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【医疗】消化内科医疗诊疗规范——第六章 胆系疾病
作者:王泓 日期:2014-06-17
第六章 胆系疾病
急性胆囊炎(acute cholecystitis)是由于胆囊管或胆总管的梗阻、化学性刺激和继发的细菌感染而引起的胆囊的急性炎症，主要表现为发热、右上腹痛、胆囊增大压痛，伴恶心、呕吐，白细胞升高等。85％-95％的急性胆囊炎发生于胆囊结石后。
【病因】 胆囊出口梗阻：多数患者是因为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿所致，此外尚有蛔虫、梨形鞭毛虫、华支睾吸虫等所致梗阻。由于嵌顿，胆囊内压力升高，胆囊黏膜充血、水肿炎症形成。同时，胆汁淤滞，胆汁浓缩，高浓度胆盐可造成黏膜损伤而引起急性胆囊炎。
细菌感染：胆囊管梗阻后，细菌可以通过门脉、上行性、血液播散或淋巴管进入胆囊引起胆囊细菌性炎症。
胰液反流：胆总管和胰管共同通道发生梗阻时，可导致胰液反流进入胆囊，引起化学性急性胆囊炎。
其他因素：与严重创伤、烧伤、腹部手术等病因有关；妊娠时性激素影响等。
感染途径如下：①血源性；②肠、肝源性；③邻近脏器感染蔓延或胆囊创伤时细菌直接侵犯。
【病理】 急性胆囊炎的病理表现为胆囊肿大，胆囊壁增厚；黏膜充血、水肿，白细胞浸润，可以有糜烂或浅溃疡；黏膜下出血、片状坏死；浆膜面有纤维素的渗出等。梗阻不解除继发细菌感染时，可以发生胆囊壁脓肿，胆囊内积脓等。
【诊断要点】
(一)临床表现
多见于中年、肥胖的女性。表现为右上腹部疼痛或绞痛，多在进食油腻或高蛋白食物后，向右肩和右肩胛下区放射，伴恶心、呕吐。继发细菌感染时可以有寒战、高热。同时有胆总管梗阻者可伴黄疸。查体呈急性痛苦面容，少数有轻度巩膜和皮肤黄染。胆囊触痛征和Murphy征阳性，可触及肿大胆囊。胆囊坏死或穿孔时可以有压痛、反跳痛，肌紧张等。常见的并发症为胆囊积脓、坏疽性胆囊炎、气肿性胆囊炎、胆囊穿孔与胆囊肠瘘、胆石性肠梗阻。
(二)实验室检查
白细胞计数增加，中性粒细胞左移。伴胆总管梗阻时ALT、AST升高，直接胆红素(DBil)、ALP升高等。可做血培养和药物敏感试验，鉴定致病菌，指导临床治疗。
(三)其他检查
1.超声可以了解胆囊大小、形态、胆囊壁增厚等，发现胆囊内结石和胆囊颈的情况，了解胆总管的直径，间接了解胆总管的梗阻的情况。
2.腹部平片 10％可以发现阳性结石，急性气肿性胆囊炎可以出现胆囊壁内积气，胆囊内有气液平等。
3.CT和MR[可以显示胆囊的大小、形态，胆囊壁的厚度，有无结石等。MRCP行T2加权和增强扫描，更提高胆囊壁水肿和脓肿的显像。
4.经皮胆囊穿刺术必要时可在超声或CT引导下行胆囊穿刺引流胆汁或脓液，并可行胆汁细菌培养，有利于疾病的诊断和治疗。
(四)诊断
根据患者有典型的胆囊结石的病史，右上腹痛不缓解伴发热，查体右上腹痛、Murphy征阳性，白细胞升高，超声示胆囊增大，胆囊壁厚，胆囊内有结石影。此时诊断急性胆囊炎并不困难。
(五)鉴别诊断
急性胆囊炎需要与下列疾病相鉴别：
1.急性胰腺炎急性胰腺炎腹痛多发生在左上腹，持续性，呈束带状，淀粉酶明显升高，超声和CT可以提示胰腺肿大渗出等急性胰腺炎的表现。
2.急性溃疡穿孔 患者多有溃疡病史，发作时疼痛难忍，查体腹部压痛、反跳痛，呈板样硬。腹部平片示膈下游离气体。
3.急性阑尾炎 急性阑尾炎可以先上腹痛疼痛，但疼痛很快转移到右下腹，查体麦氏点压痛。
4.右肾结石可以表现为右上腹部疼痛，但多伴腰痛，放射到会阴部，可以有镜下或肉眼血尿，但大多没有发热。腹部平片大多可以发现阳性结石。
5.心绞痛多在劳累时出现，伴气短，一般心电图可以鉴别。
【治疗】
1. 一般治疗禁食、胃肠减压，输液，利胆、抗感染治疗等。
2．手术治疗经保守治疗无效者应考虑行手术治疗，对有坏疽或穿孔者应进行急诊手术治疗。无并发症的急性胆囊炎适合使用腹腔镜下胆囊切除术。对合并胆总管梗阻，可以通过ERCP乳头切开取石，对肿瘤引起梗阻者可以放置支架以减压。
(杨红 杨爱明)
慢性胆囊炎(chronic cholecystitis)是由于胆囊结石致胆囊管反复梗阻而引起急性胆囊炎反复发作最后形成慢性胆囊炎。70％的慢性胆囊炎合并胆囊结石。
慢性胆囊炎病理表现为胆囊壁充血、水肿、纤维增生或钙化，与周围组织粘连。反复炎症纤维化，瘢痕形成，瘢痕收缩引起胆囊腔缩小。镜下可以有大量淋巴细胞浸润。胆囊内可见沉积物、泥沙、结石等。
【诊断要点】
1．临床表现 慢性胆囊炎大多由于胆囊结石引起反复的急性胆囊炎，因此表现为反复发作性上腹部疼痛。腹痛多发生于右上腹或中上腹部，少数也可发生于胸骨后或左上腹部。进餐后出现或夜间发作疼痛，放射到后背，伴恶心、呕吐等。可以伴有消化不良等症状。症状多于进油腻、多脂饮食后加重。查体多无明显体征，部分患者可以有右上腹压痛或扪及肿大的胆囊。
2．特殊检查
超声：诊断漫性胆囊炎的最重要手段，可以显示胆囊结石，胆囊壁增厚，胆囊缩小，胆囊管嵌顿时胆囊增大。
CT：可以显示胆囊大小、胆囊壁增厚、回声、密度增强等。
胆囊、胆道造影术：可以发现胆石、胆囊变形缩小及胆囊浓缩和收缩功能不良等慢性胆囊炎征象。
3．诊断 患者表现为反复的右上腹痛伴消化不良症状，超声显示胆囊结石，胆囊壁增厚或萎缩等征象即可诊断为慢性胆囊炎。
4．鉴别诊断 慢性胆囊炎要与溃疡病、慢性胃炎、反流性食管炎、慢性胰腺炎等鉴别。这些患者多有消化不良的症状，通过胃镜检查可以明确食管和胃的一些疾病以鉴别。慢性胰腺炎通过超声或CT表现胰腺钙化、咦管增宽、结石的形成等可以与之鉴别。
【治疗】 非结石性慢性胆囊炎以非手术治疗为主，应低脂饮食，可口服硫酸镁或中药利胆，对消化不良可以通过对症以减轻症状。慢性胆囊炎急性发作期应积极进行抗感染治疗。对有症状的慢性胆囊炎胆囊结石患者，手术切除胆囊是目前最有效的办法。
(杨红 杨爱明)
胆石症(cholelithiasis)是指胆道系统(包括胆囊和胆管)任何部位发生结石的疾病，临床表现取决于结石是否引起胆道感染、胆道梗阻及梗阻的部位和程度。胆石症根据发生的部位分为胆囊结石和胆管结石，其中胆管结石还可以分为肝内胆管结石和肝外胆管结石(肝外胆管结石包括胆总管和肝总管结石)。胆结石根据成分分为胆固醇性、胆色素性和混合性3种。
胆结石的病因目前还不清楚，目前认为胆结石的形成可能与代谢障碍、成核因素的存在和胆道解剖和动力的异常等有关。
1．代谢异常正常胆汁中胆盐、磷脂和胆固醇的含量是按一定比例存在的，使得胆固醇呈溶解状态。当胆固醇的含量增多或胆盐含量减少时，胆固醇可以析出胆固醇结晶而形成胆固醇结石。当胆汁中胆红素的含量增加时可与钙结合而形成胆色素钙结石。
2．胆结石形成的第一步是核心的形成，胆道感染时，胆汁的PH改变，使过饱和的胆固醇易于沉淀，同时感染后的细菌、炎性细胞和脱落的上皮细胞则成为结石的核心。患胆道蛔虫后，蛔虫的尸体、带入的细菌和脱落的上皮细胞也形成胆石核心，这是我国原发胆总管结石的主要原因。
3．胆道狭窄或胆总管囊性扩张等胆道解剖的异常，胆囊的动力障碍等可以造成胆汁淤滞形成结石。
【诊断要点】
(一)临床表现
胆结石的发生部位不同临床表现也不一样。
1．胆囊结石 2/3胆囊结石患者并没有症状。胆囊结石的临床表现为胆绞痛、急性胆囊炎。75％有症状的胆囊结石患者发生胆绞痛，胆绞痛是由于结石嵌顿在胆囊管或排入胆总管而造成的。有些患者可以由于饮食过量或不当造成，多数没有任何诱因，多发生于夜间。疼痛部位多位于右上腹、中上腹，可以放射到肩胛区、后背或右肩，疼痛时可以伴有大汗，部分患者可以有恶心、呕吐等。一般持续1小时左右，如果发作持续超过6小时不缓解就可能继发急性胆囊炎。急性胆囊炎是由于结石嵌顿时间过长，胆囊内胆汁因出口梗阻而淤滞，腔内压力升高，同时因一些炎性介质参与使黏膜损伤；压迫动脉可以造成胆囊坏死、穿孔；可以继发感染而出现感染性炎症的表现。发生急性胆囊炎时疼痛呈持续性，查体时上腹部有压痛和反跳痛，部分患者Murphy征阳性。可以伴有发热、血中白细胞升高。
2．肝外胆管结石 胆管结石可以是原发或继发于胆囊结石排人到胆管。多数肝外胆管结石有症状，主要表现为胆道梗阻和继发的胆道感染，因此部分患者可以出现胆绞痛、发热和梗阻性黄疸等，严重者可出现全身感染、感染性休克、Charcot三联征等。
3．肝内胆管结石 肝内胆管结石的表现因发生的部位不同而不同，如果结
石不排出则多感肝区隐痛或胀痛；当结石造成局部梗阻和继发感染时则表现为
一过性发热和黄疸；当结石排人胆总管则表现与肝外胆管结石相同。
(二)实验室检查
轻微病变无血液学和生化学改变。总肝管和胆总管炎症时常伴有胆红素的增高，增高的水平与梗阻的程度相平行。胆总管胆石病的胆红素水平通常介于30～200μmol/L。
(三)辅助检查
1．超声检查 胆结石在超声检查时显示为强回声光团后方伴声影。超声可以诊断直径大于2mm的结石。超声对胆囊结石诊断的敏感性为95％。由于诊断准确率高、无创，可以重复检查，因此是诊断胆囊结石的首选方法。但是超声检查未能发现结石并不能排除胆石症的诊断。超声对肝外胆管结石的诊断主要依靠胆管扩张的间接表现来推测，对胆总管结石诊断的准确率低。
2．胆囊造影 常用的是口服胆囊造影，可以显示胆囊阴性结石和胆囊的收缩功能。胆囊造影的敏感性为60％。
3．ERCP 是使用十二指肠镜，通过十二指肠乳头插管对胆管和胰管注射造影剂进行造影。胆总管结石造影显示为充盈缺损。ERCP对胆总管结石诊断的敏感性在90％以上，特异性为98％。ERCP是目前诊断胆总管结石准确性最高的方法之一，诊断的同时可以用于治疗。但是ERCP需要插管造影，会造成胆管炎和注射性胰腺炎等并发症。
4．MRCP 胆结石在磁共振胆管成像时显示为充盈缺损。MRCP对胆总管结石诊断的敏感性为80％～95％，特异性为98％～100％；MRCP能持续显示肝内胆管，因此是诊断肝内胆管结石的最理想方法。
5．EUS EUS使用高频探头，分辨率高。EUS需要进行内镜的检查，且体表超声对诊断胆囊结石具有较高的敏感性，在诊断胆囊结石的优势在于可以发现胆囊内的微小结石，因此，只有在临床高度怀疑有胆囊结石而体表超声检查阴性时才考虑性EUS检查。对胆总管结石诊断的敏感性95％，特异性为100％。与ERCP对比，由于ERCP可同时用于治疗，因此EUS用于怀疑有胆总管微小结石而ERCP、超声未能诊断的患者。
6．CT 胆结石的CT片表现可以为高密度、中等密度或低密度，可以是单发或多发。胆管结石可以表现为胆管内异常密度的占位，其上的胆管扩张等。CT对胆总管结石诊断的准确率为45％～60％。
7．PTC 由于PTC是经皮经肝组织穿刺来完成的，有胆血漏、胆汁性腹膜炎、腹腔出血、感染等并发症，因此一般在梗阻性黄疸患者需要通过该方法来行减压引流时才考虑行PTC。PTC进行造影的结果、准确率与ERCP相近。
(四)诊断
胆囊结石的诊断多数是经过体检超声检查发现而诊断，这些患者可以没任何症状。部分患者表现为上腹痛，经超声、CT等检查可以诊断。胆总管结表现为上腹痛、黄疸等胆道梗阻的表现，可以同时有发热甚至有感染性休克等染的表现。由于胆总管结石的诊断相对比较困难，超声、CT诊断敏感性较低时可以通过MRCP以明确诊断。对伴有感染而高度怀疑有胆总管结石者应进ERCP检查，可以在明确诊断的同时进行治疗。
(五)鉴别诊断
1.以梗阻性黄疸为主要表现者需要与胰头癌、胆管癌和壶腹肿瘤相鉴别。一般胆总管结石表现为腹痛、黄疸，超声显示为强回声伴声影的表现具有特性，MRCP、ERCP、PTC等显示为圆形充盈缺损，可移动。后者表现为进行性疸，超声显示为无回声，MRCP、CT、ERCP等显示为胆管局部受浸润而狭窄。外，需要与黄疸性肝炎鉴别，后者多没有腹痛，影像学检查没有明显的胆管扩张，血清病毒学检查阳性可以鉴别。
2．以腹痛为主要表现者应与溃疡病鉴别，胆结石引起的腹痛多在餐后或间出现，可以放射到后背或肩部，疼痛多较剧烈伴大汗、恶心或呕吐等。溃疡多与进餐有关，伴反酸、嗳气、腹胀等。通过胃镜、超声、CT等可以鉴别。需要调的是很多以腹痛为主要表现的患者常被误诊为溃疡病，多数是因为胆结石有被考虑到。其实只要考虑到胆结石是上腹痛的鉴别诊断之一，通过超声等查是很容易鉴别的。胰腺癌以腹痛为主要表现，但疼痛多呈持续性，向背部射，伴明显消瘦，后者通过超声、CT等可以鉴别。
【治疗】
(一)胆囊结石
1．溶石疗法
(1)口服药物：应用于临床的有鹅去氧胆酸和熊去氧胆酸，其药理作用降低胆固醇的合成、分泌和促进胆固醇以晶体的形式溶解。目前熊去氧胆酸经基本取代了鹅去氧胆酸。适用于：主要由胆固醇组成的结石，表面积大的石；直径<1.5cm的结石；口服胆囊造影或肝胆扫描证实胆囊管未闭。
(2)直接接触溶石：通过经皮经肝胆囊置管的方法直接进行药物溶石，于该方法创伤大，有副作用，因此临床上并不推荐。
2．碎石治疗 通过体外震波碎石，可以使胆囊结石粉碎而排出。结合药治疗对胆囊单发小于或等于2cm结石治疗的有效率为68％～84％。但是术1/3的患者会发生胆绞痛，2％的患者出现胰腺炎，约5％的患者因反复发作胆绞痛而需要进行胆囊切除。
对胆总管结石最好行ERCP和内镜下乳头切开(EST)取石术。大部分患者结石过大通过机械碎石不能彻底排出，约70％一90％的患者需内镜进一步取石。约有10％的患者出现胆道出血，4％的患者出现脓毒症等。
3．外科治疗 胆囊结石可以根据它引起症状与否来决定下一步的治疗。一般认为没有症状的患者无须预防性胆囊切除。对反复发作的胆绞痛、胰腺炎、胆囊炎、胆管炎等并发症应考虑进行外科治疗。外科手术分为腹腔镜下胆囊切除和开腹胆囊切除。
腹腔镜下胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy，LC)是在腹壁上打孔，在腹腔镜的监视下，通过腹壁上的孔送入手术设备进行胆囊切除。由于腹腔镜下胆囊切除的创伤小，恢复快，住院时间短，死亡率低(0.7％)，已经是目前胆囊切除的首选方式。但是LC也存在一些并发症，即胆管损伤的发生率相对于开腹手术的发生率高(约3.6％～4.7％)，部分患者术中因粘连分离困难、解剖结构不清或损伤脏器、大出血等原因需术中转为开腹手术。
开腹胆囊切除是胆囊切除的传统手术方法，虽然相对于LC创伤大，但仍然是胆囊切除的最后办法。开腹分为急诊手术和择期手术，择期手术的死亡率较低(0.5％)，前者手术死亡率则要高出几倍。开腹手术主要的并发症有胆漏、胆管损伤和急性胰腺炎等。
(二)胆总管结石
由于胆总管结石可以引起胆道梗阻、胆绞痛、胆道感染或急性胰腺炎等严重并发症，因此临床上应积极进行治疗。目前治疗的首选方法是内镜下十二指肠乳头切开和取石术。内镜下乳头切开取石的成功率高达90％以上。主要并发症有出血(1％～5％)、穿孔(1％)、感染(1％～3％)和胰腺炎(2％左右)。并发急性化脓性胆管炎且取石不成功者可以通过PTC进行暂时的减压术，待病情稳定后行内镜下治疗或外科手术治疗。对结石大、碎石不能成功、有梗阻表现者可以暂时放置鼻胆引流管或支架，待稳定后行手术治疗。当内镜治疗不能完成时应考虑外科手术。外科手术需放置T管引流。
(三)肝内胆管结石
肝内胆管结石大多合并近端狭窄，有的位置较深，因此内镜下取石困难，部分患者可以通过胆道镜取石，当因胆石梗阻引起反复的黄疸和感染时需要进行外科手术。根据病变范围选择手术方式。一般结石局限于左肝可选择左肝叶切除。病变分布于右肝或同时有左肝，可以进行胆管切开冲洗，或同时进行胆肠吻合术。
(杨红 杨爱明)
胆道蛔虫症(biliary ascariasis)是由肠道蛔虫上窜进入胆道，导致胆道梗阻。胆道内压力升高，同时虫体带入细菌而继发胆道感染等并发症发生。
蛔虫寄生于小肠下段，只有当生活环境改变，蛔虫活动性增强而向上移动，并进入胆道引起胆道蛔虫症。一般认为蛔虫进入胆道与一些因素有关，即胃肠功能紊乱、胃酸水平低下、服驱虫药时药量不足、胆道感染等。
当蛔虫进入胆道后将细菌带人胆道，同时因虫体阻塞引起胆道梗阻，导致化脓性胆管炎、胆管周围炎、肝脓肿、胆道出血、穿孔等。远期可以虫体或所产的虫卵为中心形成胆管结石。
【诊断要点】
(一)临床表现
胆道蛔虫症以儿童和青壮年多见，女多于男。可以有肠道蛔虫病史或近期有服驱虫药病史。主要表现为：右上腹剧烈钻顶样疼痛，患者可以通过弯腰屈曲位来缓解。症状发作可以引起大汗，恶心、呕吐，当胆道内压力升高，胆汁排泄受阻时，引起黄疸。蛔虫进入胆道后，可继发细菌感染，导致化脓性胆管炎或急性胆囊炎。查体：右上腹可以有压痛等。
胆道蛔虫症可以引起一些并发症，如胆道出血而表现为反复的腹痛、发热、黄疸和呕血、黑便等。肝脓肿表现为肝区疼痛、寒战、高热等。急性胰腺炎表现为持续的上腹痛，向后背放射。残留的虫体或虫卵可以导致胆管结石而引起相关症状。
(二)实验室检查
血常规：白细胞升高，以中性粒细胞为主提示继发胆道感染。肠道蛔虫本身可以引起嗜酸性粒细胞的升高。粪便集卵可以查到蛔虫卵。
(三)影像学检查
1.超声 可以显示胆管，当蛔虫进入胆管后可以显示为胆总管内条形管腔影，其内部回声不均匀，活虫体可以见到蠕动。陈旧的虫卵钙化或形成结石后回声呈强回声，或伴有声影。
2.ERCP 急性腹痛时进行ERCP检查，有时在十二指肠乳头开口处可以见到蛔虫的虫体，或造影可见胆总管内条形充盈缺损。ERCP在诊断明确的同时可以进行治疗。
(四)诊断
胆道蛔虫症临床表现较具特征性，一般年轻发病，右上腹或剑突下呈钻顶样疼痛，发作间期无症状。疼痛伴恶心、呕吐，少数患者可以吐虫或便虫；症状重而体征轻，仅有剑突下压痛。临床症状结合影像学检查不难确诊。
(五)鉴别诊断
1．急性胰腺炎 腹痛多位于左上腹，呈持续性，放射到后背，实验室检查血淀粉酶升高。超声、CT湿示胰腺水肿，周围可以有渗出等。必须注意的是，胆道蛔虫本身可以引起急性胰腺炎。
2．胆石症 疼痛部位与胆道蛔虫相近，但程度较轻。胆总管结石可以引起胆道梗阻而有黄疸、发热等。超声、ERcP、cT等检查可以鉴别。
3．消化性溃疡 多有反复的上腹部疼痛的病史，伴反酸、喛气、胃灼热等。当发生穿孔时，腹痛剧烈，查体有明确的腹膜炎体征，腹壁呈板样硬，移动性浊音阳性，肝浊音界缩小，x线可见到膈下游离气体。
【治疗】
(一)内科保守治疗
1．对症治疗疼痛时给予解痉和止痛治疗，如阿托品和吗啡等。
2．抗感染治疗胆道蛔虫并发感染时可以用针对革兰阴性细菌的药物。
3．驱虫治疗可以用左旋咪唑100-200mg餐后1小时顿服，或阿苯达唑
(肠虫清)40mg一次口服。
4．内镜治疗 十二指肠镜进入十二指肠降部乳头区后观察，如果见虫体存
在，可以在内镜下通过器械取出。当虫体进入胆道或形成结石可以通过造影明
确，后行乳头切开，并通过网篮取出。
(二)外科治疗
对出现胆道出血，胆道穿孔、腹膜炎等并发症，或常规内镜不能成功者可考
虑外科手术治疗。
(杨红 杨爱明)
急性化脓性胆管炎(acute suppurative cholangitis胆管急性梗阻后，胆管
内压力升高和细菌感染引起的急性化脓性炎症；临床表现为右上腹部疼痛、发
热、黄疸，严重者可以出现感染性休克。本病起病急，发展快，死亡率高。
胆石症是引起胆管炎最常见的病因，可以因为胆囊内结石掉入胆总管内引
起，可以是原发于胆总管或肝内胆管的结石引起梗阻，也可以是胆囊管结石压迫
胆总管或肝总管引起胆道梗阻。此外，胆道蛔虫症和胆管或壶腹周围的肿瘤压
迫引起胆管的梗阻也可引起胆管炎。
胆管梗阻后细菌由胆道逆行感染，最常见的细菌是大肠杆菌，其次是克雷伯
杆菌、铜绿假单胞菌、变形杆菌、肠链球菌及厌氧菌等。
急性化脓性胆管炎的病理改变主要表现为胆管扩张，胆管黏膜充血、水肿、
糜烂或溃疡等；胆管腔内大量脓性胆汁，可以见到结石或肿瘤等。胆囊肿大，胆囊壁充血、水肿，胆囊腔内充满脓性胆汁。肝脏可以肿大、充血、水肿，镜下有时 司以有肝细胞坏死，有时可以发现肝脓肿。
【诊断要点】
1.临床表现 临床多有反复胆绞痛病史，出现化脓性胆管炎时表现为右上腹疼痛，寒战、发热，黄疸(即Charcot三联征)。严重者可出现神志淡漠和低血压，称为Rurphy征阳性。病情严重时表现为血下降、休克及神志改变(如谵妄、昏迷等)。
2.实验室检查 白细胞显著升高，总数可大于20×109/L，核左移和中毒颗粒；血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，ALT、AST、ALP、GGT升高。并发急性胰腺炎时淀粉酶和脂肪酶升高。严重者可以出现DIC、多器官功能衰竭等的表现。
3.影像学检查 不同的病因在超声、CT、ERCP、MRCP、PTC等检查可有相应的改变（见胆石症、胆道肿瘤、胆道蛔虫症）。
4.诊断 既往有反复胆绞痛病史，出现Charcot三联征等，白细胞升高，胆道梗阴的血清学改变，影像学检查有胆管梗阴的表现即可诊断。1983年中华医学会提出重症急性胆管炎的诊断标准为：①出现精神症状；②脉率大于120次/分；③白细胞计数大于20×109/L;④体温大小于39℃或低于36℃；⑤胆汁为脓性，工开时胆道内压力升高明显；⑥血培养阳性。
5.鉴别诊断 以腹痛为主要表现应与急性胆囊炎、溃疡病、胃肠穿孔鉴别；以黄疸为主要表现应与其他原因的黄疸鉴别。
【治疗】 急性化脓性胆管炎的治疗关键在于及时解除胆道梗阻，去除病因，其次是很好的支持治疗。解除梗阴首选是急诊内镜下进行逆行性胰胆管造影，并针对病因进行治疗，对胆总管结石进行乳头肌切开和取石术，对急诊取石因难者或肿瘤所致的胆管狭窄可以先放置支架或鼻胆引流管，待病情稳定后择期针对病因治疗。对ERCP不成功者可以先行PTCD进行减压，待病情稳定后择期进行病因治疗。如果上述方法都不能成功，患者一般情况允许时可以考虑进行外科治疗。
支持的治部包括对症、禁食、补液、抗感染治疗；对有感染性休克者应进入ICU进行密切的监护和有效的支持治疗。
（杨红 杨爱明）
硬化性胆管炎是一组以胆管的慢性炎症和纤维化，最后导致胆管不规则狭窄为特征的慢性肝胆疾病综合征。分为原发性和继发性。其自然的临床病程包括胆管受累、胆汁性肝硬化和肝功能衰竭等过程。它包括由各种原因引起而具有同样表现的一组疾病。原发性硬化性胆管炎(PSC)是其中一种最常见的类型，其病因不明，可与溃疡性结肠炎、系统性硬化症或其他自身免疫性疾病并存。本病目前尚无有效治疗方法，预后差，中位生存期为9～12年，主要死亡原因为肝功能衰竭。随访结果显示，其中有20％的患者死于胆管癌。继发性硬化性胆管炎多继发于胆道感染和胆管结石。
【流行病学】 既往认为本病罕见。20世纪70年代以后，由于ERCPP的开展与应用，对硬化性胆管炎有解，PSC病例随之增多。PSC男女发病比例约为2：1，40岁左右的男性好发。目前对溃疡性结肠炎与PSC的研究比较多，3％～14％的溃疡性结肠炎患者存在肝功能异常，进一步行：ERCP检查表明2．4％～4．0％的患者存在PSC。
【病因和发病机制】 PSC的病因和发病机制尚不清楚，研究者多从免疫和基因的角度来探究。根据动物实验和临床研究推测可能与下述因素有关。
1．原发性硬化性胆管炎 可以单独存在，或与炎症性肠病、系统性硬化症
或其他自身免疫性疾病并存，它可能与下列因素有关：
(1)肠一肝循环中的毒素：在合并溃疡性结肠炎时，病变肠道通透性增加，肠道病原体和毒素可以通过肠黏膜进入循环中并经门脉到达肝内，引起胆管系统弥漫性炎症。PSC可继发于沉积的免疫复合物、补体蛋白和细菌毒素的产生。
(2)免疫因素：PSC患者中存在血清免疫球蛋白异常和低滴度的非特异性抗体，如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可见于50％以上PSC：患者的血清中，而60%，患者的血清中有抗过氧化氢酶抗体。还有报道认为，PSC患者的细胞存在免疫损伤现象，血中以CD8+T细胞水平下降，使CD4+／CD8+的比值升高，循环血中T淋巴细胞总数下降。
(3)家族倾向性：PSC好发于家族成员及有一定HLA的人群，表明基因在该病的发生中起作用。研究发现，PSC有一定的家族倾向性，这些患者中存在着一种异常的HLA亚型B8，DR3（DR2）。
(4)同种异体移植后的硬化性胆管炎：白血病骨髓移植后可以出现典型的
硬化性胆管炎的表现；PSC患者接受肝移植后易发生肝内胆管的弥漫性炎症。
2．继发性硬化性胆管炎
(1)一些疾病如胆管结石、胆道寄生虫等可引起胆管硬化，因胆汁排出不畅，在此基础上易继发细菌感染。由于梗阻未解除而导致反复感染、炎症，最后
进展成硬化性胆管炎。
(2)浸润型硬化性胆管炎：一些组织细胞增生症X和结节病患者的胆管系
统可以因受到异常细胞和上皮样细胞结节的浸润而出现类似硬化性胆管炎的
改变。
(3)免疫功能缺陷型硬化性胆管炎：机体免疫功能低下的患者(如AIDS)可因一些条件性的致病因素如新型隐球菌等在胆管内繁殖而造成硬化性胆管炎。
【诊断要点】
(一)临床表现
本病多发生于25～45岁，目前发现最早发病的年龄是2岁，最大是80多岁；好发于男性，男女比例为5：1到2：1。在不伴有溃疡性结肠炎患者中，男性比例相当高。其临床症状通常是黄疸、皮肤瘙痒和腹痛。腹痛多为右上腹持续性胀痛，很少有绞痛发生，可有体重下降。当短时间内体重急剧下降则需要除外并发胆管癌的可能。发热则提示继发胆道感染。黄疸和肝大是最常见的体征。约1／3患者有肝大，部分患者还可以有肝掌和蜘蛛痣。
（二）实验室检查
血清ALP在疾病早期即可升高至正常的3～5倍，中晚期可高达正常上限的20倍。GGT、胆汁酸可同时升高；另外，可有肝酶轻度升高、外周血嗜酸性粒细胞升高等。黄疸者，可有血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主。晚期出现肝硬化时，则有相关的生化异常，如血清白蛋白下降，凝血时间延长等。
(三)影像学诊断
1.超声 可显示肝内、外胆管的局灶性扩张，胆管壁的增厚；当并发肝内胆管癌或胆管癌肝内转移时可以显示肝内的实性占位病变。
2.CT及CT胆管成像 是肝胆系统疾病的重要影像学手段。PSC的CT征象可表现为跳跃性扩张，为肝内胆管狭窄合并远段胆管扩张所致；还可出现串征和征等。所谓剪枝征，即在某层面上见到长度≥4cm的肝内胆管或左右肝管没有次级分支，大约1／4的PSC患者可出现剪枝征。另外，CT表现还可有胆管壁增厚、管壁密度增高及结节等。对于发现肝内实性占位者则应考虑是否合并胆管癌。
CT胆管成像是使用了胆管对比剂后，再经螺旋CT(SCT)扫描重建，从而获取没有肝实质背景的独立的胆系三维影像，可较为清晰地显示复杂的胆管解剖结构，并且具有无创性。
3.ERCP 是诊断硬化性胆管炎的标准方法。其特征性改变是胆管的多发性、弥漫性狭窄，不规则或串珠样扩张。ERCP可以显示胆管的分布情况，病变可发生于肝内外胆管或同时累及。据报道，胆管炎局限于肝内者仅为15％～20%，单纯肝外胆管受累者不足10％，另外约有15％～20％患者存在胆囊或胆囊管受累。ERCP检查对于与胆总管结石等其他胆道疾病的鉴别具有意义。但因其有导致逆行性感染的可能，故检查需慎重。
4.PTC 有时也可用于胆道造影，造影所示的影像学表现与ERCP表现一致。但因硬化性胆管炎时肝内胆管扩张多为局限性且不明显，PTC的成功率不高，而目．它的创伤大，因此不作为常规的检查方法。
5．MRI与MRCP 因上述ERCP与PTC的侵人性，CP已越来越多地被应用于PSC断中。MRCP为检查肝胆疾病的有效方法，可显示胆管的扩张、狭窄、串珠样或剪枝样改变等。研究发现，就对PSC的诊断价值而言，MRCP与ERC。P相近。但MRCP对肝内胆管的扩张更有优势，而ERCP更易显示肝外胆管
狭窄。
6．胆管内超声 可产生胆管壁各层的清晰图像，对于胆管疾病的诊断具有特殊的优越性。研究发现，PSC的胆管壁厚度较胆管癌和胆管结石患者更为明显。
(四)病理学诊断
1)肝活检：典型表现为纤维化性胆管炎和纤维化性闭塞性胆管炎。但其对硬化性胆管炎的诊断作用有限，上述病理表现分别占PSC的40％和9％。但对于硬化性小胆管炎的确诊肝组织活检是必不可少的。
(2)可疑胆管癌患者，经ERCP和PTC可行胆管细胞刷检查，其敏感性仅为40％～70％，但特异性可达100％。
(五)诊断
1．原发病 有或没有原发病如溃疡性结肠炎、系统性硬化症等。
2．症状 黄疸、肝区不适和皮肤瘙痒。
3．实验室检查 ALP升高或同时有GGT的升高；轻到中度的肝酶升高。
4．影像学检查 ERCP、PTC、MRCP和(或)CT胆管三维重建等，可显示胆管弥漫性不规则狭窄、串珠样扩张，甚至剪枝样改变。
5．超声或CT 除外肝内占位性病变。
6．病理检查 显示洋葱皮样纤维化是诊断的金标准，但因肝穿刺获取组织成功率低，文献报道小于10％，常需综合考虑。
综合上述症状、体征和实验室检查，加上典型的影像学表现，甚至病理即可
诊断。
(六)鉴别诊断
最重要是要与原发性胆汁性肝硬化(PBC)鉴别：
1．原发性胆汁性肝硬化 对于以胆道淤滞症为主要表现者，应首先与PBC鉴别(表6-1)。
2．胆管癌 部分胆管癌可呈弥漫性胆管浸润性生长，另外，部分PSC患者 可最终发展为胆管癌。因此PSC与胆管癌的鉴别诊断较为困难。当有以下情况出现时应怀疑继发胆管癌的可能：①一般情况短期内恶化、黄疸快速加深、体重 下降、腹痛加重等：②突然发作的化脓性胆管炎；③胆管造影显示胆管近期扩张明显加剧，或狭窄进行性加重，胆管内发现大于1cm的隆起样改变；④超声或CT发现肝内多发占位等。
表6-1 PBC与PSC的鉴别诊断
细胞学或组织学是两者鉴别的金标准。可在胆管狭窄处行细胞刷检查，常需通过多次刷检来提高阳性率；对有肝内多发占位性病变者可通过超声或CT引导下穿刺，以获取组织学依据用以鉴别。
【治疗】 继发性硬化性胆管炎应首先积极治疗原发病。而PSC目前尚无有效治疗方法，以对症治疗为主，包括药物和外科治疗。皮质激素可缓解部分患者的黄疸，短期内控制炎症，但长期临床效果不理想，且副作用较大，免疫抑制剂可延缓病情。口服熊去氧胆酸可以减轻胆汁淤滞，降低胆红素、改善肝功能，并减轻瘙痒症状。合并感染应抗感染治疗。
局限性狭窄者，可通过内镜下扩张和支架放置术而减轻黄疸症状。而对弥漫性狭窄者，内镜治疗效果非常有限。
继发肝硬化、门脉高压或合并胆管癌时可以进行肝移植治疗。
（吕红 杨爰）
先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bile duct，CDBD)是指肝内和肝外的胆管树单独或联合的先天性扩张，因其常发生于胆总管，故也常称之为先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cysts，CCC)。
先天性胆总管囊肿是一种先天性畸形，是指胆总管局部的囊性扩张，胆道的其他部分正常或轻度扩张，胆总管远端通常是狭窄的。由于先天性胆总管囊肿容易继发胆管结石，其癌变率较高，约2．5％～15％，因此多主张进行囊肿切除术。
【流行病学】 自1933年Vater等首先报道胆总管囊肿以来，已超过2000
例，此病好发于东方人群，日本报道的病例数占1／3，占其住院人数的1／1000，而欧洲本病患者仅占住院人数的1／5000。此病在女性中的发病率明显高于男性，男女比例约为1：3～4。
【病因与发病机制】 本病病因尚不明确，多认为它为先天性疾病，即在胚
胎发育期由于胆管上皮发育异常所致，而这些增生活跃的上皮细胞引起胆总管
阻塞，最终导致梗阻近端胆管扩张。但近年通过胆道造影发现，胆总管囊性扩张的患者存在胰胆管连接部解剖结构的异常，故有人认为胰胆管连接部的畸形(APBDU)是引起先天性胆总管囊性扩张的原因，但APBDu究竟是本病的病因还是其合并的病理变化，尚有争议。此外，对患者胆总管组织的研究发现，其远端狭窄段的胆管缺乏神经节细胞，因此推测神经节细胞的缺乏是造成胆总管囊肿的原因之一。
【分型】 目前有多种临床分型方法，但Todani在1977年提出的分型方法被普遍采用，根据病变的部位和形态分为五型：I型：为胆总管呈球形或纺锤形扩张。Ⅱ型：为胆总管侧壁见憩室样膨出于胆总管外。Ⅲ型：为胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠腔内。Ⅳa型：为多发性肝内及肝外囊性扩张；Ⅳb型：为肝外胆管多发的囊性扩张。V型：为肝内单发或多发的囊性扩张(即Caroli病)。通常I型占的比例最高，约70％以上；其次是Ⅳ型，约10％；其余三型相对少见。临床分型为此病的临床诊断与外科手术治疗提供了相应的解剖学依据。
【诊断要点】
(一)临床表现
本病以儿童和青年时发病为主，10岁以前发病者占600A、以上，20岁以后发病者约占25%。可有腹痛、黄疸、腹部包块三联征，约15％～40％，患者可同时具备这三种典型表现。①腹痛，为右上腹，发作性钝痛；继发胆道感染或胆道结石时可为剧烈绞痛，伴发热、恶心、呕吐等。②腹部包块，位于右上腹或右肋缘下，肿块表面光滑、边界清楚，有囊性感。③黄疸，在胆管梗阻时出现。
由于胆总管囊肿可存在远端胆管狭窄并导致胆汁引流不畅，因此容易出现包括胆道感染、胆管结石、胆汁性肝硬化、胆管癌或胰腺癌等并发症。
(二)辅助检查
1．超声 囊肿呈无回声，形态为囊状或梭形，边界清楚，与胆管或肝管相通。超声无创、对囊肿诊断敏感性高，并可发现伴随的结石、囊壁癌肿等，故是本病的首选诊断方法。但因受腹内肠气等干扰，常需结合其他影像学检查。
2．PTC 既可定性又可定位。可以显示胆总管囊肿的部位、大小、形态，表现为囊肿壁光滑，囊内密度均匀，其PTC值与水相近。此外还可发现是否有胆管内结石、胆管癌等并发症。但PTC平扫并不能清楚地显示肝内胆管扩张的详细特征，以及胆总管远端、胰胆管合流情况等。
3．ERCP 可直接显示胰管和胆管系统。其特征性改变是：胆总管囊状扩张，呈椭圆形或球形，边界清楚。囊肿可以发生于胆总管、肝内胆管及胆囊管等。ERCP对本病的诊断具特征性意义，并可发现胰胆管连接部有否畸形，是外科手术前常用的检查方法，但该检查为有创性，并可出现并发症。
4．PTC用于胆总管下段狭窄而ERCP检查未成功、胆道梗阻需要进行引流者，PTC的造影表现同ERCP但该方法创伤较大，可有并发症，仅在考虑减压的情况下才采用。
5．MRCP 无创、不需造影剂，可以很好地显示胆管系统的全貌，立体观察病变位置、大小及形态，及有无肝门区胆管扩张等，因此对诊断胆总管囊性扩张有一定作用。
6．术中胆管造影 可以明确地了解胆总管形态，尤其是其末端的形态及位置，以及肝内胆管的形态，是否并发肝内胆管扩张等，从而指导手术方式的选择。
(三)诊断
儿童或成年患者出现上腹痛、黄疸、腹部包块三联征或急性胆囊炎、胰腺炎、胆管炎等表现时要考虑先天性胆总管囊肿的可能。超声、腹部CT等若发现肝外或(和)肝内囊肿的存在，应考虑胆总管囊肿可能。进一步可通过ERCP、MRCP或PTC等来了解囊肿与胰管、胆管的关系，同时可以了解病变的分型，并与肝囊肿、胰腺囊腺癌和右上腹部的其他肿物进行鉴别。
(四)鉴别诊断
儿童或年轻患者，出现右上腹部肿块时要与其他常见的有上腹肿物的疾病进行鉴别，如肾脏囊肿、肝脏肿瘤等。通过腹部超声和CT等影像学检查可以鉴别。
对于黄疸患者，往往需除外各种原因导致的肝炎或其他疾病引起的胆道梗
阻。一般通过腹部超声或CT等检查可以明确右上腹部的囊肿的存在，通过生化
检查可以鉴别。
【治疗】 由于本病可以引起一些并发症，因此应及时手术治疗。通常进行
囊肿切除和胆肠吻合术，手术效果好，并发症较少。
(吕红杨爱明)
胆囊癌
胆囊癌在临床上并不多见，但是由于其早期症状不明显，一旦发现多属于晚期，手术切除率低，对放射治疗和化疗的反应不好，预后差，5年存活率低于5％。胆囊癌的发病情况似与种族有关，在全球发病率最高的国家是智利，其死率居全部恶性肿瘤的第四位，占肿瘤死亡人数的5．2％；而中国、美国等都是发病率较低的国家，在美国胆囊癌的发病率为万分之三。
【病因和发病机制】
1．遗传因素 由于胆囊癌在一些种族中有很高的发病率，因而推测它的发
病与遗传因素有关。
2．胆囊结石 由于胆囊癌患者中。70％～90％合并胆囊结石。多数学者认
为，结石的刺激及胆汁中存在的致癌物使黏膜上皮异型化，不典型增生，进而发
生癌变，因而推测胆囊结石可能是致癌因素之一。
3．胆囊良性肿瘤 胆囊癌与胆囊良性肿瘤的关系越来越受到人们的重视，其中，以胆囊腺瘤和腺肌增生症与胆囊癌的关系最为密切。
4．其他 解剖的异常，如胰胆管合流异常者常伴有先天性胆总管囊性扩张症和胆囊癌；某些职业如从事橡胶工业、汽车工业的工人，发生胆囊癌的危险性较高；女性患者发病率较高，故雌激素是否为病因之一，尚不清楚。
【病理】 胆囊癌多发生于胆囊的底部，占60％；发生于胆囊体部为30％；发生于胆囊颈为10％左右。胆囊癌的组织学检查多为腺癌。
【诊断要点】
(一)临床表现
胆囊癌多见于50岁以上女性患者。其症状和体征并不特异，早期多无症状，之后可有右上腹部钝痛或胀痛，也可有绞痛，伴恶心、呕吐。30％～60％的患
者出现黄疸，黄疸为肿瘤侵及肝外胆管引起胆道梗阻而致，因此多提示预后差，
晚期可伴随十二指肠、结肠梗阻和胆囊肠瘘的形成。
(二)辅助检查
1．实验诊断某些肿瘤标志物如CEA、CAI9—9等有可能升高。当胆囊癌侵
及胆管造成梗阻性黄疸时．则出现血清胆红素、ALP、GGT升高。
2．影像学诊断
(1)超声：是诊断胆囊癌的最主要方法，诊断率约80％。胆囊癌的超声下表现可有隆起型、壁厚型、混合型和实块型4种类型。另外，超声不仅可进行动态观察，还可看有无局部及门静脉及肝动脉等受累。超声只能是可疑诊断。
(2)CT：胆囊癌的CT表现为：①从胆囊壁突人腔内，呈乳头状结节影；②胆囊壁不规则增厚；③胆囊腔大部分或全部消失，胆囊呈实性肿块；④胆囊管阻塞．胆囊明显增大、积液。增强CT肿块有明显强化。
(3)EUS：EUS是将超声探头置于胃窦和十二指肠腔内对胆囊进行检查，因使用高频探头，并可避免肠道气体的干扰，可以清晰显示胆囊壁的各层结构，包括病变大小、形态和位置，浸润深度和周围肿大淋巴结肿大情况等，因此可用丁胆囊癌的术前分期。胆囊癌的超声显示低回声，为息肉样或结节样，晚期可以看到肿瘤侵及周围的肝脏、十二指肠等，EUS不仅显示病变的大小、浸润深度，还可以显示周围肿大的淋巴结。
(4)磁共振(MRI)：MRI的胆囊癌表现与CT相似；MRCP，在胆胰管有梗阻时很有价值，但对于无胆道梗阻的早期胆囊癌患者，超声和CT效果更好。
(5)血管造影：可表现为胆囊壁不规则增厚或中断、胆囊动脉扩张、肿瘤区
有新生血管形成动脉包绕。血管造影对胆囊癌的诊断及浸润的判断较超声和CT更高，甚至可发现早期病变。但因其为有创性检查，并且技术要求较高，临床尚难普及。
3．病理学诊断 可直接穿刺胆囊癌变组织行病理学检查者。还可通过超声引导下穿刺抽取胆汁，做脱落细胞检查或胆汁中CAl9-9、CEA等肿瘤学指标检测，以提高诊断阳性率。
(三)诊断
胆囊癌缺乏特异性表现，其症状常掩盖在既往胆囊或肝脏疾病的表现中，一经诊断往往已属中晚期。
胆囊癌早期多无症状。当肿瘤侵及周围时可有肝区不适或黄疸等，胆红素升高，CEA、cAI9—9升高；超声或CT提示胆囊隆起性病变，或已侵及肝脏，并发黄疸时ERCP或MRCP提示肿瘤累及胆总管，此时可作出诊断。还可通过EUS检查了解病变的浸润深度、范围和淋巴结情况等以行术前分期。
(四)鉴别诊断
超声发现胆囊内占位时，应先与胆囊息肉鉴别，胆囊癌通常大于lcm，且很少为多发，并可有局部浸润、周围淋巴结肿大和梗阻性黄疸等。若病变多发且小
于1cm,则恶性少见。
以胆道梗阻为主要表现者，需与胆管癌、胰头癌或胆总管结石等局部病变鉴别。胆囊癌影响胆管的位置常在胆囊管水平或附近胆总管，可呈浸润或环管腔生长，这时需借助CT或超声明确胆囊内病变，并行：ERCPP或MRCP检查了解胆管情况，同时除外胆管癌、胰腺癌或胆总管结石等。
【治疗】 手术是胆囊癌的首选。可行胆囊切除术，若周围组织受累则选择扩大根治性胆囊切除术。要避免术中胆囊壁破损，以减少种植转移的可能。晚期不宜手术者，可考虑放疗和化疗，但疗效不确切。肿瘤侵及胆管弓}起梗阻性黄疸且无手术机会者，可ERCP置人胆管内支架缓解梗阻症状。
胆囊的良性肿瘤
胆囊良性肿瘤尚无统一分类方法。按病理类型大致可分为：胆囊良性肿瘤(包括胆囊腺瘤和胆囊颗粒细胞瘤)，胆囊良性假瘤(主要为胆固醇息肉和炎性息肉)，胆囊增生性病变(包括胆囊腺肌瘤病、腺瘤样增生)以及组织异位症（可见胃黏膜、小肠黏膜、胰腺组织、肝和甲状腺组织异位)。
胆囊良性肿瘤无特异症状。多通过超声检查发现，当胆囊内隆起是腺瘤或腺癌，鉴别困难时则主张胆囊切除。如果发现：病变多发且最大者大于1．0cm时，或者单发病灶，具有粗短的蒂怀疑恶性者：或者胆囊病变短期内增大者，多需选择手术治疗。对于病变位于胆囊颈部者，较位于胆囊体或胆囊底者手术更为
积极，老年患者更应严密随访。
胆管癌
胆管癌是胆管上皮细胞癌，可以发生于肝内外胆管，临床并不多见，但在某些特定良性疾病的患者则有很高的发病率、由于新的胆管技术等的应用，胆管癌有增加趋势；但是由于胆管癌的早期诊断困难，加之多数病变发生在肝内或肝外胆管的上1／3以上，手术切除率低，预后较差胆管癌的发病资料主要来源于散发病例，且多与肝癌和胆囊癌一起报道，因此发病率不详。一般认为其发病高峰年龄在65岁左右，男性比女性多发。胆管癌在某些特定情况下有较高发病率，如原发性硬化性胆管炎(PSC)患者可高10%
【病因和发病机制】 胆管癌的确切病因和发病机制目前还不清楚，有很多
危险因素可能与胆管癌有关。寄生虫如华支睾吸虫病、复发性化脓性胆管炎、肝
内胆管结石与胆管癌有关；原发性硬化性胆管炎，先天性胆总管囊性扩张症，炎症性肠病如溃疡性结肠炎和克罗恩病等疾病可发生胆管癌；在航空、汽车、橡胶工业等与化学物质密切接触人员中，胆管癌的发病率也相对较高。
【分型】 胆管癌可根据其发生部位分为肝内胆管癌(primary intrahepatic CHICC)和肝外胆管癌。肝内胆管癌发生于小胆管和胆小管，而肝外胆管癌则主要发生于大的胆管。肝外胆管癌还分为高位胆管癌和低位胆管癌，高位胆管癌是指肿瘤发生于胆囊管以上，而低位胆管癌则发生于胆囊管以下。1965年，Klatskin首先描述了肝门区胆管癌的特征，因其发病率高，将其独成一类，称为Klatskin瘤。但因肝门区胆管癌起源于左、右肝管及其汇合处，仍将其归为肝内胆管癌类型。
【诊断要点】
(一)临床表现
胆管癌主要发生于老年患者，男性居多。肝外胆管癌表现为进行性黄疸，浓茶样尿，皮肤瘙痒和白陶土样大便；还可有上腹胀痛、厌食、发热、恶心、乏力和体重下降等非特异性症状。肝内胆管癌则表现为非特异的右季肋部疼痛，伴恶心发热、体重下降；接近肝门区的病变则可出现黄疸。
(二)辅助检查
1．实验室检查肝外胆管癌表现为肝外梗阻，其特征是血清胆红素升高以直接胆红素为主(即占总胆红素的50％以上)，ALP、GGT和总胆汁酸升高，转氨酶轻度升高或正常。
ICC的肿瘤标志物尚未发现特异者，cAI9-9有一定的价值，是目前常用的指标。ICC无特异性表现，若有局限性肝内胆管分支阻塞，则胆红素和转氨酶升高；否则可仅有转氨酶升高。PSC发生癌变者可有肝功能的短时间恶化，CEA、CA19-9等指标升高。
2．影像学诊断
(1)超声检查：US是诊断肝胆疾病最常用和最为便捷的方法。超声检查时可表现为一个或多个低回声的病灶；肝外高位胆管癌显示为肝内胆管的扩张；而肝外低位胆管癌则表现为肝内外胆管扩张和胆囊增大。
(2)CT检查：可见肝内边界不清、低密度肿块，增强后病变仅有部分被强化，CT同时可观察壶腹部有无肿块及转移灶。肝门区胆管癌及肝外胆管癌可沿黏膜下生长而不见肿块，此时需注意管壁是否僵硬、不规则扩张、左右肝管和肝内胆管有无扩张等。
(3)ERCP：表现为胆管狭窄、胆管内充盈缺损、鼠尾样或息肉样改变，近端胆管扩张。弥漫型者，ERCP表现与PSC：相似，即胆管不规则狭窄和串珠样扩张，在胆管严重狭窄者，梗阻上方胆管可能显示不清。ERCP前若先行十二指肠镜检查可除外壶腹病变。若有条件，可通过毛刷获取细胞学证据。
(4)PTC:现及意义与ERCP相同。若胆管阻塞，近端压力明显升高时可通过PTC进行胆道引流减压。
(5)EUS：将内镜探头置于壶腹、十二指肠降部和胃窦进行超声检查，可显示胆管有无狭窄、扩张、胆管壁增厚、周围血管和组织改变以及淋巴结肿大情况，可用于术前分期，报道其术前诊断准确率约80％～90％。
(6)IDUS：是在X线监视下，通过十二指肠镜将微型探头送至胆管内，进行超声检查。可以准确判断肿瘤的浸润深度及淋巴结转移，术前TN分期的准确率高于普通EUS。
(7)MRCP：可显示完整的胆系结构。胆管癌主要表现为胆管的局部狭窄和近端扩张，并可显示梗阻近端胆管情况及梗阻长度。CT对于门静脉、肝动脉侵犯的显示较MRI更清晰。
(8)PET：对胆管癌诊断的经验正在积累过程中。
(三)诊断
1．肝内胆管癌的诊断主要依据以下几个方面
1)症状：肝区不适、食欲减退、消瘦等。
2)实验室检查：肝功能异常，CEA、CAI9-9升高，AFP正常。
3)超声和CT提示肝内占位性病变，CT增强后有轻度强化。
4)穿刺细胞学检查获取病理依据。
2．肝外胆管癌的主要诊断依据
1)症状：黄疸、上腹部不适、皮肤瘙痒、白陶土样大便。
2)实验室检查：胆红素升高，以直接胆红素升高为主，ALP、GGT升高，CEA、CAI9—9升高。
3)超声、CT显示肝内、外胆管扩张，并除外胆总管结石和壶腹部占位。
4)ERCP、PTC、MRCP显示胆管狭窄，狭窄近端胆管扩张，胆管内呈息肉样充盈缺损等。
5)细胞刷检可以获取病理学证据，协助诊断。
总之，胆管癌早期诊断困难，仅靠单一影像学检查往往难以确诊。几种影像学方法联合应用能够提高诊断准确率。
(四)鉴别诊断
肝内胆管癌的表现为肝内占位性病变，因此首先与原发性肝癌(HCC)鉴别，其次是肝脏良性肿瘤和转移癌。
HCC多有肝炎病史，可伴血清AFP升高，CT增强后肿块强化明显。AFP正常的HCC与胆管癌相鉴别困难时，可行超声或CT引导下穿刺获取组织学标本以鉴别。
肝内良性肿瘤如血管瘤、腺瘤等多无症状，血管瘤可以通过CT增强或核素
肝血池扫描鉴别。肝内胆管癌与腺瘤鉴别困难，有时需要肝活检。
肝脏转移癌多来自胃肠道，往往伴有原发病表现，如消化道症状、黑便等；此时便隐血阳性；进一步内镜、消化道造影或超声、CT检查可鉴别。若鉴别困难时则需要考虑肝穿刺活检。
【治疗】 手术治疗是胆管癌的首选，约有25％患者明确诊断时尚有手术机会；若肿瘤侵及周围血管或累及二级胆管则可能已丧失手术机会；肝门部胆管癌往往手术困难。手术有可能出现出血、胆漏和胆管炎等并发症。放疗可以延长
生存期，化疗几无效果。有梗阻性黄疸症状者可通过外科短路、内镜下放置支架或PTCD放置支架等以缓解症状。
(吕红杨爱明)
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