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【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第七章 局灶节段性肾小球硬化
作者:王泓 日期:2014-06-18
第七章 局灶节段性肾小球硬化
局灶节段性肾小球硬化（ focal segmental glomerular sclerosis）是原发性肾小球疾病的一个病理类型，其病理特点是：光学显微镜检查病变肾小球呈局灶分布，出现节段性硬化，并可见玻璃样变及足细胞增生。免疫荧光显微镜检查可见IgM及C3呈团块样子病变肾小球的受累节段上沉积。电子显微镜检查可见肾小球足细胞从基底膜上剥脱，及足突广泛融合。本病可以分为以下5型：非特殊型（ not otherwise specified，NOS），门周型（ perihiral），细胞型（cellular），顶端型（tip）和塌陷型（collapsing）。
【临床表现】
（1）本病好发于青中年。
（2）隐袭发病。
（3）约1/2病例出现肾病综合征。
（4）镜下血尿较常见（约1/2病例，为变形红细胞血尿），并可见肉眼血尿。
（5）常见肾功能不全、高血压及肾性贫血。
（6）本病呈肾病综合征者，糖皮质激素或（和）免疫抑制剂的治疗疗效常较差，仅部分患者能获得缓解或部分缓解。但是，仍然有少数病例（约为5%～20%）可能自发缓解。
局灶节段性肾小球硬化呈现肾病综合征者，足量糖皮质激素治疗16周无效，才能判为激素抵抗。
【治疗原则】
下述治疗措施仅适用于本病呈现肾病综合征者。
应首先争取将肾病综合征治疗缓解或部分缓解，但是对无法获得上述疗效时，则应改变目标将减轻症状、减少尿蛋白排泄、延缓肾损害进展及防治并发症作为治疗重点。
治疗措施参见第五章“原发性肾病综合征”叙述。下文仅就本病特点作些强调。
1.免疫抑制治疗
（1）推荐用足量糖皮质激素（泼尼松或泼尼松龙每日1mg/kg口服，最大剂量每日60mg）治疗，如果肾病综合征未缓解，可持续足量服用4个月，当其完全缓解后才逐渐减量至维持量，再服用0.5～1年。
（2）激素抵抗病例，可以选用较小剂量糖皮质激素（如泼尼松或泼尼松龙每日0.5mg/kg）与环孢素A或他克莫司进行联合治疗。环孢素A可在最后减量至每日1-1.5mg/kg后，维持服用1～2年。
（3）缓解后复发病例，可以参考上述激素抵抗方案进行治疗。一般而言，环孢素A或他克莫司用药时间长、减药速度慢能有利于减少复发。
（4）激素相对禁忌或不能耐受者，可以单独应用环孢素A或他克莫司治疗。
（5）应用细胞毒药物、吗替麦考酚酯、雷帕霉素及利妥昔单抗治疗本病，目前均缺乏足够循证医学证据。
（6）由于应用上述免疫抑制剂治疗本病时，剂量常较大，时间常较长，故需格外注意避免出现严重药物副作用。
2.对症治疗
对于已出现高血压的患者，应该积极降压达130/80mmHg，能耐受者还能更低。治疗之初就常用降压药物联合治疗，往往选用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素ATi受体阻滞剂，与双氢吡啶钙通道阻滞剂或（和）利尿药联合治疗，无效时再联合其他降压药物。
对于肾病综合征持续不缓解的患者，应给予血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素AT1受体阻滞剂减少尿蛋白排泄，并予调脂药物改善高脂血症。
药物用法及注意事项详见第五章“原发性肾病综合征”及附录一“肾脏病常用治疗药物”叙述。
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