强皮肤的护理，保持口腔清洁，饭前、饭后应漱口，减少感染的机会。患者眼部病变，注意安全，做好生活护理。注意患者神志、意识的变化，防止发生意外。观察生命体征变化，听取主诉，及时发现并发症。
（二）心理护理
保持心情舒畅，情绪稳定，避免精神刺激，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。本病一般呈慢性，易治疗。缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生失明，腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累，偶有致死。避免精神刺激，多给予关心及支持，增加患者配合治疗的信心。指导患者养成良好的生活习惯，劳逸结合，戒烟戒酒。指导患者正确服药，宣教药物的注意事项，并观察药物的毒副作用。本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗目的在于控制现有症状，防止重要脏器损害，减缓疾病进展。
（三）治疗配合
1.仅有皮肤、口腔黏膜受累，但危害不重，以缓解症状、减轻痛苦为主，可局部用药及对症治疗。
2.眼部病变 积极治疗眼部病变、防止失明，故除局部用药外，多主张用激素及免疫抑制剂。
3.除局部用药外，加用全身激素和免疫抑制剂。
4.严重血管炎、内脏、中枢神经系统等重要脏器受累，应用激素及免疫抑制剂治疗。
5.皮肤黏膜的护理 保持皮肤黏膜的清洁干净。口腔，外阴，眼部溃疡处用溃疡二号。
（1）口腔：①刷牙时用软毛刷，动作轻柔；②少吃辛辣、刺激性大的食物；③进行高压冲洗。方法：3%过氧化氢溶液+生理盐水配制成1.5%的溶液，含漱。患者疼痛明显时，可加入2%普鲁卡因减轻疼痛。输液器插入生理盐水500～1000ml瓶中，倒挂起产生压力冲洗口腔。患者端坐，手托弯盘放置于颌下，患者张口充分暴露创面，护士操纵冲洗速度，可行可止。冲洗后在溃疡面上涂锡类散或溃疡二号。
（2）外阴：用1: 5000高锰酸钾粉坐浴，防止感染。
（3）皮肤：①假性毛囊炎可局部外涂抗生素软膏；②避免用手抓挠皮肤及挤压毛囊；③减少穿刺次数，注意无菌操作；④避免外伤。
（4）眼部：①眼炎可用0.25%～1%可的松滴眼或眼药膏外用；②加强对视力的观察；③眼部疾病患者注意安全，协助做好基础护理。
6.中枢神经系统护理 注意患者神志、意识的变化。癫痫发作时注意安全，采取保护措施。提供良好的环境，减少不良刺激。遵医嘱给予肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗。听取患者主诉（头痛、头晕、恶心、视物不清等），观察生命体征。
7.血栓护理 ①心血管：室壁瘤时可出现心悸，心律失常等症状，应注意观察；②肺部：观察憋气，气短等症状；③肢体血栓形成，观察肢体感觉、反应、局部红肿热痛的程度，量肢围。抬高患肢，减少活动，防止血栓脱落，引起猝死。应用抗凝剂时，注意观察有无出血倾向，监测PT+A。
8.消化道系统的护理 观察胃肠道症状，观察生命体征，进半流食，减少对胃肠道的刺激。保持大便通畅，预防消化道出血。如出现腹痛、腹泻、便血等症状，及时通知医师，警惕肠穿孔的发生。
9.手术治疗 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。失明伴眼部持续疼痛者可手术摘除眼球。手术后继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。
（四）健康指导
1.保持心情舒畅，情绪稳定。避免精神刺激，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。注意休息，劳逸结合，养成良好的生活习惯。注意饮食的调节。按时服药，定期复查，不得擅自加药减药停药。注意观察药物副作用。
2.饮食护理 应食高蛋白、高维生素、易消化食物，少吃辛辣；不能进食者及时治疗护理，要加强口腔清洁。治疗上可用口腔溃疡2号、锡类散、素高捷疗等涂患处，以保持溃疡面清洁，促进愈合。注意保持口腔黏膜清洁，饭后刷牙、漱口。
3.定期沐浴更衣，讲究个人卫生。
4.减少毛囊炎、痤疮的发生，注意安全，防止外伤，减少过敏。毛囊炎发生时用碘酊消毒。
5.清洁会阴部2次／日，可用1: 5000高锰酸钾坐浴，保持创面清洁，防止感染，促进愈合。局部可用药物涂抹，如锡类散、素高捷疗、红霉素眼膏、甲紫等。
6.注意保护眼睛，注意清洁，涂抹抗生素眼药膏。
7.按时服药，剂量要准确，不能私自停药、减量。在医师指导下减量。长期服药患者，要了解药物作用与副作用。
8.定时复查各项化验指标。
9.学会自我监测，如出现不适症状及时就诊。
二、主要护理问题
1.皮肤黏膜受损 与疾病引起的口腔、会阴、生殖器消化道黏膜溃疡有关。
2.受伤的危险 与眼部受累导致的视力减退有关。
3.猝死 与神经系统受累有关。
4.出血 与白塞病导致的消化道溃疡有关。
5.知识缺乏 与不了解疾病相关知识有关。
6.焦虑 与疾病影响生活和工作有关。
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。
一、护理措施
（一）一般护理
急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，多饮水，以免引起会厌和喉部疼痛。注意调节房间温湿度，注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂，以保持充足的睡眠。
（二）心理护理
建立一个相互信任的护患关系。鼓励患者表达自己的感情和对自己的想法、看法。鼓励患者对他的健康问题、治疗和预后提出问题，并澄清一些误解。提供隐私和安全的环境。对家属说明情况，鼓励家属正确对待患者的形象改变，亲人之间相互交流、统一思想。告知患者疾病控制后，可设法弥补缺陷。允许患者发泄情感。
（三）治疗配合
1.评估疼痛程度，观察患者有无意识变化，监测生命体征，床旁备气管插管、口咽通气道等抢救用品。
2.观察患者有无咳嗽、咳痰，痰液的量及性质，鼓励并教会患者有效的咳嗽。若痰液黏稠不易咳出，可遵医嘱给予雾化吸入并拍背协助排痰，必要时可给予吸痰。注意清理鼻腔，必要时行耳鼻喉科冲洗。
3.对气管切开者定期换药，注意无菌操作，每日2次，观察气管切口有无红肿热痛，有无脓液溢出，用含碘消毒剂消毒局部伤口，有脓液时做细菌培养，根据培养结果选择敏感抗生素。清理气管内套管痰痂，防止痰堵或痰痂脱落引起的窒息，清洗后用聚维酮碘溶液浸泡30分钟，出现铜绿假单胞菌感染时用3%醋酸溶液换药和浸泡。更换下的内套管进行高压蒸汽消毒，杀灭芽胞。呼吸困难者必要时用人工呼吸机辅助呼吸。
4.有交流障碍（如失语、失聪）的患者应注意观察患者的症状和体征，为患者准备纸和笔，鼓励患者用文字的方式表达自己的感受，或与患者共同约定某些常用的手势、动作，以便及时了解患者的不适。
5.眼部受累患者应局部用泼尼松眼膏，或用氢化可的松眼药水滴眼。失明的患者应注意其安全，留家属24小时陪伴，将锐器和危险物品收起，常用物品放置位置要固定，而且应放在方便患者、易于拿取的地方。暖瓶应放置在安全的位置，防止发生烫伤。
6.警惕心脏受累患者因心脏炎、大血管动脉瘤破裂等发生猝死。
7.经常开窗通风，保持空气清洁，预防气管切开伤口和肺部感染。
8.适当增加室内湿度，补充因气管切开造成的体内水分丢失，湿化气道，避免痰液干燥形成痰痂。
（四）健康指导
1.注意休息，劳逸结合，定期到门诊随诊。
2.保持室内空气流通，定时开窗通风，温湿度适宜，并嘱患者根据气温变化及时增减衣物，预防感冒。
3.提供高蛋白、高热量、高维生素的饮食，保证营养的供给，并注意饮食卫生。加强补钙，防止骨质疏松的发生。
二、主要护理问题
1.慢性疼痛 与软骨炎症有关。
2.潜在并发症：有窒息的危险。
3.自我形象紊乱 与耳廓部分切除、畸形愈合、炎症引起的红肿有关。
4.潜在并发症：感染、各脏器的损伤等 与药物治疗的副作用有关。
5.焦虑 与疾病的反复迁延影响生活、工作有关。
6.清理呼吸道无效 与气道炎症有关。
痛风（gout）是嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄减少所引起的一种晶体性关节炎，临床表现为高尿酸血症（hyperuricemia）和尿酸盐结晶沉积所致的特征性急性关节炎、痛风石形成、痛风石性慢性关节炎，并可发生尿酸盐肾病、尿酸性尿路结石等，严重者可出现关节致残、肾功能不全。痛风常与肥胖、高脂血症、糖尿病、高血压以及心脑血管病伴发。
痛风分为原发性和继发性两大类。除1%左右的原发性痛风由先天性酶缺陷引起外，绝大多数发病原因不明。继发性痛风由其他疾病所致，如肾脏病、血液病，或由于服用某些药物、肿瘤放疗、化疗等多种原因引起。
一、护理措施
（一）一般护理
1.关节疼痛时卧床休息，疼痛缓解3日后开始恢复活动。发作时避免关节负重，抬高患肢，可局部冷敷，24小时后可行热敷、理疗、保暖，可减少疼痛。
2.饮食护理 ①在急性发作时应选用无嘌呤食物，如脱脂奶、鸡蛋、植物油等，或选用低嘌呤食物如富强粉面包、饼干、稻米饭、蔬菜、水果等。②发作期患者常无食欲。因此应给予足量牛奶、鸡蛋，尽可能多地食用水果和蔬菜。食物应尽量精细，如面包、稻米饭等，全天液体摄入量应在3000ml以上，两餐之间可用碳酸氢钠类液体。③控制体重，避免过胖，限制脂肪及动物蛋白，以食用植物蛋白为主。④慢性期或缓解期应选用低嘌呤饮食，每周应有2日无嘌呤饮食，饮食中注意补充维生素及铁质，多食水果及黄绿叶蔬菜。⑤禁食高嘌呤食物，如动物肝、肾、胰、脑、鱼类、禽类，及花生、干豆、全麦、龙须菜、蘑菇、菠菜，要多食偏碱性食物。
（二）心理护理
告知患者此病为慢性疾病，饮食是控制疾病的要点，积极治疗原发病。
（三）治疗配合
1.加强体疗和理疗，体疗以伸展和屈曲为主，理疗包括热敷、热水浴、紫外线照射、按摩，以增加关节的血液循环。
2.定期复查尿酸、血象、肝肾功能，必要时加用保肝药物。
3.避免情绪紧张，寒冷、饥饿，感染，创伤等因素，以免疾病复发。
4.秋水仙碱可迅速缓解急性发作，有恶心、腹泻等胃肠道反应。
5.避免使用吡嗪酰胺、乙胺丁醇、利尿剂、水杨酸类药物，以免引起继发性高尿酸血症。
（四）健康指导
1.养成良好的生活习惯，注意休息，劳逸结合。保持心情舒畅，情绪稳定。避免精神刺激，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。
2.饮食护理防止饮食无度，避免酒精、饥饿和高嘌呤饮食。在碱化尿液的同时，多饮水。
3.控制体重，避免劳累、创伤和手术等诱发因素。
4.在医师指导下按时服药，剂量准确。了解药物作用与副作用。
5.定时复查各项化验指标，如出现不适症状及时就诊。
二、主要护理问题
1.疼痛 与原发病有关。
2.自理能力受限 与疾病导致的关节疼痛有关。
3.知识缺乏 与不了解疾病相关知识有关。
4.焦虑 与疾病影响生活和工作有关。
自身免疫性肝病（PBC）与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体。包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征等）累及肝脏等。本节重点讲述PBC的护理。
PBC好发于50岁以上女性，是肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
一、护理措施
1.室内空气新鲜，温度、湿度适宜。饮食以高热量、高蛋白质、维生素丰富、易消化的食物为宜。肝功能显著损害时，限制或进食蛋白质。有腹水时饮食应少盐或无盐。食管静脉曲张患者应进食软饭。禁酒及避免进食粗糙、坚硬的食物，禁用损害肝脏的药物。失代偿期患者食欲缺乏，进食量少，且多有恶心、呕吐，遵医嘱给予静脉高营养，补充热量。监测患者体重，水电解质平衡，记录每日出入量。在病情允许的情况下可适当活动，防止磕碰，避免外伤。
2.病情观察要点
（1）乏力、皮肤瘙痒、黄疸。
（2）门脉高压 脾大、食管和胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张、腹水。
（3）骨质疏松、脂溶性维生素缺乏。
（4）复发性无症状的尿路感染。
（5）伴有其他自身免疫病，如干燥综合征、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等临床表现。
3.症状护理
（1）皮肤方面：熊去氧胆酸（UDCA）能减轻皮肤瘙痒，另外可选用口服阴离子交换树脂——消胆胺（考来烯胺）。嘱患者按时遵医嘱服药。注意皮肤清洁，沐浴后涂抹温和护肤油，防止皮肤干燥，避免抓挠。
（2）门脉高压：食管胃底静脉破裂大出血应采取：①让患者卧床休息，保持安静，取平卧位并将下肢抬高。②保持呼吸道通畅，必要时吸氧。③及时记录呕血、黑便情况。④评估神志变化、脉搏、血压及呼吸情况；观察肢体温度及皮肤色泽，周围静脉特别是颈静脉充盈情况，监测血象。⑤严格记录出入量，尽快补充血容量，立即配血，用大号针或经深静脉插管输液。⑥遵医嘱给予止血药物。
（3）骨质疏松：定期检测骨密度，教育患者养成良好的生活习惯（如正常作息、戒烟），并可补充维生素D和钙。绝经期后女性患者可应用激素替代疗法。骨质疏松明显者，遵医嘱予双磷酸盐治疗，避免剧烈运动，防止磕碰，避免摔伤。
4.观察患者有无口眼干燥症状，筛查是否合并干燥综合征，如确诊应给予相应的护理措施。
5.PBC合并甲状腺疾病患者应测定其血清甲状腺激素水平，并进行必要的甲状腺影像学检查。
6.用药观察 观察激素及免疫抑制剂的副作用，并实施相应的护理措施，并告知患者注意事项。
7.心理护理 对患者给予情绪上的支持，鼓励患者及家属共同面对疾病、相互扶持，树立战胜疾病的信心，配合治疗。
8.健康指导
（1）注意营养，鼓励患者多吃蛋白质、维生素丰富的食物和新鲜蔬菜、水果。食物以清淡、易消化为宜。如有腹水、水肿，应避免食用过多食盐；如有食管胃底静脉曲张，应进软食，避免进食粗糙，坚硬食物，保持大便通畅，防止便秘。禁用损害肝脏的药物。戒烟戒酒。注意补钙，防止发生骨质疏松。
（2）注意皮肤清洁，穿柔软衣物，沐浴后涂抹温和护肤油，防止皮肤干燥，避免抓挠。
（3）劳逸结合，注意休息，避免剧烈运动，防止摔伤。
（4）遵医嘱按时服药，定期复查。不得擅自加量、减量或停药；注意激素及免疫抑制剂的副作用。
（5）注意有无乏力、黄疸、皮肤瘙痒、出血倾向、食欲下降、体重减轻、水肿、口干、眼干、雷诺综合征等症状，如有上述症状，应及时就诊。
二、主要护理问题
1.营养失调：低于机体需要量 与厌食，蛋白质，脂肪，糖代谢受损，维生素贮存受损有关。
2.体液过多 与门脉高压、血浆胶体渗透压低、水钠潴留、水电解质紊乱有关。
3.活动无耐力 与缺乏能量，腹水导致的呼吸功能改变有关。
4.潜在并发症：出血。
5.皮肤完整性受损的危险 与黄疸，皮肤干燥，水肿，腹水引起的瘙痒有关。
6.知识缺乏 与缺乏有关治疗的知识有关。
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