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【医疗】心血管内科医疗诊疗规范——第十章心肌疾病

作者:王泓日期:2014-06-17

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第十章心肌疾病

心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病；心肌炎是以心肌炎症为主的心肌疾病。

1995年世界卫生组织和国际心脏病学协会（WHO/ISFC）工作组根据病理生理学、病因学和发病学将心肌病进行分类（表10 -1）。由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得，WHO/ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要。2006年AHA强调以基因和遗传为基础将心肌病重新分类（表10 -2），废除“特异性心肌病”命名。2007年1月中华心血管病杂志发表《心肌病诊断与治疗建议》仍建议我国临床医师采用WHO/ISFC标准。近年来快速心律失常引发的心肌病，即“心动过速性心肌病”已引起重视，但未包括在该分类之中。

表10 -1 心肌病的定义与分类（1995年WHO/ISFC）

1．心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病

2．心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病因素

（1）原发性 ①扩张型心肌病（DcM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍

②肥厚型心肌病（HcM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚

③限制型心肌病（RcM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小

④致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变

⑤未分类心肌病（UcM）：不适合归类于上述类型的心肌病

（2）继发性又称特异性心肌病：伴有特异性心脏病或特异性系统疾病

摘自中华医学会心血管疾病分会《心肌病诊断与治疗建议》中华心血管病杂志，2007年1月，第35卷，第1期

表10 -2 心肌病分类（2006年AHA）

遗传性原发性心肌病	混合性原发性心肌病	继发性心肌病
肥厚型心肌病	扩张型心肌病	浸润性心肌病（淀粉样变等）
致心律失常性右室心肌病	限制型心肌病	糖原储积病
左室心肌致密化不全	中毒
糖原储积病	获得性原发性心肌病	心内膜疾病
传导系统缺陷	炎症性心肌病（心肌炎）	炎症性（肉芽肿性）
线粒体肌病	应激诱发的心肌病	内分泌疾病
离子通道病	围产期心肌病	心脏—颜面病
长QT综合征	心动过速性心肌病等	神经肌肉／神经性疾病
Brugada综合征	自身免疫性疾病
短QT综合征	电解质紊乱
儿茶酚胺性多形性室速	抗肿瘤治疗后
突然不明原因夜间死亡综合征	放射治疗

摘自 2006 AHA《Definitions and Classification of the Cardiomyopathies》 Circulation 2006, 113 : 1807～1816

第一节原发性心肌病

一、扩张型心肌病

主要特征是单侧或双侧心腔扩大，收缩功能障碍，伴或不伴有充血性心力衰竭。我国发病率（13～84） 110万，男多于女（2.5：1）。本病病死率较高，预后不良，症状出现后5年生存率40%左右，死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。

扩张型心肌病发病原因尚不十分清楚，但病毒感染、免疫反应失调、遗传基因是目前主要的发病学说，其他因素还包括交感神经系统失调、内分泌异常、化学或毒素作用、心肌能量代谢紊乱、微血管病变等。

扩张型心肌病不同时期可有不同的病理改变。在终末期肉眼可见心腔扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓。瓣膜和冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化。

【诊断标准】

1．临床表现

（1）无症状期无明显临床症状，心脏轻度增大，射血分数40%～50%。

（2）症状期主要为疲劳乏力、气促、心悸等，舒张早期奔马律，射血分数20%～40%。

（3）充血性心力衰竭期出现劳力性呼吸困难、端坐呼吸、水肿和淤血性肝肿大等全心衰竭的表现。主要体征为心脏扩大、心律失常及体肺循环淤血，常可听到奔马律。

2．辅助检查

为心脏扩大、心律失常和心室收缩功能下降的客观证据。

（1）胸部X线片肺淤血，心影增大，心胸比例＞50%。

（2）心电图多种异常心电图改变，如房颤、传导阻滞、ST -T改变、肢导低电压、R波减低、病理性Q波等。

（3）超声心动图心腔扩大以左心室为主。因心室扩大致二、三尖瓣的相对关闭不全，而瓣膜本身无病变；室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降。

（4）放射性核素检查核素血池显像可见左心室容积增大，左室射血分数降低；心肌显像表现放射性分布不均匀或呈“条索样”、“花斑样”改变。

（5）心导管检查和心血管造影心室舒张末压、肺毛细血管楔压增高；心室造影见心腔扩大、室壁运动减弱、射血分数下降。冠状动脉造影正常。

（6）心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性，间质纤维化等。

3．鉴别诊断

本病缺乏特异性诊断指标。临床出现心脏增大、心律失常或充血性心力衰竭表现，超声心动证实有心腔扩大及心脏弥漫性收缩运动减弱，应考虑本病。同时需除外其他病因明确的器质性心脏病，如病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管疾病及各种继发性心肌病引起的心力衰竭。

【治疗原则】

本病原因未明，尚无特殊防治方法，主要是控制充血性心力衰竭和心律失常。

1.一般治疗

限制体力活动，低盐饮食。

2．抗心衰治疗

长期应用β受体阻滞剂，可以控制心衰、延长生存时间。其他药物包括血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂、洋地黄和扩张血管药物。但本病易发生洋地黄中毒，故应慎重使用。

3．抗栓治疗

本病易发生附壁血栓，对于合并心房颤动、深静脉血栓等有栓塞性疾病风险的患者，预防性口服阿司匹林；已经出现附壁血栓或发生血栓栓塞的患者，需长期口服华法林抗凝，保持国际标准化凝血酶原时间比值（INR）在2.0～2.5。

4．心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT）

通过双心室起搏同步刺激左右心室，调整左右心室收缩程序，达到心脏收缩同步化，对改善心脏功能有一定疗效。需满足以下条件：左室射血分数（LVEF）小于35%，心功能NYHAⅢ～Ⅳ级，QRS增宽超过120ms，左右心室收缩不同步。

5．植入性心脏电复律除颤器（implantable cardioverter and defibrillator，ICD）

对于有严重的、危及生命的心律失常，药物治疗不能控制，LVEF＜30%，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床预后尚好的患者可选择ICD预防猝死。

6．其他治疗

中药黄芪、生脉散和牛磺酸等具有一定的抗病毒、调节免疫、改善心功能作用，可作为辅助治疗手段。此外，还可考虑左心机械辅助循环、左室成形术、心脏移植。

二、肥厚型心肌病

主要特征是左心室和（或）右心室肥厚，常不对称并累及室间隔，左心室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降，后期可出现心力衰竭。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病；根据肥厚部位又可分为四型（表10 -3），其中以Ⅲ型最为常见。

表10 -3 肥厚型心肌病分型

Ⅰ型	前室间隔肥厚
Ⅱ型	前后室间隔肥厚
Ⅲ型	室间隔与左室前侧壁均肥厚
Ⅳ型	后室间隔、左室侧壁或心尖部肥厚

我国患病率180/10万，全世界人群患病率200/10万。10年存活率小儿50%，成人80%；死亡原因成人多为猝死，特别是有猝死家族史的患者，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。

肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素，被认为是常染色显性遗传疾病。发病促进因子还可能包括儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压及高强度运动等。

肥厚型心肌病病理特征性改变为非对称性室间隔肥厚（90%）；也可表现为心室均匀肥厚（5%）或特殊部位肥厚（心尖部3%，室间隔后部及侧壁1%，心室中部1%）。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。

【诊断标准】

1.临床表现

主要症状为心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴流出道梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、晕厥，甚至猝死。约1/3患者有明显家族史，部分患者可无症状。主要体征为心脏轻度增大及第四心音，有流出道梗阻者可闻及①胸骨左缘第3～4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音。降低心肌收缩力、增加左心室容量可使杂音减轻，如应用β受体阻滞剂、取下蹲位等；相反则可使杂音增强，如应用硝酸酯类药物、强心药物或取站立位等；②心尖部收缩期杂音。因血流通过狭窄的流出道而产生漏斗效应，将二尖瓣引向室间隔，导致流出道狭窄加重、二尖瓣关闭不全。

2．辅助检查

主要为心肌肥厚的客观证据。

（1）胸部X线片可无明显异常，如有心力衰竭心影可明显增大。

（2）心电图最常见的表现为左心室肥大，胸前导联出现巨大倒置T波。侧壁及下壁导联可出现深而不宽的病理性Q波，而室内阻滞及期前收缩也较为常见。心尖肥厚型心肌病特征性心电图改变①左室高电压伴左胸导联ST段压低；②胸前导联出现以V₃、V₄导联为中心的T波深倒。

（3）超声心动图临床主要的诊断手段。特征性表现为室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔与左室后壁的厚度比≥1.3；可有间隔运动低下、舒张功能障碍等。伴流出道梗阻的患者可见SAM现象，即收缩期二尖瓣前叶前移。

（4）磁共振心肌显像心室壁肥厚和室腔变窄，对特殊部位及对称性肥厚更具诊断价值。

（5）心导管检查和心血管造影左心室舒张末期压上升，梗阻部位前后存在收缩期压差，心室造影可见香蕉状、犬舌状、纺锤状。冠脉造影多无异常。

（6）心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。

（7）相关基因检测已证实7个基因型、70余种突变与肥厚型心肌病有关。AHA指南推荐对HCM患者本人及其一级亲属进行相关基因检测，协助不典型患者的诊断、鉴别诊断，并对高危患者发病风险有预测价值。

3．鉴别诊断

根据患者心脏杂音特点，劳力性胸痛和呼吸困难、晕厥等症状，结合典型的超声心动图改变和彩色多普勒测定左室流出道压力阶差，可以诊断肥厚型心肌病。同时依靠超声心动、心血管造影及心肌活检除外高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等。

【治疗原则】

尽可能逆转肥厚的心肌，改善左室舒张功能，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道梗阻，预防猝死提高生存率。

1．一般治疗

避免剧烈运动、持重或屏气，以减少猝死的发生。

2．药物治疗

主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂。应避免使用增强心肌收缩力、减少容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸酯类制剂等。

3．其他治疗

重症患者可植入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。

三、限制型心肌病

主要特征为单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。本病属少见病，可为特发性或继发于其他疾病，预后不良，心力衰竭为最常见死因。

限制型心肌病病因不明。可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关。心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的最常见原因。

病理特点为心内膜及内膜下纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张受限。首先累及心尖部，继而向心室流出道蔓延，可伴附壁血栓。组织学病理主要为心内膜下心肌间质纤维增生。

【诊断标准】

1.临床表现

酷似缩窄性心包炎。初始症状为发热、全身倦怠；随后出现充血性心力衰竭症状，分为左心室型、右心室型及混合型，以左心室型最为常见。

（1）左心室型主要表现为左心功能不全，如疲乏、呼吸困难及肺部湿啰音。

（2）右心室型及混合型主要表现为右心功能不全，如水肿、肝肿大、颈静脉怒张、Kussmaul征（吸气时颈静脉压增高）、腹水等。

（3）第三心音奔马律，心房颤动，血栓栓塞症，低血压伴脉压差减小等。

2．辅助检查

（1）胸部X线片心影正常或轻中度增大，可有肺淤血表现。偶见心内膜钙化，心包无钙化。有助于本病鉴别。

（2）心电图缺乏特异性表现，可有各种心律失常（房颤多见）、房室肥大、低电压、T波低平或倒置。

（3）超声心动心室壁增厚，心腔大致正常，心房扩大。可见心包积液和附壁血栓。多普勒超声心动图典型表现是舒张期快速充盈，随之突然终止。

（4）磁共振心肌显像特征性改变为心房高度扩大而心室腔不大，心尖部闭塞伴心内膜条带状强化通常提示心内膜下心肌纤维化。除了显示心室舒张受限外，MRI检查另一项重要意义在于鉴别缩窄性心包炎。

（5）心导管检查和心血管造影舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期呈高原波型，类似缩窄性心包炎。心室造影可见心内膜肥厚、室腔缩小。

（6）心内膜心肌活检心内膜增厚，内膜下心肌纤维化。

3．鉴别诊断

临床出现心功能不全表现，而客观检查心室没有明显扩大而心房扩大的患者，应考虑本病可能。主要与缩窄性心包炎鉴别，胸片上显示心包钙化、MRI提示心包厚度超过4mm（横断面）以及异常舒张期室间隔运动，是缩窄性心包炎常见表现。此外还需除外肥厚型心肌病、扩张型心肌病、轻型冠心病、系统性硬化症、酒精性心肌病等。

【治疗原则】

1．一般治疗

避免劳累及呼吸道感染，预防心力衰竭。

2．药物治疗

（1）抗心衰治疗本病对常规抗心衰治疗药物反应不佳，以对症治疗为主，常用药物主要包括利尿剂、β受体阻滞剂、ACEI类药物等。

（2）抗心律失常治疗可选用洋地黄类药物和胺碘酮。必要时可植入永久性起搏器。

（3）糖皮质激素通常无效。

（4）合并血栓栓塞症者应给予华法林抗凝治疗。

3．其他治疗

心内膜剥脱术；或在出现淤血性肝硬化前行心脏移植。

四、致心律失常型右室心肌病（ARVC）

其特征为右室心肌被纤维脂肪组织所替代，早期为区域性，逐渐累及整个右室及左心室，而间隔部相对较少受累。本病多见于青中年男性，常呈家族性发病（30%），多为常染色体显性遗传。

致心律失常型右室心肌病病因未明，可能与心脏Ryanodine受体基因突变和盘状球蛋白基因缺陷有关。

病理上病变区心室壁变薄，可伴瘤样扩张。组织学病理特点为局部或全部心肌被纤维或脂肪组织替代，肌小梁变平，偶有少量单核细胞或炎性细胞浸润。

【诊断标准】

1.临床表现

（1）心律失常型右心室折返性心动过速多见，可以反复晕厥或猝死为首发症状。

（2）右心衰竭型出现右心衰竭症状及体征，如颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、淤血性肝肿大、低垂部位水肿、浆膜腔积液等。

（3）无症状型少数患者无临床症状。

2．辅助检查

（1）心电图多数为左束支阻滞型室速或频发室早，亦可见多形性室速、病窦等。

（2）超声心动右心室扩大、室壁变薄或瘤样膨出、收缩活动减弱和局限性反常运动。

（3）心脏核磁共振显像右心室心肌变薄、心外膜脂肪组织增多，但缺乏特异性。

（4）右心导管检查及心室造影右心衰时右房室压可增高。右室造影可见三尖瓣下与漏斗部膨出、肌小梁肥大，本检查对诊断的特异性为96%，敏感性为87.5%。

（5）电生理检查右心室传导缓慢，特别是病灶部位，因而形成折返环。

（6）心内膜活检局部或全部心肌被纤维或脂肪组织替代。但本病常因心室壁菲薄而不宜进行活检或消融治疗。

3．鉴别诊断

根据反复发作来源于右室的室性心律失常、难治性右心衰竭、猝死等临床表现，结合右心室扩大、心肌组织变薄等影像学改变及电生理检查可确诊。但不典型病例需依赖心内膜活检。

【治疗原则】

控制心律失常，植入埋藏式自动复律除颤装置，或心脏移植。

第二节特异性心肌病

特异性心肌病（Specific cardiomyopathies）是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌病，亦称继发性心肌病。多数临床表现类似扩张型心肌病，即出现心室扩张及心律失常，但淀粉样变性心肌病表现为限制型心肌病，而糖原累积病则表现为肥厚型心肌病。特异性心肌病主要分类见表10 -4。

表10 -4 特异性心肌病主要分类（1995年WHO/ISFC）

缺血性心肌病	代谢性心肌病	肌萎缩
与冠脉病变不相符的收缩功能障碍	内分泌疾病，如甲亢、糖尿病	Duchenne、Becker型肌萎缩
瓣膜性心肌病	家族性累积性或浸润性疾病	肌强直性肌萎缩
与异常负荷不符的心室功能障碍	营养物质缺乏	神经肌肉性疾病
高血压性心肌病	淀粉样变性	Friedreich共济失调
左室肥厚伴心力衰竭	结缔组织病	Noonan综合征、着色斑病
炎症性心肌病	系统性红斑狼疮	过敏性和中毒性反应
伴有心脏功能不全的心肌炎	结节性多动脉炎	酒精性心肌病
围产期心肌病	类风湿关节炎	蒽环类药物性心肌病
首次发生于围产期的心肌病	硬皮病、皮肌炎	儿茶酚胺性心肌病

我国基本采纳上述分类方法，但高血压性心肌病和炎症性心肌病命名暂不予采用。本节主要介绍酒精性心肌病、围产期心肌病、药物中毒性心肌病及克山病。

一、酒精性心肌病

酒精性心肌病指长期大量饮酒、出现酒精依赖，临床出现扩张型心肌病表现者。虽发病原因与慢性酒精中毒相关，但不能确定乙醇是否为直接致病因素。

酒精性心肌病的病理表现为心肌细胞及间质水肿伴纤维化，线粒体变性。

【诊断标准】

（1）临床表现及辅助检查均类似于扩张型心肌病。

（2）长期大量饮酒史。每日纯乙醇摄入≥125 ml，即每日啤酒4瓶或白酒150g，持续10年以上。

（3）排除其他心脏疾病。

（4）早期患者戒酒后6个月，心肌病的临床表现可逆转。

【治疗原则】

戒酒可显著改善预后，余治疗同扩张型心肌病。

二、围产期心肌病

于围产期出现的心脏扩大和心功能不全。本病多发生于30岁左右经产妇，如诊断治疗及时，预后良好。

【诊断标准】

（1）既往无心脏病史的女性。

（2）围产期妊娠末期或产后2～20周。

（3）首次出现类似扩张型心肌病的临床表现。

（4）体循环和肺循环血栓栓塞发病率高。

【治疗原则】

（1）安静休息、增加营养、补充维生素。

（2）抗心衰治疗。如利尿剂、ACEI类药物、洋地黄等。

（3）针对栓塞患者应给予抗凝治疗。

（4）采取避孕措施，预防复发。

三、药物性心肌病

因应用某些有心脏毒性的药物而引起的心肌病，常见药物见表10 -5。临床表现类似于扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病。

表10-5 可导致药物性心肌病的常见药物

抗肿瘤药	抗精神病药	三环类抗抑郁药
阿霉素	氯丙嗪	氯丙咪嗪
柔红霉素	奋乃静	阿米替林
三氟拉嗪	多塞平

【诊断标准】

（1）有心脏毒性药物应用史。

（2）服药后出现类似扩张型心肌病表现。

（3）排除其他心脏疾病。

【治疗原则】

尽可能停用相关药物，不能停药者需预防性给予保护心肌治疗，如辅酶Q₁₀。余治疗同扩张型心肌病。

四、克山病

又称地方性心肌病，特点为区域性发病、心肌损伤伴急性或慢性心力衰竭，见于中国低硒、环境卫生差、易有病毒感染的地区。

根据病程分为急性、亚急性和慢性。急性克山病病死率高，特别是孕妇，约1/3在发病24小时内死亡，随着生活水平提高、环境卫生改善以及防治机构建立，发病率及死亡率已大幅度下降，目前主要为慢性克山病。

克山病病因尚不完全明确，缺硒、病毒感染是本病发生的重要因素。

克山病心脏呈肌源性普遍扩张，心室壁通常不增厚；组织学主要为心肌实质性变性、坏死和纤维化。

【诊断标准】

（1）符合流行病学特征，即低硒、环境卫生差、易有病毒感染的地区。

（2）临床出现心肌损伤、心功能不全表现。急性发病者类似于急性重症心肌炎，慢性克山病的临床特点类似于扩张型心肌病。

【治疗原则】

1．预防措施

（1）补硒。缺硒地区常年口服亚硒酸钠，每10天1次，成人每次4mg。

（2）提高生活水平，改善卫生环境。

2．急性克山病

（1）早期大量维生素C静脉注射，首剂5～10g，24小时总量15～30g。

（2）频繁呕吐、烦躁不安者可采用冬眠疗法。

（3）休克型患者需予血管活性药物，如多巴酚丁胺等。

（4）抗心衰治疗。酌情给予正性肌力药物、利尿剂及血管扩张剂等。

（5）抗心律失常，安装临时或永久性起搏器。

3．慢性克山病

治疗同扩张型心肌病。

第三节心肌炎

心肌炎（myocarditi。）是指病原微生物感染或物理化学因素引起的以心肌细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病。根据致病因素不同可分为感染性和非感染性，主要感染病原见表10-6，非感染性因素包括过敏、变态反应（如风湿热）、化学物理或药物。心肌炎组织病理类型见表10 -7。

表10 -6 心肌炎主要感染病原

细菌感染	螺旋体感染	寄生虫感染
链球菌	梅毒	锥虫病
肺炎球菌	莱姆病	弓形体病
脑膜炎双球菌	细螺旋体病	血吸虫病
白喉杆菌	回归热	病毒感染
沙门菌属	真菌感染	柯萨奇病毒A、B组
结核杆菌	曲霉菌	孤儿病毒
梭状芽孢杆菌	放射菌病	腺病毒
军团菌	酵母菌病	脊髓灰质炎病毒
布氏杆菌	隐球菌病	风疹病毒

表10 -7 心肌炎组织病理类型

淋巴细胞性	中性粒细胞性或混合性	巨细胞或肉芽肿性
特发性	细菌感染、梗死	特发性
病毒综合征	急性药物中毒	肉瘤样病
多发性肌炎	嗜酸粒细胞性	感染性
肉瘤样病	特发性	风湿病
Lyme病	嗜酸粒细胞增多症	药物过敏
皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）	限制型心肌病	异物反应
获得性免疫缺陷综合征	Churg-Strauss综合征
支原体肺炎	寄生虫感染
药物毒性	药物过敏

一、病毒性心肌炎

病毒性心肌炎是指嗜心肌病毒感染引起的以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。41%～88%患者有前驱病毒感染史，大多数患者治疗后可痊愈，极少数患者死于急性期恶性心律失常；部分患者进入慢性期，发展至扩张型心肌病。一般急性期3个月，恢复期3个月至1年，1年以上为慢性期。

多种病毒感染均可引起心肌炎，肠道及上呼吸道病毒最多见，主要病原是柯萨奇B组2～5型（约占30%～50%）和A组9型，其次为孤儿（ECHO）病毒和腺病毒。此外还有脊髓灰质炎病毒、流感、风疹、单纯疱疹、脑炎、肝炎（A、B、C型）及HIV病毒等。发病机制包括：①病毒感染对心肌直接损伤；②病毒介导的T细胞免疫损伤。

病毒性心肌炎病理改变包括：①心肌损伤改变，包括心肌细胞溶解、坏死、变性和肿胀等；②间质损害改变，包括局灶性或弥漫性心肌间质增生、水肿及充血，多量炎性细胞浸润。

【诊断条件】

1．临床表现

在前驱病毒感染后3周内出现心脏表现。

（1）前驱病毒感染包括上呼吸道感染、腹泻等。

（2）心脏表现包括严重乏力、心悸、胸闷头晕，甚至充血性心力衰竭、阿—斯综合征。第一心音减弱，舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大。

2．心电图异常（上述感染3周内出现以下任何一项表现）

（1）窦性心动过速，房室传导阻滞，窦房阻滞或束支阻滞。

（2）多源、成对室性期前收缩，自主性房性或交界性心动过速，阵发性或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动。

（3）两个以上导联ST段呈水平或下斜型压低≥0.05mV，或ST段异常抬高或出现病理性Q波。

3．心肌损伤参考指标异常

（1）血清CK-MB、Tnl/TnT明显升高。

（2）超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常；或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。

4．病原学依据

（1）急性期于心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。

（2）病毒血清抗体 2份血清标本（取样间隔＞2周）检测出同型病毒抗体，并且第2份血清抗体滴度较第1份升高4倍，或一次抗体效价≥640（320为可疑）。

（3）特异性病毒抗体IgM≥320。

【诊断标准】

1.临床诊断

具备诊断条件1、2、3中任意2项，并除外其他原因心肌病。

2．病原学诊断

具备诊断条件4中第（1）项可确诊；仅有（2）、（3）项为拟诊。

诊断重症心肌炎需满足以下一项或多项表现。

（1）阿—斯综合征发作心电图可表现为重度传导阻滞或快速心律失常。

（2）充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗死样心电图改变。

（3）心源性休克。

（4）急性肾功能衰竭。

（5）持续性室性心动过速伴低血压发作。

（6）心肌心包炎。

3．鉴别诊断

注意除外β受体功能亢进症、甲状腺功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌的其他疾患，如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病、代谢性疾病及克山病等。

【治疗原则】

（1）卧床休息。无心脏形态功能改变者休息2周，3个月不参加体力活动；重症患者休息1个月，6个月内不参加体力活动。

（2）保护心肌疗法。进食富含维生素及蛋白质食物，或可应用维生素C、辅酶Q₁₀及曲美他嗪等药物。

（3）抗心力衰竭治疗。包括利尿剂、血管扩张剂、ACEI类药物等。

（4）抗心律失常治疗，必要时安装临时性或永久心脏起搏器。

（5）不主张早期应用糖皮质激素，有严重心律失常、难治性心衰、重症或考虑存在免疫介导心肌损害患者可慎重使用。

（6）非常规辅助治疗。包括中医中药或干扰素，有一定抗病毒、调节免疫力作用。

二、风湿性心脏炎

是急性风湿热最重要表现（占60%～80%），可累及心内膜、心肌、心外膜及心包，甚至出现全心炎，同时可伴有急性风湿热心脏外表现。本病发病存在地域差异，发病率与该地区生活水平、居住条件及医疗卫生条件有关，详见风湿热相关章节。

病因尚不完全明确，目前主要假说认为：链球菌表面的M型黏蛋白与心肌细胞存在交叉抗原性，链球菌感染引起的机体变态反应—自身免疫损伤。

风湿性心肌炎病理特征性改变为心肌Aschoff结节，常见于室间隔、左室壁和左心耳。此外，还包括单核细胞浸润、血管炎及结缔组织退行性变。

【诊断标准】

1．临床表现

（1）心悸、乏力、气短及心前区不适等，重症者可有心力衰竭。

（2）体征与体温不相称的心动过速，S₃奔马律，瓣膜区杂音及心律失常。

（3）心脏外表现发热、游走性关节炎、舞蹈病、皮肤病变等系统损害。

2．辅助检查

（1）心电图、超声心动及心肌损伤标志物参见病毒性心肌炎相关表现。

（2）如合并风湿性瓣膜病，超声心动常见瓣膜瓣叶轻度增厚、脱垂。

（3）心脏反应性抗体阳性，抗心肌抗体吸附试验具有一定诊断价值。

（4）其他风湿热相关检查 ASO阳性；ESR、CRP、C3升高等。

3．鉴别诊断

急性风湿热Jones诊断标准参见风湿热相关章节

【治疗原则】

1.一般治疗

卧床休息，避免剧烈体育活动。

2．控制链球菌感染

首选青霉素，每日80万～120万U肌内注射，疗程2～3周。

3．抗风湿治疗

轻症者可选用水杨酸制剂，重症者应用糖皮质激素。

4．抗心衰及抗心律失常治疗

参见病毒性心肌炎章节。

三、其他类型心肌炎

1．巨细胞性心肌炎

本病非常罕见，多呈爆发性，因嗜酸粒细胞和心肌细胞破坏导致多形核巨细胞出现，但并无肉芽肿形成。常导致进行性左心室功能衰竭并伴有心律失常。本病预后差，出现症状后平均存活时间5.5个月，89%患者死亡或行心脏移植。因此一旦病理活检证实为本病，应及早给予糖皮质激素、环孢素A等免疫抑制剂治疗，并准备心脏移植。

2．过敏性心肌炎

药物引起过敏反应累及心脏所致，较为少见。常见药物为三环类抗抑郁药、抗生素（青霉素、头孢菌素、磺胺类）和抗癫痫药（氯氮平）等。起病年龄通常较大（平均58岁）并且同时服用多种药物，临床表现及心电图改变类似病毒性心肌炎，可有发热及肝功能损害。

3．嗜酸粒细胞性心肌炎

以外周血嗜酸粒细胞异常增生和包括心脏在内的多数组织器官成熟嗜酸粒细胞浸润为特征，主要临床表现为瓣膜关闭不全、充血性心力衰竭、附壁血栓等。可伴发于系统性疾病，如嗜酸粒细胞增多症、Churg-Strauss综合征和心内膜心肌纤维化症等；也可发生在寄生虫感染，如Chagas病、弓形虫病、血吸虫病等。急性坏死性嗜酸粒细胞性心肌炎是其中较为严重的一型，发病急、病死率高。本病通常有赖于病因治疗，有系统性损害者可应用糖皮质激素，心内膜心肌纤维化可考虑外科心内膜剥离。

4．人类免疫缺陷病毒心肌炎

人类免疫缺陷病毒（HIV）非特异性心肌局灶性浸润所致，表现为左心功能障碍。发病机制尚不清楚，可能继发于HIV感染本身，也可能与其他机会病毒感染和交叉感染有关，或由药物治疗本身导致。