【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第十五章燥综合征肾损伤

作者:王泓日期:2014-06-18

字体大小: 小中大

第十五章干燥综合征肾损伤

干燥综合征（Sjogren syndrome）是一种慢性炎症性自身免疫病，主要侵犯外分泌腺，其中唾液腺、泪腺最易受累，但也可累及其他外分泌腺及腺体外器官，呈现多系统损害表现。本病可单独存在，称为原发性干燥综合征；也可继发于其他自身免疫病如类风湿关节炎及系统性红斑狼疮等，则称为继发性干燥综合征。约1/3的干燥综合征患者可出现肾损害。

【诊断标准】

（1）本病90%以上患者为女性，发病年龄在40～50岁。（2）眼部表现眼干，甚至需用人工泪液。辅助检查：Schirmer滤纸试验（+），角膜染色（+），泪膜破碎时间（+）。

（3）口腔表现口干，甚至进固体食物必须伴水下咽。易出现猖獗性龋齿或（和）成人腮腺炎（腮腺反复或持续肿痛）。辅助检查：唾液流率（+），腮腺造影（+），涎腺核素检查（+）；唇腺活检组织病理检查（+）。

（4）肾脏表现临床上远端肾小管功能损害最常见，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒及肾脏浓缩功能障碍；少数患者近端肾小管功能也能受损，出现范可尼综合征或（和）Ⅱ型肾小管酸中毒。另外，极少数患者还能累及肾小球，出现血尿（变形红细胞血尿）及蛋白尿，甚至肾病综合征。病变晚期部分患者血清肌酐增高，出现慢性肾功能不全。

病理检查主要为肾小管间质肾炎，肾间质内大量淋巴细胞及浆细胞浸润，并伴随不同程度的肾间质纤维化及肾小管萎缩。极少数患者尚可见肾小球肾炎，免疫荧光及电镜显示肾小球内有免疫复合物沉积。

（5）其他系统表现部分患者还能出现皮肤紫癜、关节肌肉疼痛、消化系统、神经系统、呼吸系统及血液系统症状。

（6）血清免疫学抗SSA抗体（+）或抗SSA及抗SSB抗体（+）。抗核抗体（+），血清γ球蛋白常显著升高。

首先应根据2003年中华医学会风湿病学分会制定的“干燥综合征诊治指南（草案）”的诊断标准（中华风湿病学杂志，2003，7：446 - 448），对干燥综合征进行诊断，并判断它属于原发性干燥综合征。在此基础上，患者出现肾损害（尤其是远端肾小管功能损害）表现时，即可考虑为干燥综合征肾损害，并可进行肾穿刺病理检查进一步确诊。

【治疗原则】

1.糖皮质激素及免疫抑制剂治疗

（1）呈现为肾小管间质肾炎的患者，尤其肾间质淋巴细胞及浆细胞浸润明显者，应予糖皮质激素治疗，常用泼尼松或泼尼松龙，始量1mg/（ kg·d）口服。

（2）呈现肾病综合征的患者，应予糖皮质激素及细胞毒类药物或其他免疫抑制剂联合治疗，可参见附录一“肾脏病常用治疗药物”叙述。

2.对症治疗

（1）肾小管酸中毒应纠正酸中毒并补钾，常服用含枸橼酸钾的枸橼酸合剂治疗，Ⅱ型肾小管酸中毒还常需同时服用碳酸氢钠。参见第三十八章“肾小管酸中毒”叙述。

（2）干燥性角结膜炎可予人工泪液滴眼，减轻眼干症状，预防角膜损害。

（3）口干燥症需注意口腔清洁卫生，预防龋齿及口腔感染发生。