【医疗】血液内科医疗诊疗规范——第二十章弥散性血管内凝血

作者:王泓日期:2014-06-18

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第二十章弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血（ DIC）是发生于许多疾病或临床情况的一种临床综合征，以广泛性血管内凝血引起纤维蛋白形成和血栓栓塞，进而继发出血和脏器功能衰竭为特征。

【诊断标准】

（一）临床表现

（1）存在易于引起DIC的基础疾病，如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。

（2）有下列两项以上表现：①多发性出血倾向。②不易以原发病解释的微循环衰竭或休克。③多发性微血管栓塞症状、体征，如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死及早期出现肾、肺、脑等脏器功能不全。④抗凝治疗有效。

（二）实验室检查

同时有以下三项以上异常：

（1）血小板＜100×10⁹/L或进行性下降。

（2）纤维蛋白原＜1.5g/L或呈进行性下降或＞4.0g/L。

（3）鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性或纤维蛋白（原）降解产物（FDP）升高或D-二聚体水平升高。

（4）凝血酶原时间（PT）缩短或延长3秒以上或呈动态性变化，或活化凝血活酶时间（ APTT）缩短或延长10秒以上。

（5）疑难或其他特殊患者，有抗凝血酶、因子Ⅷ：C或凝血、纤溶、血小板活化分子标记物测定的异常。

（三）诊断评分系统

目前多采用2001年国际血栓与止血学会（ISTH）提出的简易DIC诊断评分系统，具体步骤：

1．危险性评估

患者是否存在可致DIC的基础病变。若存在，继续以下步骤。

2．送检常用出凝血试验

血小板计数、PT、纤维蛋白原、纤维蛋白降解指标（可溶性纤维蛋白单体或纤维蛋白降解产物）。

3．分析出凝血试验结果并进行评分

血小板计数（×10⁹/L）：＞100 =0分，＜100 =1分，＜50 =2分。

纤维蛋白降解相关标志物（可溶性纤维蛋白单体、D-二聚体、FDP）：无升高=0分，中度升高=2分，显著升高=3分。

PT延长（秒）：＜3 =0分，＞3但＜6 =1分，＞6 =2分。

纤维蛋白原水平（g/L）：＞1.0=0分，＜1.0=1分。

4．累计评分及判断结果

若积分≥5，符合显性DIC，每天重复评分；若积分＜5，提示非显性DIC，1～2天后重复上述评分过程。

（四）DIC分型和分期

根据发病缓急，分成急性DIC和慢性DIC。临床最常见的是急性DIC，多见于感染、产科并发症、血液肿瘤（白血病、淋巴瘤）和严重创伤，最突出的临床特征是出血，而血栓栓塞表现常不易觉察，但实际上，血栓栓塞引起的循环和代谢障碍与急性DIC时的缺血、休克、脏器功能衰竭有关。慢性DIC多见于实体肿瘤、死胎综合征、局部血管内凝血（巨大动脉瘤和血管瘤）、进展性肝病等，常表现为血栓栓塞，出血表现多不明显。

根据DIC所处的病理生理阶段和机体的代偿状态，分为高凝期、消耗性低凝期和纤溶亢进期。

【治疗原则】

1．去除和治疗原发疾病

是治疗DIC的首要治疗。

2．补充凝血因子和血小板

适用于消耗性低凝期和纤溶亢进期。通过输注血浆制品（新鲜冰冻血浆和纤维蛋白原等）和血小板，使纤维蛋白原水平≥1.5 g/L，血小板计数≥30×10⁹/L。对难以止血的患者，也可试用凝血酶原复合物和重组人活化因子Ⅶ制剂。

3．抗凝治疗

目前最常使用的仍为普通肝素，可采用中低剂量，根据APTT、出血情况调整剂量。也可采用低分子量肝素。抗凝治疗适用于：①DIC早期（高凝期）。②积极替代治疗后仍不能改善出血和纠正凝血指标异常。③多发性血栓栓塞表现。④顽固性休克。⑤慢性DIC伴血栓反复发作。纤溶亢进期、脏器新鲜出血和颅内出血的患者慎用或禁用抗凝治疗。

4．纤溶抑制剂

如氨甲环酸和6-氨基己酸等。适用于以纤溶亢进为主要特征的DIC（常见于急性早幼粒细胞白血病、羊水栓塞、前列腺癌）和DIC的纤溶亢进期，DIC高凝期禁用，严重肾功能不全和肉眼血尿禁用或慎用。

5．其他支持治疗

包括纠正缺氧、休克、酸中毒和电解质紊乱等措施。