【医疗】血液内科医疗诊疗规范——第四章自身免疫性溶血性贫血

作者:王泓日期:2014-06-18

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第四章自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（ AIHA）系指由各种原因刺激机体产生抗自身红细胞抗体和（或）补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。根据有无基础疾病，分为原发性AIHA和继发性AIHA。根据自身抗体血清学特点，分为温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA，后者包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症。临床上以温抗体型AIHA居多。

【诊断标准】

（一）临床表现

（1）各年龄组均可发病，以女性为多见。

（2）常伴有诱发或继发因素，儿童多为各种感染，成人多为风湿免疫病、感染、慢性淋巴系统增殖性疾病及各种肿瘤等。

（3）发病缓急不一，大多发病徐缓，但感染引起者和阵发性冷性血红蛋白尿症常发病急骤。

（4）出现溶血表现，轻重程度不同的巩膜和皮肤黄染。可出现尿色变深或酱油色尿，主要见于阵发性冷性血红蛋白尿症。

（5）出现贫血表现，头晕、乏力、耳鸣、活动后心悸等。

（6）急性发病可有寒战、高热、腰背部疼痛、呕吐等。急性溶血或贫血严重时可出现神经系统表现，如烦躁不安、昏迷。

（7）半数患者可有脾脏肿大，1/3有肝脏肿大。

（8）冷凝集素综合征可在寒冷环境下出现耳廓、鼻尖、手指和足趾等部位发绀。

（9）继发性AIHA常伴有原发疾病的症状和体征。

（二）实验室检查

1．血象

血红蛋白降低，一般呈正细胞性贫血。网织红细胞百分率增高。血涂片可见球形红细胞和（或）幼红细胞。急性溶血时白细胞可增多。血小板计数大多正常。

2．骨髓象

骨髓增生活跃，以红细胞系统为主。

3．直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性

有条件时应行特异性单价抗血清Coombs分型试验，由此可分为三型。①抗IgG+抗补体c，型。②单独抗IgG型。③单独抗补体c，型。

4．冷凝集素试验

冷凝集素综合征时阳性。

5．冷热溶血试验

阵发性冷性血红蛋白尿症时阳性。

6．肛功能检查

血清胆红素大多增高，以间接胆红素为主。乳酸脱氢酶可升高。

7．尿含铁血黄素试验

可阳性，主要见于冷抗体型AIHA。

【治疗原则】

1．治疗原发病，去除诱因

2．温抗体型AIHA的治疗

（1）肾上腺糖皮质激素：为首选药物。常选用醋酸泼尼松，1～2mg/（ kg·d）。以3～4周为是否有效的期限，无效者更换其他治疗方案，有效者待Hb及网织红细胞百分率接近正常至少1周后，激素逐渐减量，行维持治疗，疗程一般至少3～6个月。急性溶血和病情危重者可先选用静脉激素制剂，待病情稳定后换用为口服激素。

（2）脾切除：适用于①激素治疗无效者。②激素减量病情反复，或所需泼尼松维持剂量超过每日10mg者。③激素副作用明显，无法耐受者。

（3）免疫抑制剂及免疫调节剂：适用于①激素治疗无效者。②脾切除无效或不能接受脾切除者。③急性溶血，静脉激素治疗3天无效者。④所需泼尼松维持量每日超过10mg者。常用药物有环磷酰胺和硫唑嘌呤。还可选用达那唑、氨甲蝶呤和环孢素A。急性溶血及危重患者可输注大剂量静脉用丙种球蛋白。

3．冷抗体型AIHA的治疗

糖皮质激素和脾切除一般无效。苯丁酸氮芥和环磷酰胺有一定疗效。

4．输血

应尽量避免。一般仅限于急性溶血发作、急性溶血后再障危象、重度贫血等。以输注浓缩红细胞为宜，必要时输注生理盐水洗涤的红细胞。冷抗体型AIHA患者宜将红细胞加温至37℃后输注。

5．其他治疗

①血浆置换疗法：其他各种治疗无效、严重威胁生命的患者可试用。②利妥昔单抗（抗CD₂₀单抗）：各种治疗无效者可试用。