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【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第四十七章 薄基底膜肾病
作者:王泓 日期:2014-06-18
第四十七章 薄基底膜肾病
薄基底膜肾病（thin basement membrane nephropathy），曾被称为良性家族性血尿，是电镜检查发现肾小球基底膜弥漫性变薄，临床呈现血尿的一种遗传性肾小球疾病，发病与IV型胶原基因突变相关。
【诊断标准】
（1）此病可发生于任何年龄期。
（2）主要临床表现为镜下血尿，常持续存在。相差显微镜检查为变形红细胞血尿，并常见红细胞管型。少数患者在剧烈运动或上呼吸道感染后可出现肉眼血尿。
（3）常无蛋白尿，但少数成年患者仍可出现轻度蛋白尿（＜0.5g/d）。
（4）肾功能始终正常。
（5）患者无Alport综合征的眼、耳病变（详见第四十六章“Alport综合征”）。
（6）家系调查常能在直系亲属中发现其他血尿（变形红细胞血尿）患者，遗传方式为常染色体显性遗传。
（7）肾脏病理特点为免疫荧光检查阴性；光镜检查肾组织基本正常；电镜检查可见弥漫性肾小球基底膜变薄（厚度约为正常人的1/3～2/3），无电子致密物沉积。
【治疗原则】
该病预后良好，患者不需要任何药物治疗。宜定期检查尿化验和肾功能，并应避免使用肾毒性中、西药物。
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