【医疗】血液内科医疗诊疗规范——第十一章真性红细胞增多症

作者:王泓日期:2014-06-18

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第十一章真性红细胞增多症

真性红细胞增多症以红细胞异常增生为主的一种慢性骨髓增生性肿瘤。

【诊断标准】

（一）临床表现

（1）神经系统表现：早期有头痛、耳鸣、健忘、肢体麻木等。

（2）多血质表现：口唇、面颊、鼻尖、耳轮和肢端绛红色。

（3）出血：鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜瘀点瘀斑，也有消化道及泌尿道出血。

（4）组胺增高表现：皮肤瘙痒、荨麻疹，消化性溃疡发病率高。

（5）肝脾肿大，眼结膜血管扩张、充血，高血压。

（6）血栓形成：多发于静脉，但可有脑动脉、冠状动脉和肢体动脉血栓。

（二）实验室检查

（1）血象：红细胞多在（6～10） ×10¹²/L，血红蛋白在165～240g/L，白细胞和血小板多升高，半数患者白细胞数为（10～30）×10⁹/L，血小板可高达（450～1000） ×10⁹/L。

（2）骨髓象：骨髓中红系、粒系、巨核细胞增生活跃或明显活跃，尤以幼红细胞为甚。

（3）高黏滞综合征：血黏滞度可达正常值5～8倍，尤其是血高切变率及低切变率明显增高。

（4）核素测定红细胞容量增多，男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg。

（5）内源性红细胞集落形成，血浆促红细胞生成素水平降低。

（6） 95%患者可检测到JAK2V617F基因突变。

（三）WHO诊断标准

诊断必须满足两项主要标准和一项次要标准，或一项主要标准和两项次要标准：

主要标准：①血红蛋白＞18.5g/dl（男），16.5 g/dl（女），或者是其他红细胞容积增多的证据。②JAK2V617F或其他类型基因如JAK2 12外显子突变。

次要标准：①符合真性红细胞骨髓象改变。②血清EPO水平降低。③体外培养有内源性红系集落形成。

【治疗原则】

对血细胞比容过高，有症状和并发症给予治疗。

（一）放血疗法或红细胞去除术

如存在高黏滞综合征或血红蛋白高于20 g/L应采取静脉放血，每1～3日1次，每次300～500ml，老年人或有心血管疾病患者慎重。使用血细胞分离机进行红细胞去除术，可以较快使血红蛋白下降。一次总循环量以2000ml左右血量为宜，大约可以下降3～5g血红蛋白。隔天可以再进行一次红细胞去除术，以达到红细胞数低于6×10¹²/L或血细胞比容下降至50%以下为目标。

（二）药物治疗

（1）羟基脲：每日0.5～2.0g，根据血象调整剂量。

（2）干扰素300万U，隔日皮下注射。

（三）放射性核素³²P治疗

适用于对放血及药物治疗效果不佳的老年患者。