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【医疗】心血管内科医疗诊疗规范——第八章 心脏瓣膜病
作者:王泓 日期:2014-06-17
一、二尖瓣狭窄
二尖瓣狭窄是由于炎症、黏液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄，正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4～6cm2。当瓣口面积减小为1.5～2.0cm2时为轻度狭窄；1.0～1.5cm2时为中度狭窄；＜1.0cm2时为重度狭窄。
二尖瓣病变最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后，至少需2年始形成明显二尖瓣狭窄，多次发作急性风湿热较一次发作出现狭窄早。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40%。主动脉瓣常同时受累。先天性畸形或结缔组织病，如系统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因。
【诊断标准】
（一）临床表现
1．症状
通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年；此后10～20年逐渐丧失活动能力。
（1）呼吸困难 劳力性呼吸困难为最早期的症状，主要为肺的顺应性降低所致。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸。
（2）咳嗽 多在夜间睡眠时及劳动后。多为干咳；并发支气管炎或肺部感染时，咳黏液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。
（3）咯血
①痰中带血或血痰，与支气管炎，肺部感染，和肺充血或毛细血管破裂有关；常伴夜间阵发性呼吸困难；二尖瓣狭窄晚期出现肺梗死时，亦可咯血痰。
②大量咯血，是由于左心房压力突然增高，以致支气管静脉破裂出血造成。多见于二尖瓣狭窄早期，仅有轻度或中度肺动脉压增高的患者。
③粉红色泡沫痰，为毛细血管破裂所致，属急性肺水肿的特征。
（4）胸痛 约有15%的二尖瓣狭窄患者有胸痛表现，可能是由于肥大的右心室壁张力增高，同时心排血量降低致右心室缺血引起。
（5）血栓栓塞 20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生血栓栓塞，其中80%有心房颤动。栓塞可发生在脑血管，冠状动脉和肾动脉，部分患者可反复发生。或为多发性栓塞。
（6）其他症状 左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经，引起声音嘶哑；左心房显著扩大可压迫食道，引起吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退，腹胀，恶心等症状。
2．体征
（1）心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限性，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，呈拍击样。可在80%～85%的患者胸骨左缘3～4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音（opening snap，OS），此音紧跟第二心音后，高调短促而响亮，呼气时明显，是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前叶）在开放时发生震颤所致，拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在，高度提示二尖瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力，有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断，对决定手术治疗的方法有一定的意义。由于肺动脉高压，可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘第2～4肋间闻及一高调、递减型的舒张早中期杂音，呈吹风样，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张，造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham Steell杂音）。有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音，此音呼气时明显，吸气时减轻。严重的二尖瓣狭窄患者，由于肺动脉高压，右心室扩大，引起三尖瓣瓣环的扩大，导致相对性三尖瓣关闭不全。右心室收缩时部分血流通过三尖瓣口反流到右心房，因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音，向心尖区传导，吸气时明显。
（2）其他体征 二尖瓣面容见于严重二尖瓣狭窄的患者，由于心排血量减低，患者两颧呈紫红色，口唇轻度紫绀。四肢末梢亦见发绀。儿童期发生二尖瓣狭窄者，心前区可见隆起，左乳头移向左上方，并有胸骨左缘处收缩期抬举样搏动，中度以上狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大，表示肺动脉和右心室增大。颈静脉搏动明显，表明存在严重肺动脉高压。
（二）辅助检查
1.X线检查
最早的改变是左心缘的左心房弧度明显，肺动脉主干突出，肺静脉增宽，右前斜位钡剂透视可见扩张的左心房压迫食道。病变严重时，左心房和右心室明显增大，后前位片示心影右缘呈双重阴影，肺门阴影加深，主动脉弓较小。左心室一般不大。当左心房压力达2.7kPa（20mmHg）时，中下肺可见Kerley B线。长期肺淤血后含铁血黄素沉积，双下肺野可出现散在的点状阴影。老年患者常有二尖瓣钙化，青壮年亦不少见。
2．心电图检查
轻度二尖瓣狭窄者心电图可正常。特征性的改变为P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。合并肺动脉高压时，显示右心室增大，电轴右偏。病程晚期常合并心房颤动。
3．超声心动图检查
是最敏感和特异的无创性诊断方法，对确定瓣口面积和跨瓣压力阶差，判断病变的程度，决定手术方法以及评价手术的疗效均有很大价值。二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，活动幅度减小，舒张期前叶体部向前膨出呈气球状，瓣尖的前后叶距离明显缩短，开口面积减小。M型超声可见舒张期充盈速率下降，正常的双峰消失，E峰后曲线下降缓慢，二尖瓣前叶、后叶于舒张期呈从属于前叶的同向运动，即所谓城垛样改变。左心房扩大，右心室肥大及右心室流出道变宽。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过二尖瓣。
4．右心导管检查
右心室，肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大，心排血量减低。穿刺心房间隔后可直接测定左心房和左心室的压力，二尖瓣狭窄早期舒张期跨瓣压力阶差正常，随着病情加重，压力阶差增大，左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。
（三）鉴别诊断
发现心尖区隆隆样舒张期杂音并有左心房扩大，即可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。临床上二尖瓣狭窄应与下列情况的心尖区舒张期杂音鉴别。
1.急性风湿性心脏炎
心尖区有高调、柔和的舒张早期杂音，每日变化较大，风湿活动控制后，杂音可消失。这是因为心室扩大，二尖瓣相对狭窄所致，即Carey-Coombs杂音。
2．“功能性”二尖瓣狭窄
见于各种原因所致的左心室扩大，二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉反流血液的冲击等情况，如大量左至右分流的动脉导管未闭和心室间隔缺损，主动脉瓣关闭不全等，此杂音历时较短，无开瓣音，性质较柔和，吸入亚硝酸异戊酯杂音减低，应用升压药后杂音加强。
3．左房黏液瘤
为心脏原发性肿瘤中最常见者。临床症状和体征与二尖瓣狭窄相似，但呈间歇性，随体位而变化，一般无开瓣音而可听到肿瘤扑落音，心房颤动少见而易有反复的周围动脉栓塞现象。超声心动图表现为二尖瓣后面收缩期和舒张期均可见一团云雾状回声波。心导管检查显示左心房压力明显升高，选择性造影示左心房内充盈缺损。后者目前已少用，因有促使瘤栓脱落的可能。
4．三尖瓣狭窄
胸骨左缘下端闻及低调的隆隆样舒张期杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强、呼气时减弱。窦性节律时颈静脉a波增大。二尖瓣狭窄舒张期杂音位于心尖区，吸气时无变化或减弱。超声心动图可明确诊断。
5．原发性肺动脉高压
多发生于女性患者，无心尖区舒张期杂音和开瓣音，左心房不扩大，肺动脉楔嵌压和左心房压力正常。
【治疗】
1．代偿期治疗
适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，保护心功能；对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。
2．失代偿期治疗
出现临床症状者，宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。右心衰竭明显或出现快速心房颤动时，用洋地黄类制剂可缓解症状，控制心室率。出现持续性心房颤动1年以内者，应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝治疗，以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。
二尖瓣狭窄治疗的关键是解除二尖瓣机械性梗阻，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法如下。
（1）经皮穿刺二尖瓣球囊分离术 这是一种介入性心导管治疗技术，其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面积扩大至2.0cm2以上，明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力，提高心脏指数，有效地改善临床症状。经皮穿刺二尖瓣球囊分离术不损害瓣下结构，操作熟练者，亦可避免并发症的发生；并且不必开胸，较为安全，患者损伤小，康复快，近期疗效已肯定。
（2）二尖瓣分离术 有闭式和直视式两种。闭式多采用经左心室进入使用扩张器方法，对隔膜型疗效最好。手术适应证为患者年龄不超过55岁，心功能在2～3级，近半年内无风湿活动或感染性心内膜炎，术前检查心房内无血栓，不伴有或仅有轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变且左心室不大。合并妊娠而需手术者宜在孕期6个月以内进行。对中度或重度二尖瓣关闭不全；疑有心房内血栓形成；瓣膜重度钙化或腱索明显融合缩短的患者，应行直视式分离术。
（3）人工瓣膜替换术 指征为：心功能在3～4级，伴有明显二尖瓣关闭不全和（或）主动脉瓣病变且左心室增大；瓣膜严重钙化以致不能分离修补；钙化粥样瘤引起狭窄者。常用机械瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝治疗；伴有溃疡病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治疗，但可因感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化或机械性损伤而失效。
二、二尖瓣关闭不全
二尖瓣包括四个成分：瓣叶，瓣环，腱索和乳头肌，其中任何一个发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全。
二尖瓣关闭不全的主要病理生理改变是二尖瓣反流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。左心室收缩时，血流由左心室注入主动脉和阻力较小的左心房，流入左心房的反流量可达左心室排血量的50%以上。左心房除接受肺静脉回流的血液外，还接受左心室反流的血液，因此左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。同时左心室舒张期容量负荷增加，左心室扩大。慢性者早期通过代偿，心搏量和射血分数增加，左心室舒张末期容量和压力可不增加，此时可无临床症状；失代偿时，心搏量和射血分数下降，左心室舒张期末容量和压力明显增加，临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现。晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭。
急性二尖瓣关闭不全时，左心房突然增加大量反流的血液，可使左心房和肺静脉压力急剧上升，引起急性肺水肿。
慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3，且多见于男性。病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬，缩短，变形，粘连融合，腱索融合，缩短。约有50%患者合并二尖瓣狭窄。
二尖瓣关闭不全还可见于：①冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）：心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍。②先天性畸形：二尖瓣裂缺，最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位；心内膜弹力纤维增生症；降落伞型二尖瓣畸形。③二尖瓣环钙化：为特发性退行性病变，多见于老年女性患者。此外，高血压病，马凡综合征，慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣环钙化。④左心室扩大：任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张和乳头肌侧移，影响瓣叶的闭合，从而导致二尖瓣关闭不全。⑤二尖瓣脱垂综合征（参见下文）。⑥其他少见病因：结缔组织病如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎等；肥厚梗阻型心肌病；强直硬化性脊椎炎。
急性二尖瓣关闭不全多因腱索断裂，瓣膜毁损或破裂，乳头肌坏死或断裂以及人工瓣膜替换术后开裂而引起，可见于感染性心内膜炎、急性心肌梗死、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。
【诊断标准】
（一）临床表现
1．症状
通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。轻度二尖瓣关闭不全者可无明显症状或仅有轻度不适感。严重二尖瓣关闭不全的常见症状有：劳动性呼吸困难，疲乏，端坐呼吸等，活动耐力显著下降。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。急性者可很快发生急性左心衰竭或肺水肿。
2．体征
（1）心脏听诊 心尖区收缩期吹风样杂音，响度在3/6级以上，多向左腋传播，吸气时减弱，反流量小时音调高，瓣膜增厚者杂音粗糙。前叶损害为主时，杂音向左腋下或左肩胛下传导；后叶损害为主者，杂音向心底部传导。可伴有收缩期震颤。心尖区第一心音减弱，或被杂音掩盖。由于左心室射血期缩短，主动脉瓣关闭提前，导致第二心音分裂。严重二尖瓣关闭不全者可出现低调的第三心音。闻及二尖瓣开瓣音提示合并二尖瓣狭窄，但不能除外二尖瓣关闭不全。严重的二尖瓣关闭不全患者，由于舒张期大量血液通过，导致相对性二尖瓣狭窄，故心尖区可闻及低调，短促的舒张中期杂音。肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进。
（2）其他体征 动脉血压正常而脉搏较细小。心界向左下扩大，心尖区触及局限性收缩期抬举样搏动，说明左心室肥厚和扩大。肺动脉高压和右心衰竭时，可有颈静脉怒张，肝脏肿大，下肢浮肿。
（二）辅助检查
1．X线检查
轻度二尖瓣关闭不全者，可无明显异常发现。严重者左心房和左心室明显增大，明显增大的左心房可推移和压迫食道。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。可见肺静脉淤血，肺间质水肿和Kerley B线。常有二尖瓣叶和瓣环的钙化。左心室造影可对二尖瓣反流进行定量。
2．心电图检查
轻度二尖瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损；肺动脉高压时可出现左、右心室肥大的表现。慢性二尖瓣关闭不全伴左心房增大者多有心房颤动。窦性心律者P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。
3．超声心动图检查
超声心动图是检测和定量二尖瓣反流的最准确的无创性诊断方法，二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，瓣口在收缩期关闭对合不佳；腱索断裂时，二尖瓣可呈连枷样改变，在左心室长轴面上可见瓣叶在收缩期呈鹅颈样钩向左心房，舒张期呈挥鞭样漂向左心室。M型超声可见舒张期二尖瓣前叶EF斜率增大，瓣叶活动幅度增大；左心房扩大，收缩期过度扩张；左心房扩大及室间隔活动过度。多普勒超声显示左心房收缩期反流。左心声学造影见造影剂在收缩期由左心室反回左心房。
4．放射性核素检查
放射性核素血池显象示左心房和左心室扩大，左心室舒张末期容积增加。肺动脉高压时，可见肺动脉主干和右心室扩大。
5．右心导管检查
右心室，肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大，左心导管检查左心房压力增高，压力曲线v波显著，而心排血量减低。
（三）鉴别诊断
二尖瓣关闭不全的杂音应与下列情况的心尖区收缩期杂音鉴别：相对性二尖瓣关闭不全可发生于高血压性心脏病，各种原因引起的主动脉瓣关闭不全或心肌炎，扩张型心肌病，贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣环明显扩大，造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。
1．功能性心尖区收缩期杂音
半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音，响度在1～2/6级，短促，性质柔和，不掩盖第一心音，无心房和心室的扩大。亦可见于发热，贫血，甲状腺功能亢进等高动力循环状态，原因消除后杂音即消失。
2．室间隔缺损
可在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，杂音向心尖区传导，心尖搏动呈抬举样。心电图及X线检查表现为左右心室增大。超声心动图显示心室间隔连续中断，声学造影可证实心室水平左向右分流存在。
3．三尖瓣关闭不全
胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩期杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。肺动脉高压时，肺动脉瓣第二心音亢进，颈静脉v波增大。可有肝脏搏动，肿大。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。
4．主动脉瓣狭窄
心底部主动脉瓣区或心尖区可听到响亮粗糙的收缩期杂音，向颈部传导，伴有收缩期震颤。可有收缩早期喀喇音，心尖搏动呈抬举样。心电图和X线检查可见左心室肥厚和扩大。超声心动图可明确诊断。
【治疗原则】
1．内科治疗
适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，保护心功能；对风心病积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎；适当使用利尿剂；血管扩张剂，特别是减轻后负荷的血管扩张剂，通过降低左心室射血阻力，可减少反流量，增加心排血量，从而产生有益的血流动力学作用。慢性患者可用血管紧张素转换酶抑制剂。急性者可用硝普钠，或硝酸甘油，或酚妥拉明静脉滴注。洋地黄类药物宜用于出现心力衰竭的患者，对伴有心房颤动者更有效。晚期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞。
2．手术治疗
长期随访研究表明，手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗；即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中，手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗。瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的死亡率低，长期存活率较高，血栓栓塞发生率较小。
（1）手术前应行左，右心导管检查和左心室造影。这些检查对确诊二尖瓣反流，明确原发性心肌病变或功能性二尖瓣关闭不全均有很大的帮助；血流动力学检查有助于估价受累瓣叶的病变严重程度；冠状动脉造影可确定患者是否需要同时行冠脉旁路移植术，因为合并冠心病者，手术的死亡率高，并发症多。
（2）手术指征 ①急性二尖瓣关闭不全；②心功能3～4级，经内科积极治疗后；③无明显临床症状或心功能在2级或2级以下，辅助检查表明心脏进行性增大，左心室射血分数下降。超声心动图检查左心室收缩期末内径达50mm或舒张期末内径达70mm，射血分数≤50%时即应尽早手术治疗。
（3）常用手术方法 ①瓣膜修复术：能最大限度地保存天然瓣膜。适用于二尖瓣松弛所致的脱垂；腱索过长或断裂；风湿性二尖瓣病变局限，前叶柔软无皱缩且腱索虽有纤维化或钙化但无挛缩；感染性心内膜炎二尖瓣赘生物或穿孔病变局限，前叶无或仅轻微损害者；②人工瓣膜置换术：置换的瓣膜有机械瓣和生物瓣。机械瓣包括球瓣、浮动碟瓣和倾斜碟瓣，其优点为耐磨损性强，但血栓栓塞的发生率高，需终身抗凝治疗，术后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝过度发生出血所致的病死和病残率可高达50%；其次，机械瓣的偏心性血流，对血流阻力较大，跨瓣压差较高。生物瓣包括猪主动脉瓣、牛心包瓣和同种硬脑膜瓣，其优点为发生血栓栓塞率低，不需终身抗凝和具有与天然瓣相仿的中心血流，但不如机械瓣牢固。3～5年后可发生退行性钙化性变而破损，10年后约50%需再次换瓣。
年轻患者和有心房颤动或血栓栓塞高危需抗凝治疗者，宜选用机械瓣；若瓣环小，则宜选用血流动力学效果较好的人工瓣；如有出血倾向或抗凝禁忌者，以及年轻女性，换瓣术后拟妊娠生育，宜用生物瓣。
一、主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄是指由于风湿性、先天畸形、瓣膜结构老化退行性改变等原因导致主动脉瓣病变，致使主动脉瓣开放受限。其中10%～30%的患者为慢性风湿性心脏病长期反复的风湿热所造成。
正常主动脉瓣瓣口面积为2～4cm2，当瓣口面积减小到1cm2以下时，左心室排血就遇到阻碍，左心室收缩压升高，甚至可达40kPa （300mmHg）。中度狭窄压力阶差常为4.0～6.7kPa（30～50mmHg），重度狭窄则可达6.70～13.3kPa （50～100mmHg）或更高。左心室壁逐渐肥厚，终于导致左侧心力衰竭。重度狭窄病例常出现心肌血液供应不足的症状。
【诊断标准】
1．临床表现
（1）症状 随着病变的进展可出现主动脉瓣狭窄的临床三联症：劳累性呼吸困难、心绞痛和晕厥。①呼吸困难：是晚期肺淤血引起的常见症状，可进行性出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。②心绞痛：主要由心肌缺血所致，运动可诱发症状出现，休息后缓解。③晕厥：多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由脑缺血引起。
（2）体征 ①望诊：心尖搏动正常。②触诊：心前区有抬举感，可扪及震颤。③叩诊：心界正常或向左下扩大。④听诊：胸骨右缘第二肋间喷射性收缩期杂音，向颈部传导，A2减弱。
2．辅助检查
（1）X线检查 心影正常或左室增大，升主动脉根部狭窄后扩张，晚期可有肺淤血体征。
（2）心电图 左室肥厚者常伴ST -T改变和各种心律失常。
（3）超声心动图 超声是明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。在胸骨旁长轴切面可显示主动脉瓣开放受限。
（4）心导管检查 超声心动图检查不能确定狭窄程度并考虑行人工瓣膜置换时应行心导管检查。
3．鉴别诊断
主动脉瓣狭窄常与肥厚梗阻型心肌病、先天性主动脉瓣上狭窄、先天性主动脉瓣下狭窄进行鉴别诊断。
4．并发症
大约10%左右患者并发房颤，而发生感染性心内膜炎、体循环栓塞和心脏性猝死的病例少见。
【治疗原则】
1．内科治疗
主要目的为明确狭窄程度、观察狭窄进展，择期手术。治疗措施：
（1）预防感染性心内膜炎、风湿热。
（2）无症状定期复查。
（3）纠正心律失常（如房颤）、心绞痛及心衰等。
2．外科治疗
（1）重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心衰为手术指征。
（2）无症状重度狭窄者伴心脏增大或左心功能不全应考虑手术。
3．经皮球囊主动脉瓣成形术
主要治疗对象为高龄、有心衰和手术高危患者。
4．预后
可多年无症状，但大部分患者狭窄进行性加重，一旦出现症状平均寿命3年左右。
二、主动脉瓣关闭不全
可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的病变造成，男性患者多见，约占75%；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部患者的2/3。
主动脉瓣反流引起左心室舒张末容量增加，使每搏容量增加和主动脉收缩压增加，而有效每搏血容量降低；左心室舒张末容量增加，左心室重量增加，进而引起左心功能不全和衰竭；左心室收缩每搏容量增加引起收缩压增加和左心室射血时间延长；左心室收缩压的增高引起舒张时间减少；舒张时间（心肌灌注时间）、主动脉舒张压和有效每搏容量的降低均可减少心肌氧供。
【诊断标准】
1.临床表现
（1）症状
①心悸：心脏搏动的不适是最早的主诉，尤以左侧卧位时明显；脉压增大者常有显著的动脉搏动感，尤以头颈部搏动感明显。
②呼吸困难：初为劳力性呼吸困难，可发展至端坐呼吸等不同程度的呼吸困难。
③心绞痛：比主动脉瓣狭窄少见，休息和劳力时均可发生，夜间更为严重，发作持续时间长，硝酸酯类制剂效果不佳。
④晕厥：并不多见，当快速改变体位时有头晕或眩晕。
⑤全心衰竭：乏力，活动耐力下降。
⑥多汗：尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难和心绞痛时，咯血和栓塞较少见。
⑦心功能不全。
（2）体征
①周围血管征：是主动脉瓣关闭不全的特征性体征，颈动脉搏动明显增强，并呈双重搏动；有水冲脉和毛细血管搏动，大动脉处可闻及“枪击音”及股动脉收缩期和舒张期双重杂音等，可见头部随心搏频率的上下摆动。
②心脏体征：心尖搏动明显向左下移位，范围较广呈“主动脉型心脏”，与主动脉瓣狭窄不同，心尖搏动呈快速膨胀后回缩现象。触诊心尖搏动向左下移位并有快速冲击感。叩诊呈左室增大表现。听诊典型的杂音是高音调、吹风样、递减型舒张期杂音，最响区域取决于有无升主动脉扩张，多在胸骨右缘第二肋间最响。主动脉第二心音减弱至消失，有时可听到第三心音，提示有左心功能不全，若左心房代偿性收缩增强时可闻及第四心音。
2．辅助检查
（1）X线检查 根据病情轻重及病程长短不一，表现不同程度的左室增大，升主动脉和主动脉结扩张，呈“主动脉型心脏”。透视下主动脉搏动明显增强。
（2）心电图 重症者常伴有明显的左室肥大劳损征象，部分患者存在束支传导阻滞。
（3）超声心动图 M型超声：主动脉根部内径增宽，主动脉瓣的开放幅度增大，速度增快；主动脉瓣关闭线可出现快速扑动现象。二维超声可见主动脉瓣叶增厚和对合不良，左室增大；二尖瓣前叶内陷，舒张期呈半月型改变。经食管超声可更为清楚的显示瓣叶的结构病变，以判定反流程度。
（4）心导管检查 在决定施行手术治疗前进行心脏导管检查可以准确评估反流程度和左室功能状态，并且可以明确冠状动脉的情况。
（5）放射性核素检查 核素血池显像显示左心室扩大，舒张末期容积增加。左心房也可扩大，可测定左心室收缩功能，用于手术后随访有一定的价值。
3．鉴别诊断
主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时应与Graham Steell杂音鉴别，可通过呼、吸及超声心动图协助诊断，但肺动脉瓣关闭不全无周围血管征。
在与Austin-Flint杂音鉴别时，前者吸亚硝酸异戊酯后杂音减弱，后者则增强。
4．并发症
感染性心内膜炎常见；可发生室性心律失常但心脏猝死少见。心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期出现。
【治疗原则】
1.內科治疗
（1）预防感染性心内膜炎、风湿热。
（2）梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗。
（3）舒张压＞90mmHg应予降压治疗。
（4）轻中度关闭不全而无症状者应限制重体力活动；而重度关闭不全虽无症状亦加用ACEI类药物。
（5）心绞痛 可用硝酸酯类药物。
（6）积极纠正房颤等心律失常。
2．外科治疗
（1）无症状伴左心室功能正常的患者 通常这类患者左心室功能正常的具体标准是射血分数＞0.50。对于这类患者的处理方式原则上不考虑手术，仅少数需要手术治疗。这主要取决于左心室扩大的情况。
（2）无症状伴左心室功能障碍的患者 对于这类患者来说虽然无明显症状但是有明确手术指征。即在静息时射血分数为：0.25～0.49，建议在手术前连续2次测量或附加核素心室造影进行协助诊断。因此标准是决定无症状患者是否要手术的重要依据。一般这类患者大多伴有不同程度的左室扩张。
（3）有症状伴有左心室功能正常的患者 原则上主动脉瓣关闭不全的患者出现症状就要手术。但是根据具体的情况处理原则也有细微的变化。
（4）有症状左心室功能障碍的患者 这类患者应及早做主动脉瓣替换手术。NYHA心功能2～3级的有症状患者，特别是当症状和左心室功能障碍的征象是新近发作时或进行扩血管利尿药和静脉正性肌力药短期加强治疗后，主动脉瓣替换有很强的指征。
3．预后
急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心室衰竭；慢性者无症状期长，症状出现后病情迅速恶化，心绞痛者5年内死亡50%，严重左心衰2年内死亡50%。
一、三尖瓣狭窄
三尖瓣狭窄（tricuspid stenosis）多见于女性，绝大多数由风湿热所致，与二尖瓣狭窄相似，风湿性三尖瓣狭窄的病理改变可见腱索有融合和缩短，瓣叶尖端融合，形成一隔膜样孔隙。三尖瓣狭窄可合并三尖瓣关闭不全或与其他任何瓣膜的损害同时存在。右心房明显扩大，心房壁增厚，也可出现肝、脾肿大等严重内脏淤血的征象。
三尖瓣狭窄绝大多数由风湿热所致，其他少见病因有先天性三尖瓣闭锁、右房肿瘤及类癌综合征。右房肿瘤的临床特征为症状进展迅速；类癌综合征常同时伴有三尖瓣反流。风湿性三尖瓣狭窄很少单独存在，几乎均同时伴有二尖瓣病变，多为二尖瓣狭窄。风湿性心脏病患者中大约15%有三尖瓣狭窄，但临床能明确诊断者仅5%。
【诊断标准】
（一）临床表现
1．症状
三尖瓣狭窄所致低心排血量引起疲乏，体静脉淤血可引起顽固性水肿、肝脏肿大、腹水等消化道症状及全身不适感，由于颈静脉搏动的巨大“a”波，使患者感到颈部有搏动感。虽然患者常同时合并有二尖瓣狭窄，但二尖瓣狭窄的临床症状如咯血、阵发性夜间呼吸困难和急性肺水肿却很少见。若患者有明显的二尖瓣狭窄的体征而无肺充血的临床表现时，应考虑可能同时合并有三尖瓣狭窄。
2．体征
（1）心脏听诊 胸骨左下缘低调隆隆样舒张中晚期杂音，收缩期前增强。直立位吸气时杂音增强，呼气时或Valsalva动作屏气期杂音减弱。可伴舒张期震颤，可有开瓣拍击音。肺动脉瓣第二心音正常或减弱。风湿性者常伴二尖瓣狭窄，后者常掩盖本病体征。
（2）其他体征 三尖瓣狭窄常有明显右心淤血体征，如颈静脉充盈、有明显“a”波，呼气时增强。晚期病例可有肝肿大，脾肿大，黄疸，严重营养不良，全身水肿和腹水。肿大的肝脏可呈明显的收缩期前搏动。
（二）辅助检查
1．X线检查
右心房明显扩大，下腔静脉和奇静脉扩张，但无肺动脉扩张。
2．心电图检查
右心房肥大，Ⅱ及V1导联P波高尖；由于多数三尖瓣狭窄患者同时合并有二尖瓣狭窄，故心电图亦常示双心房肥大。无右心室肥大的表现。
3．超声心动图检查
三尖瓣的变化与二尖瓣狭窄时观察到的相似，M型超声心动图常显示瓣叶增厚，前叶的EF斜率减慢，舒张期与隔瓣呈矛盾运动、三尖瓣钙化和增厚；二维超声心动图对诊断三尖瓣狭窄较有帮助，其特征为舒张期瓣叶呈圆顶状，增厚、瓣叶活动受限。多普勒超声可估测跨瓣压力阶差。
（三）诊断依据
根据典型杂音、右心房扩大及体循环淤血的症状和体征，一般即可做出诊断，对诊断有困难者可行右心导管检查，若三尖瓣平均跨瓣舒张压差在0.27kPa （2mmHg）以上，即可诊断为三尖瓣狭窄。应注意与右房黏液瘤、缩窄性心包炎等疾病相鉴别。
【治疗原则】
严格限制钠盐摄入，应用利尿剂，可改善体循环淤血的症状和体征，尤其是减轻肝脏淤血，改善肝功能；如症状明显，右心室平均舒张压达0.53～0.67kPa （4～5mmHg），和三尖瓣口面积小于1.5～2.0cm2时，可作三尖瓣分离术或经皮球囊扩张瓣膜成形术，亦可行人工瓣膜置换术，最好用生物瓣。
二、三尖瓣关闭不全
三尖瓣关闭不全（tricuspid insufficiency）罕见于瓣叶本身受累，而多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。常见于显著二尖瓣病变及慢性肺心病。累及右心室的下壁心肌梗死，风湿性或先天性心脏病肺动脉高压引起的心力衰竭晚期，缺血性心脏病，心肌病；少见者如风湿性三尖瓣炎后瓣膜缩短变形，常合并三尖瓣狭窄；先天性Ebstein畸形；感染性心内膜炎所致的瓣膜毁损；三尖瓣脱垂，此类患者多伴有二尖瓣脱垂，常见于马凡综合征；亦可见于右心房黏液瘤，右心室心肌梗死及胸部外伤后。
后天性单纯的三尖瓣关闭不全可发生于类癌综合征，因类癌斑块常沉着于三尖瓣的心室面，并使瓣尖与右心室壁粘连，从而引起三尖瓣关闭不全，此类患者多同时有肺动脉瓣病变。三尖瓣关闭不全时常有右心明显扩大。
【诊断标准】
（一）临床表现
三尖瓣关闭不全引起右侧心脏的病理生理变化与二尖瓣关闭不全对左侧心脏的影响相似，但代偿期较长；病情若逐渐进展，最终可导致右心室和右心房肥大，右心室衰竭。显著肺动脉高压引起者，病情发展较快。
（1）三尖瓣关闭不全合并肺动脉高压时，可出现心排血量减少和体循环淤血的症状。三尖瓣关闭不全合并二尖瓣疾患者，肺淤血的症状可由于三尖瓣关闭不全的发展而减轻，但乏力和其他心排血量减少的症状可更加重。
（2）体征 主要体征为胸骨左下缘全收缩期杂音，吸气及压迫肝脏后杂音可增强；但如衰竭的右心室不能增加心搏量，杂音难以增强。仅在流量很大时，有第三心音及三尖瓣区低调舒张中期杂音。颈静脉脉波图v波（又称回流波，为右心室收缩时，血液回流到右房大静脉所致）增大；可扪及肝脏搏动。瓣膜脱垂时，在三尖瓣区可闻及非喷射性喀喇音。其淤血体征与右心衰竭相同。
（二）辅助检查
1.X线检查
可见右心室、右心房增大。右房压升高者，可见奇静脉扩张和胸腔积液；有腹水者，横膈上抬。透视时可看到右房收缩期搏动。
2．心电图检查
可示右室肥厚劳损，右房肥大；并常有右束支传导阻滞。
3．超声心动图检查
可见右心室、右心房增大，上下腔静脉增宽及搏动；连枷样三尖瓣。二维超声心动图声学造影可证实反流，多普勒超声检查可判断反流程度和肺动脉高压。
（三）诊断依据
根据典型杂音，右心室右心房增大及体循环淤血的症状和体征，一般不难做出诊断。超声心动图声学造影及多普勒超声检查可确诊，并可帮助作出病因诊断。
（四）鉴别诊断
与二尖瓣关闭不全低位室间隔缺损相鉴别。二尖瓣关闭不全：心尖区典型的吹风样收缩期杂音并有左心房和左心室扩大。
【治疗原则】
单纯三尖瓣关闭不全而无肺动脉高压，如继发于感染性心内膜炎或创伤者，一般不需要手术治疗。积极治疗其他原因引起的心力衰竭，可改善功能性三尖瓣反流的严重程度。二尖瓣病变伴肺动脉高压及右心室显著扩大时，纠正二尖瓣异常，降低肺动脉压力后，三尖瓣关闭不全可逐渐减轻或消失而不必特别处理；病情严重的器质性三尖瓣病变者，尤其是风湿性而无严重肺动脉高压者，可施行瓣环成形术或人工心脏瓣膜置换术。
一、肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄为肺动脉瓣叶、瓣环的狭窄性病变，大多数患者由于瓣叶融合导致肺动脉瓣形成圆锥形或圆顶形。偶尔瓣膜可能增厚或发育异常，在心室收缩过程中瓣叶不能充分分开导致狭窄。
肺动脉瓣狭窄最常见病因是先天性畸形，风湿性极少见，且极少严重者，总是合并其他瓣膜损害，临床表现常被后者掩盖。类癌综合征为罕见病因。
【诊断标准】
1.临床表现
青少年患者常无症状，即使严重狭窄也不常有症状。严重梗阻的成人患者可出现呼吸困难和疲劳；伴右心室高压、前负荷降低、妊娠等情况时可出现劳力性晕厥或头晕目眩。晚期可出现右心室衰竭的表现，如下肢水肿、肝脏肿大、颈静脉怒张等，查体可发现肺动脉瓣听诊区收缩期杂音，由于三尖瓣关闭不全所致的反流性杂音。
2．辅助检查
超声心动图：二维和多普勒超声心动图检查可确定狭窄程度，如果多普勒峰值流速＞3 m/s（估计峰值梯度＞36mmHg），可行心导管检查，但肺动脉瓣狭窄的临床诊断直截了当，几乎不需要诊断性导管检查。
【治疗原则】
1.西医治则
肺动脉瓣狭窄的青少年和年轻成人患者，有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥前状态，心导管检查显示右心室—肺动脉峰值压力阶差＞30mmHg，建议行球囊瓣膜成形术。对于无症状患者，心导管检查显示右心室—肺动脉峰值压力阶差＞40mmHg，建议行球囊瓣膜成形术。
2．预后
从自然病史的资料看，先天性轻度肺动脉瓣狭窄是一种良性疾病，很少有进展。手术或球囊瓣膜成形术都可以缓解中度或重度肺动脉瓣狭窄，风险较低，且预后良好。
二、肺动脉瓣关闭不全
肺动脉瓣关闭不全最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森曼格综合征等情况。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，如可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。
【诊断标准】
1.临床表现
肺动脉瓣关闭不全导致右心室容量负荷过度。如无肺动脉高压，可多年无症状；如有肺动脉高压，则加速右心室衰竭发生。多数病例因原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全的表现被掩盖，仅偶然于听诊时发现。常见体征如下。
（1）血管和心脏搏动 胸骨左缘第2肋间扪及肺动脉收缩期搏动，可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动。
（2）心音 肺动脉高压时，第二心音肺动脉瓣成分增强。右心室心搏量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分裂。右心搏量增多使已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间最明显。胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音，吸气时增强。
（3）心脏杂音 继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2～4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为Graham Steell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，胸骨左缘第2肋间在喷射音后有收缩期喷射性杂音。
2.辅助检查
（1）X线检查 右心室和肺动脉干扩大。
（2）心电图 肺动脉高压者有右心室肥厚征。
（3）超声心动图 多普勒超声心动图对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感，可半定量反流程度。二维超声心动图有助于明确病因。
（4）心脏磁共振 可评估肺动脉瓣反流分数、右心室舒张末期容积、收缩末期容积和右心室射血分数。
3．鉴别诊断
Graham Steell杂音有时难以与主动脉关闭不全的舒张早期杂音鉴别，有赖超声心动图确诊。
【治疗原则】
以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄。仅在严重的肺动脉瓣反流导致难治性右心衰竭时，可考虑对该瓣膜进行手术治疗。
引起联合瓣膜病的病因包括多种：①可以是一种疾病同时损害几个瓣膜，常见于风心病，约1/2有多瓣膜损害；黏液样变性可同时累及二尖瓣和三尖瓣；二尖瓣脱垂可伴三尖瓣脱垂。②一个瓣膜损害导致心脏容量或压力负荷过度相继引起近端瓣膜功能受累，如主动脉瓣关闭不全引起左心室容量负荷过度时继发二尖瓣关闭不全。③不同疾病分别导致不同瓣膜损害，较少见。
由于联合瓣膜病的病因多样，各个瓣膜病变的严重程度不同，可出现各种不同组合的血流动力学紊乱，因此需要具体对待每一例病例，并且治疗方案的选择必需基于对其可能存在的血流动力学紊乱和左心室功能改变的认识。
一、二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全
常见于风心病。由于二尖瓣狭窄使心排血量减少，左心室扩大延缓，周围血管征不明显，体检时易将主动脉瓣关闭不全的胸骨左缘舒张早期叹气样杂音误认为Graham Steell杂音，诊断为单纯二尖瓣狭窄。超声心动图检查时左心室心腔可能只是轻度扩大。存在明显主动脉瓣关闭不全时，多普勒超声的半时法测定二尖瓣面积可能不准确。因此这种病变类型表现可能纷繁复杂，通常需要做各种诊断性检查。
多数患者最终需要进行手术治疗。症状的发展或出现肺动脉高压，通常是需要治疗的指征。
二、二尖瓣狭窄伴主动脉瓣狭窄
严重二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄并存时，二尖瓣狭窄使左心室充盈受限和左心室收缩压降低，而延缓左心室肥厚和减少心肌耗氧，故心绞痛不明显。体格检查的常见表现为主动脉瓣狭窄，因此二尖瓣狭窄可能被忽视，但出现的症状通常是二尖瓣狭窄所致。
应当采用二维和多普勒超声心动图等无创检查评估主动脉瓣狭窄和二尖瓣狭窄的严重程度。由于心排血量明显减少，跨主动脉瓣压差减低，可能导致低估主动脉瓣狭窄的严重程度。
三、主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全
主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全为危险的多瓣膜病，相对少见，通常继发于风湿性心脏病，年轻患者可见先天性主动脉瓣狭窄合并二尖瓣脱垂，老年患者可见退行性二尖瓣关闭不全和主动脉瓣狭窄。
主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全时，前者增加左心室后负荷，加重二尖瓣反流，心搏量减少较二者单独存在时明显，肺淤血加重。而二尖瓣反流引起前向血流减少，可能导致评估主动脉瓣狭窄的困难。
采用二维和多普勒超声心动图评估主动脉瓣狭窄和二尖瓣关闭不全的严重程度。检查时应注意左心室大小、室壁厚度和功能、左心房大小、右心房功能和肺动脉压力。X线见左心房、左心室增大较二者单独存在时重。
严重二尖瓣反流合并轻、中度主动脉瓣狭窄的患者，症状、左心室功能不全或肺动脉高压是二尖瓣外科手术的指征。有临床症状、左心室功能不全或肺动脉高压的严重主动脉瓣狭窄合并严重二尖瓣反流，应当行联合主动脉瓣置换术和二尖瓣置换术或二尖瓣修复术。
四、主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣关闭不全
这是两个不同的疾病，不同的病理生理学效应和不同的外科手术时机，左心室承受双重容量过度负荷，左心房和左心室扩大最为明显，这可进一步加重二尖瓣反流。
超声心动图检查可显示两个瓣膜反流，评估反流的严重程度；左心室大小和容积；左心房大小、肺动脉压和二尖瓣修复的可行性。
五、二尖瓣狭窄伴三尖瓣关闭不全
二尖瓣狭窄并存三尖瓣关闭不全时，通常存在一定程度的肺动脉高压。超声心动图检查可评估肺动脉压力，评估二尖瓣和三尖瓣的瓣膜解剖结构，评估三尖瓣环是否扩张及三尖瓣反流的严重程度。
如果二尖瓣解剖结构适于经皮球囊瓣膜成形术，并且伴发肺动脉高压，应当行瓣膜成形术，而不必考虑患者的症状。二尖瓣成形术成功后，三尖瓣反流和肺动脉高压几乎总会消失。如果行二尖瓣手术，应当同时考虑行三尖瓣成形术。
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