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【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第二十六章 恶性高血压肾硬化症
作者:王泓 日期:2014-06-18
第二十六章 恶性高血压肾硬化症
恶性高血压（malignant hypertension）是一组以血压急剧增高舒张压≥130mmHg，眼底出现Ⅲ级或Ⅳ级病变的重症高血压。一般可分为原发性恶性高血压和继发性恶性高血压，而后者最常由肾实质性疾病（如IgA肾病）或肾血管疾病（如肾动脉狭窄）引起。恶性高血压常累及肾脏，可导致严重的肾脏小动脉及肾实质病变，被称为恶性高血压肾硬化症（malignant hypertensive nephrosclerosis），又可称作恶性小动脉性肾硬化症 （ malignant art.eriolar nephrosclerosis）.
【诊断标准】
1.恶性高血压
若血压迅速增高，舒张压≥130mmHg，而且眼底视网膜呈现出血、渗出（眼底病变Ⅲ级）或视乳头水肿（眼底病变Ⅳ级），即为恶性高血压。它常在没有控制好的良性高血压基础上发生，但少数也能发生于正常人。
2.肾脏损害
表现为蛋白尿（可呈现大量蛋白尿）、镜下血尿（甚至肉眼血尿）及管型尿（颗粒管型及红细胞管型等）。肾功能迅速恶化，甚至出现少尿性急性肾衰竭。
肾脏病理检查可见入球小动脉、小叶间动脉及弓状动脉纤维素样坏死，以及小叶间动脉和弓状动脉高度肌内膜增厚（血管切面呈“洋葱皮”样改变），小动脉管腔高度狭窄，乃至闭塞。部分肾小球出现纤维素样坏死、新月体及微血栓，部分肾小球呈现缺血性皱缩及硬化。
3.其他脏器损害
常同时累及心、脑靶器官，导致急性肺水肿或（和）脑血管意外。
4.实验室检查
血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮水平升高。
【治疗原则】
恶性高血压重在预防，积极治疗良性高血压，将血压控制达标是最重要措施。其一旦发生，即为内科急症，应及时治疗，以防止威胁生命的心、脑、肾并发症出现。
1.降压治疗策略与目标
（1）初始目标 静脉输注降压药，于1～2天内将血压降达160～170/100～110mmHg水平，或使平均动脉压下降25%。
（2）最终目标 而后逐渐加用口服降压药，而逐渐将静脉降压药减量至停用。应于1～2周内逐步将血压降达目标值（参考第二十五章“良性高血压肾硬化症”）。
2.静脉降压药物治疗
（1）硝普钠（sodium nitroprusside） 起始剂量0.25～0.5μg/（kg·min）静脉滴注，可逐渐加大剂量至10μg/（ kg·min）。对于肾衰竭患者，此药不宜长期使用，否则可能造成氰化物中毒。
（2）硝酸甘油（nitroglycerin） 起始剂量5～10μg/min静脉滴注，可渐加量至20～50μg/min。
（3）乌拉地尔（urapidil） 首剂12.5～25mg静脉注射，必要时5分钟后可重复给药一次，随之5～40mg/h静脉滴注。
（4）尼卡地平（nicardipine） 起始剂量5mg/h静脉滴注，根据病情逐渐加量，最大至15 mg/h。
（5）拉贝洛尔（labetalol） 两种给药方法：①静脉注射法：首剂20mg，以后每10～15 min注射20～50mg，每日总量不超过300mg。②持续静脉滴注法：剂量为0.5～2..mg/min。
3.口服降压药物治疗
应联合用药，并首选阻断肾素-血管紧张素系统（ RAS）的药物应用，如ACEI、ARB或β受体阻滞剂。利尿剂要慎用，以免血容量减少进一步刺激RAS激活，只有在肾功能不全或心力衰竭导致水钠潴留时才用。其余用药原则参考第二十五章“良性高血压肾硬化症”。
当患者进入终末期肾衰竭时应进行肾脏替代治疗，包括血液透析、腹膜透析及肾移植（详见第五十三章“慢性肾衰竭”）。
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