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【医疗】内分泌科医疗诊疗规范——第十八章 肾上腺皮质功能减退症
作者:王泓 日期:2014-06-18
肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性。原发性肾上腺皮质功能减退症，即Addison病，最常见的病因为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎，少见的病因包括深部真菌感染、人免疫缺陷病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良、POEMS综合征等。继发性肾上腺皮质功能减退症最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑一垂体疾病，如鞍区肿瘤、淋巴细胞性垂体炎、外伤、手术切除、产后大出血引起的Sheehan综合征等。
【诊断标准】
1.临床表现
一般起病隐匿，病情逐渐加重，主要表现为乏力、纳差、体重下降、直立性低血压等。皮肤黏膜色素沉着是原发性肾上腺皮质功能减退症的特征性表现，实验室检查可有低血钠或高血钾，尿钠增加、尿钾减少。
继发性肾上腺皮质功能减退症患者的临床表现与原发性患者相似，但没有色素沉着，皮肤较白，常合并其他腺垂体功能减退表现。
不论原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退症，在严重应激状态下（如高热、外伤、手术、严重精神创伤）都可能出现肾上腺危象。肾上腺危象可危及患者生命，主要表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、脱水、休克、心律快、精神淡漠、嗜睡甚或死亡。
2.诊断要点
（1）原发性肾上腺皮质功能减退症
①晨间血清皮质醇和24小时尿游离皮质醇（UFC）水平明显低于正常[常认为血清皮质醇＜3μg/dl（83nmol/L）]。
②血浆ACTH水平明显高于正常。
③血清皮质醇对ACTH兴奋试验无反应，刺激4~5天反应亦不明显。
④抗肾上腺组织自身抗体的检测有利于肾上腺病变性质的病因鉴别。
（2）继发性肾上腺皮质功能减退症
①有相应的病史。
②血浆皮质醇低于正常。
③血浆ACTH水平正常或低下。
④血清皮质醇对ACTH兴奋试验呈低反应，连续刺激后可以改善（延迟反应）。
（3）肾上腺危象对可疑肾上腺危象者，立即行以下检查：
①血清K、Na、C1和血糖，有条件时应做血气分析。肾上腺危象患者可有低血钠、高血钾、低血糖、代谢性酸中毒。
②血清皮质醇和ACTH检查。
在送检上述检查的同时，应立即开始治疗。
【治疗原则】
（1）替代治疗 应用生理量的糖皮质激素。Addison病应用氢化可的松，早上20mg，下午（4~6点）10mg，或可的松早上25mg，下午12.5mg。继发性肾上腺皮质功减退症者可用强的松早上5mg，下午2.5mg。上述剂量可根据患者实际情况作适当调整。
（2）在轻度应激情况下（如发热38℃以下、微小手术等），上述激素量应增加2~3倍。在中等以上手术、严重外伤等严重应激情况下，应静脉滴注氢化可的松100~200mg/24h。
（3）当患者同时服用苯巴比妥、苯妥英、利福平等肝药酶诱导剂时，糖皮质激素剂量要适当加大。
（4）肾上腺危象时，先静脉注射琥珀酸氢化可的松100mg，前24小时内静脉滴注氢化可的松300~400mg。在危象基本控制后，在3~7天内将激素剂量逐渐减至平时的替代剂量。同时应补充足够的液体，纠正电解质和酸碱平衡紊乱，给予有效的抗生素治疗，尽快消除引起危象的诱发因素。
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