【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第十一章 IgA肾病

作者:王泓日期:2014-06-18

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第十一章 IgA肾病

IgA肾病（IgA nephropathy）是我国最常见的原发性肾小球疾病。其特征为IgA为主的免疫球蛋白伴补体C₃于肾小球系膜区沉积，具备上述免疫病理特征，并能从临床除外继发性肾小球疾病时，IgA肾病诊断即能成立。

【诊断标准】

IgA肾病是一组具有共同免疫病理特征而临床及病理表现多样化的疾病。临床上该病可呈现为无症状性血尿及蛋白尿、急进性肾炎综合征、慢性肾炎综合征或肾病综合征；病理检查除微小病变病及膜性肾病外的各种原发性肾小球疾病病理类型都可见到。

如下临床及免疫病理表现对诊断IgA肾病具有重要意义。

（1）常在黏膜感染（呼吸道或肠道感染）后3天内出现肉眼血尿。

（2）血清IgA水平升高（可为一过性升高）。

（3）肾组织免疫病理检查显示肾小球系膜区（或系膜区及毛细血管壁）有IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C₃沉积。

（4）能从临床上排除具有相同免疫病理表现的继发性肾小球疾病，尤其需要排除紫癜性肾炎、肝硬化性肾小球疾病及狼疮性肾炎。

上述头两条对提示本病具有重要意义，而后两条是诊断本病的必备条件。

【治疗原则】

对于IgA肾病目前仍然缺乏特异性治疗，在决定治疗方案前应首先评估此病的危险因素，包括高血压、蛋白尿、肾功能下降以及病理损害程度等。如下方案可供临床参考。

1.呈现无症状性血尿及蛋白尿者

尿蛋白量＜0.5g/d，病理检查为局灶增生性肾炎或轻度系膜增生性肾炎的患者，一般不需要特殊治疗，患者应避免感冒、劳累及使用肾毒性药物（包括西药及中药），并定期到门诊复查（化验尿常规及肾功能等）。

患者若有反复发作的慢性扁桃体炎，可考虑行扁桃体摘除术。若尿蛋白量＞0.5g/d，可以选用血管紧张素转换酶抑制剂（ ACEI）或血管紧张素AT₁受体阻滞剂（ARB）长期治疗，用法参见附录一“肾脏病常用治疗药物”叙述。

2.呈现急进性肾炎综合征者

若病理检查证实为新月体肾炎，则应参照第二章“急进性肾小球肾炎”的方案进行治疗。在常规量糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗的基础上，应尽早给予甲泼尼龙冲击治疗。

3.呈现慢性肾炎综合征者

可参考第三章“慢性肾小球肾炎”的治疗原则处理。其中要特别强调以下几点。

（1）控制高血压应将血压严格控制至130/80mmHg，能耐受者还能更低，但是对于老年患者或合并慢性脑卒中的患者，应个体化地制定降压目标，常只宜降至140/90mmHg。从治疗之初就应采用ACEI或ARB配合双氢吡啶钙通道阻滞剂或（和）利尿药进行联合治疗。

（2）降低尿蛋白应选用ACEI或ARB进行治疗，在患者能够耐受的情况下可逐渐增加剂量，尽量将尿蛋白减低至0.5 g/d以下。

经上述规则治疗6个月病情无明显好转，尿蛋白量仍持续＞1.0g/d，而肾功能相对良好（肾小球率过滤＞ 50ml/min）的患者，可以考虑给予糖皮质激素治疗（始量泼尼松或泼尼松龙每日0.8～1.0mg/kg口服，两月后逐渐减量，共服用6个月）或糖皮质激素（始量泼尼松或泼尼松龙每日0.5 mg/kg口服）及环磷酰胺（用法参见附录一“肾脏病常用治疗药物”）联合治疗。

已发生明显慢性肾功能不全时，应按慢性肾功能不全的非透析疗法进行处理；如已进入终末期肾衰竭，则应进行肾脏替代治疗（透析或肾移植），请参见第五十三章“慢性肾衰竭”叙述。

4.呈现肾病综合征者

尤其病理显示为IgA肾病与微小病变病重叠时，此肾病综合征治疗应按第六章“微小病变肾病”的方案进行。初始治疗可单用糖皮质激素，病情多次复发或激素依赖时，可用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，或用较小剂量激素（如泼尼松或泼尼松龙每日0.5mg/kg）与环孢素A或他克莫司联合治疗。