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【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第十章 膜增生性肾小球肾炎
作者:王泓 日期:2014-06-18
第十章 膜增生性肾小球肾炎
膜增生性肾小球肾炎（ membranoproliferative glomerulonephritis），又称为系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangiocapillary glomerulonephritis），也是原发性肾小球疾病的一个病理类型。
其病理特点是：光学显微镜检查肾小球呈弥漫性病变，系膜细胞明显增生伴系膜基质增加，并广泛插入至内皮及基底膜间形成双轨或多轨征，肾小球毛细血管袢成分叶状、乃至结节状。此病可以分为如下两型：Ⅰ型系膜区及内皮下可见嗜复红蛋白呈颗粒样沉积；Ⅲ型除在系膜区及内皮下见嗜复红蛋白沉积外，上皮下也有沉积，并伴随基底膜钉突形成。免疫荧光显微镜检查可见IgG及补体C3呈颗粒样沉积于系膜及毛细血管壁，成花瓣状。电子显微镜检查Ⅰ型于系膜区及内皮下可见电子致密物沉积；Ⅲ型于系膜区、内皮下及上皮下均可见电子致密物沉积。曾将致密物沉积病（ dense deposite disease）划作膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型，现在此病已为独立疾病。
【临床表现】
（1）本病好发于青中年。
（2）有前驱上呼吸道感染者，起病急，可呈现为急性肾炎综合征；无前驱感染者，也能隐袭起病。
（3）几乎全部患者具有镜下血尿（为变形红细胞血尿），20%～30%患者出现肉眼血尿。
（4）约50%病例出现肾病综合征。
（5）肾功能不全出现较早，进展较快，常伴随高血压及肾性贫血。
（6）约50%～75%患者血清补体C3持续下降。
（7）糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，疗效差。
近代，原发性肾小球疾病中，膜增生性肾小球肾炎的发病率已很低。因此病理诊断膜增生性肾小球肾炎后，一定要从临床小心除外系统性疾病（如系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、乙型或丙型传染性肝炎）继发的膜增生性肾小球肾炎。
【治疗原则】
治疗措施仅适用于本病呈现肾病综合征或（和）肾功能进行性坏转者。目前并无循证医学证据基础上的有效治疗方案可被推荐，临床上可以试用糖皮质激素加环磷酰胺治疗，无效者可改用较小量糖皮质激素加吗替麦考酚酯治疗。
对激素及免疫抑制剂治疗无效的病例，仅能将减轻症状、减少尿蛋白排泄及延缓肾损害进展作为治疗重点。可参考第七章“局灶节段性肾小球硬化”的相关治疗及附录一“肾脏病常用治疗药物”的讲述。
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