【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第六章 微小病变肾病
作者:王泓 日期:2014-06-18
第六章 微小病变肾病
微小病变肾病( minimal change glomerulonephropathy)是原发性肾小球疾病的一个病理类型,其病理特点是:光学显微镜检查肾小球基本正常,肾小管上皮细胞颗粒空泡变性及脂肪变性。免疫荧光检查阴性。电子显微镜检查肾小球足突广泛融合消失。微小病变肾病多次复发后可以转型为局灶节段性肾小球硬化。
【临床表现】
(1)本病好发于少年儿童,以2~6岁幼儿发病率最高,但是老年人又有一发病高峰。
(2)发病前多有上呼吸道感染或过敏,起病急。
(3)几乎100%病例呈现肾病综合征。
(4)镜下血尿少见(仅15%~20%病例可见,为变形红细胞血尿),不出现肉眼血尿。
(5)一般不出现持续性高血压及肾功能损害(严重水钠潴留时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后消失)。
(6)绝大多数患者对糖皮质激素治疗敏感,治疗后肾病综合征可完全缓解;部分病例肾病综合征还可能自发缓解。
(7)疾病易于复发。减撤激素过快、感染及劳累为常见复发诱因。
【治疗原则】
应力争将肾病综合征治疗缓解。
治疗措施参见第五章“原发性肾病综合征”叙述。下文仅就本病特点作些强调。
1.糖皮质激素与免疫抑制治疗
(1)初治病例推荐单用糖皮质激素(常用泼尼松或泼尼松龙)治疗。
(2)对多次复发或激素依赖的病例,可选用激素与环磷酰胺联合治疗。担心服用环磷酰胺影响生育者,或用激素与环磷酰胺联合治疗后仍然复发者,可选用较小剂量激素(如泼尼松或泼尼松龙每日0.5mg/kg)与环孢素A或他克莫司联合治疗。对环磷酰胺、环孢素A和他克莫司不耐受的病例,可改用吗替麦考酚酯进行替代。
(3)对激素抵抗病例,应仔细寻找有无影响疗效的原因(如感染、肾静脉血栓等),必要时重复肾穿刺活检,看有无局灶节段性肾小球硬化存在。
(4)激素相对禁忌或不能耐受者,可以单用环孢素A或他克莫司治疗。
上述各种药物的用法及注意事项详见第五章“原发性肾病综合征”及附录一“肾脏病常用治疗药物”叙述。
2.对症治疗
由于本病多数患者对激素治疗敏感,用激素(或配合免疫抑制剂)治疗后肾病综合征能较快缓解,因此治疗初无必要合用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素AT1受体阻滞剂去减少尿蛋白排泄,也无必要合用调脂药物去治疗高脂血症。
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