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【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第十六章 肺出血-肾炎综合征
作者:王泓 日期:2014-06-18
第十六章 肺出血-肾炎综合征
肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome）是抗肾小球基底膜抗体（抗GBM抗体）引起的一个自身免疫性疾病，又称为Goodpasture病。临床主要表现为肾炎、肺出血及血清抗GBM抗体阳性，病情危重，需要及时进行强化治疗。
【诊断标准】
（1）本病好发于20～40岁的青中年男性。
（2）肾损害表现 多数患者临床表现为急进性肾炎综合征，病理检查为新月体肾炎I型（详见第二章“急进性肾小球肾炎”）；少数患者临床表现轻，呈现不同程度的血尿及蛋白尿，病理检查为局灶增生性肾小球肾炎或轻度系膜增生性肾小球肾炎，伴或不伴随小新月体。免疫荧光检查均可见IgG及补体C3沿肾小球基底膜（乃至肾小管基底膜）呈线样沉积。
（3）肺损害表现 约3/4病例肺损害早于肾损害或与肾损害同时出现。肺损害的症状轻重不一，轻者仅痰中带血或少量咯血，重者可出现致命性大咯血，导致窒息死亡。胸部X线平片或CT检查可见广泛的肺泡出血影像（从肺门向两侧中肺野分布的阴影，形似蝶翼）。
（4）其他表现 常出现与咯血程度及肾功能损害程度不平行的中、重度贫血，检验证实为小细胞低色素性贫血，与铁于肺中沉积相关。另外，还常出现程度不等的发热，为肺泡出血造成的“吸收热”。
（5）血清抗GBM抗体 呈阳性结果，但其滴度与肾、肺损害程度不一定相关。
只有上述肾损害、肺损害与血清抗GBM抗体均存在时，本病诊断才能成立。
【治疗原则】
本病为肾内科的急重疾病，应尽早开始治疗，治疗及时与否与疾病转归密切相关。对于高度疑诊的患者，在进行检查期间即可开始大剂量糖皮质激素治疗；而疾病确诊后，更应尽早开始强化治疗。
1.强化治疗
肺出血-肾炎综合征患者必须进行强化血浆置换治疗，而且治疗初还可配合给予甲泼尼龙冲击。强化治疗必须与基础治疗（详见下述）相结合进行。
（1）强化血浆置换治疗 用离心或膜分离技术分离并弃去患者血浆，用正常人血浆或血浆制品（如白蛋白）置换患者血浆，每次2～4L，每日或隔日1次，直至患者血清抗GBM抗体消失，患者病情好转，一般需置换10次以上。
另外，也可用双重血浆置换治疗或免疫吸附治疗来替代血浆置换治疗，可以避免需要大量输血者血浆（或血浆制品）的弊端（参见第二章“急进性肾小球肾炎”）。
（2）甲泼尼龙冲击治疗 每次0.5～1g静脉点滴，每日或隔日一次，3次为一疗程，病情需要时间歇3～7天后可行下一疗程，共1～3疗程。
2.基础治疗
一般用糖皮质激素（常用泼尼松或泼尼松龙，始量每日1mg/kg，逐渐减量共用6个月）联合环磷酰胺做基础治疗，与强化治疗相配合，能更好地抑制免疫-炎症反应及抗GBM抗体生成。治疗方案可参见第二章“急进性肾小球肾炎”的叙述。
3.维持治疗
治疗后病情一旦缓解，则很少复发，因此此病不推荐进行长期维持性免疫抑制治疗。
4.肾脏替代治疗
（1）透析治疗 病初急性肾衰竭达到透析指征时，可进行透析治疗（血液透析或腹膜透析）来清除体内蓄积的尿毒症毒素，纠正机体水、电解质及酸碱平衡紊乱，维持生命以赢得治疗时间。如果肾脏疾病已无法缓解，进展至终末期肾衰竭时，也可以用维持性血液透析或腹膜透析来长期维持生命（详见附录二及附录三）。
（2）终末期肾衰竭患者如准备进行肾移植治疗，需要在抗GBM抗体转阴半年后再进行，以免移植肾受血清中残留抗体攻击，而诱发移植肾新月体肾炎，再次丧失肾功能。
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