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【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第十二章 狼疮性肾炎
作者:王泓 日期:2014-06-18
第十二章 狼疮性肾炎
狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）最常见的脏器并发症，临床上可表现为血尿和（或）蛋白尿、肾病综合征、急性或慢性肾衰竭等，多数患者用糖皮质激素联合免疫抑制剂治果疗效较好，但是部分患者长期预后不良。严重的LN是影响SLE患者预后的主要原因之一。
【诊断标准】
（1）好发于青、中年女性。
（2）符合SLE诊断标准（可采用中华医学会风湿病分会推荐的美国风湿病学会1997年诊断标准，见中华风湿病学杂志，2003，7：508 - 513）。而血清补体C3下降、抗核抗体（ANA）及抗双链脱氧核糖核酸抗体（抗ds - DNA抗体）滴度升高提示SLE病情活动。
（3）肾脏损害可呈多种表现，包括无症状性蛋白尿或（和）血尿、急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、慢性肾炎综合征或肾病综合征等。少数患者还能引起血栓性微血管病（可参阅第三十二章“血栓性微血管病肾损害”）。血尿、无菌性白细胞尿、肾功能进行性损害提示LN活动。
（4）及时治疗能使多数患者病情缓解，但是易于复发，病情反复是SLE及LN的特点。
【疾病分型】
目前依据2003年国际肾脏病学会（ISN）和肾脏病理学会（RPS）制订的狼疮性肾炎病理分型标准（ Kidney Int，2004，65：521 -530）进行分型。
Ⅰ型：即轻微系膜性LN（minimal mesangial lupus nephritis）。光镜下肾小球正常；免疫荧光检查显示系膜区免疫沉积物存在。
Ⅱ型：即系膜增生性LN（meangial proliferstive lupus nephritis）。光镜下可见不同程度的系膜细胞增生或伴系膜基质增宽，并可见系膜区免疫沉积物；免疫荧光和电镜检查可见系膜区免疫沉积物，或伴少量上皮下或（和）内皮下免疫沉积物。
Ⅲ型：即局灶性LN （focal lupus nephritis）。可见活动性（增生、坏死）或非活动性（硬化）病变。表现为局灶分布（受累肾小球少于全部肾小球的50%）的、节段性或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，局灶性内皮下免疫沉积物，伴或不伴系膜病变（系膜增生及系膜区免疫沉积物）。Ⅲ型LN又能根据病变活动性进一步分为如下3个亚型：Ⅲ（A）活动型；Ⅲ（A/C）活动及慢性型；Ⅲ（C）慢性型。
Ⅳ型：即弥漫性LN（diffuse lupus nephritis）.可见活动性（增生、坏死）或非活动性（硬化）病变。表现为弥漫分布（受累肾小球超过全部肾小球的50%）的、节段性或球性的肾小球毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，弥漫性内皮下免疫沉积物，伴或不伴系膜病变（系膜增生及系膜区免疫沉积物）。Ⅳ型LN又能根据肾小球内病变的分布及活动性进一步分为如下6个亚型：Ⅳ-S （A）弥漫节段分布活动型；Ⅳ-S（A/C）弥漫节段分布活动及慢性型；Ⅳ-S（C）弥漫节段分布慢性型；Ⅳ-G（A）弥漫球性分布活动型；Ⅳ-G（AJC）弥漫球性分布活动及慢性型；Ⅳ-G（C）弥漫球性分布慢性型。
Ⅴ型：即膜性LN （membranous lupus nephritis）。肾小球基底膜弥漫增厚，可见球性或节段性上皮下免疫沉积物，伴或不伴系膜病变（系膜增生及系膜区免疫沉积物）。Ⅴ型膜性LN可以合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，此时则应作出复合性诊断，如Ⅲ+Ⅴ，Ⅳ+Ⅴ等。
Ⅵ型：即严重硬化型LN（advanced sclerosing lupus nephritis）。超过90%的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变。
临床上出现肾病综合征者，病理类型主要是Ⅳ型及Ⅴ型，也包括少数Ⅲ型；肾功能急剧坏转者常为Ⅳ型；呈现慢性肾衰竭表现者为Ⅵ型。
【治疗原则】
1.糖皮质激素及免疫抑制剂治疗
（1） Ⅱ型及Ⅱ型LN Ⅰ型及Ⅱ型蛋白尿轻者，仅根据肾外SLE的活动性来决定是否应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。
（2）Ⅲ型及Ⅳ型LN 呈现活动性病变者均应积极治疗。
①诱导治疗：用糖皮质激素（常用泼尼松或泼尼松龙）联合免疫抑制剂进行治疗，后者可选用环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢素A或他克莫司）或吗替麦考酚酯。上述各种药物的用法可参见第五章“原发性肾病综合征”的叙述。
重症SLE，包括肾功能急剧坏转的Ⅳ型LN患者，在上述药物治疗的基础上，还应予甲泼尼龙冲击治疗（用法参见第二章“急进性肾小球肾炎”）。
Ⅳ型LN肾间质炎症重患者，还可以采用大剂量环磷酰胺冲击治疗（用法详见附录一“肾脏病常用治疗药物”）。
②维持治疗：可以选用泼尼松或泼尼松龙≤10mg/d、或硫唑嘌呤2mg/（ kg·d）、或吗替麦考酚酯1 g/d作维持治疗。在LN完全缓解情况下，此维持治疗至少要进行1年以上。
（3）Ⅴ型LN 非大量蛋白尿的患者，可仅用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素AT1受体拮抗剂（ARB）进行抗蛋白尿治疗（用法参见附录一“肾脏病常用治疗药物”）。并根据肾外SLE的活动性来决定是否应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。
呈现大量蛋白尿的患者，应采用糖皮质激素（常用泼尼松或泼尼松龙）联合免疫抑制剂（环磷酰胺、吗替麦考酚酯或钙调神经磷酸酶抑制剂）进行治疗。用法可参考第五章“原发性肾病综合征”的叙述。
（4）Ⅵ型LN 进入终末期肾衰竭时，即应进行肾脏替代治疗，包括血液透析、腹膜透析或肾移植。仅根据肾外SLE的活动性来决定是否应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。
2.大剂量免疫球蛋白治疗
上述糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗无效时，或存在感染不宜使用糖皮质激素及免疫抑制剂时，可考虑应用大剂量免疫球蛋白进行诱导缓解治疗，剂量400mg/（ kg·d）静脉点滴，每日1次，5次为一疗程，必要时可以重复应用。
3.透析治疗
Ⅳ型活动性LN导致急性肾衰竭时，应及时进行透析治疗，以维持生命，赢得时间进行诱导缓解治疗。Ⅵ型LN患者已进入慢性终末肾衰竭时，也应给予长期维持透析治疗，维持生命。选用血液透析或腹膜透析皆可（参见附录二及附录三）。
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